Trombocytopeni - hva er det? Årsaker, symptomer og behandling hos gravide og nyfødte

Fra den kjemiske sammensetningen av blodet, kan man bestemme den reelle tilstanden til menneskers helse. For eksempel, hvis konsentrasjonen av røde blodlegemer er patologisk redusert, oppstår progressiv trombocytopeni. Nedsatte blodplater fører til blodfortynnelse, en tendens til blødning og funksjonssvikt i kroppen.

Trombocytopeni sykdom

Antallet blodplater endres kontinuerlig, og dette avhenger ikke bare av kjønn på pasienten, men også på tiden på året, dagen. For eksempel om morgenen er denne indikatoren større, og om natten synker den unormalt. Når du vet hva trombocytopeni er, er det nødvendig å styrke helsekontrollen, spesielt for pasienter med risiko. Blodplater beskytter kroppen mot indre blødninger, mens de deltar i prosessen med regenerering av skadet vev. Hvis sykdommen utvikler trombocytopeni, reduseres kroppens beskyttende funksjoner patologisk.

Arvelig trombocytopeni

Det kan være en medfødt sykdom som arves av en recessiv egenskap. Arvelig trombocytopeni er preget av en unormal struktur av blodplater og deres korte levedyktighet. Utilstrekkelig produksjon av røde blodlegemer er mye mindre vanlig enn mangel på røde blodlegemer i blodet, men dette betyr ikke at sykdommen skal forbli uten ordentlig oppmerksomhet. I moderne medisin er dette følgende diagnoser som er til stede i livet til en nyfødt:

  • Bernard syndrom - Soulier;
  • Mai - Hegglin anomali;
  • Wiskott-Aldrich syndrom.

Sekundær trombocytopeni

I dette tilfellet blir en karakteristisk anomali en komplikasjon av den underliggende sykdommen, som ikke tidligere ble behandlet kvalitativt. Sekundær trombocytopeni behandles vellykket hvis pasienten er i stand til å bli kvitt den viktigste patologiske faktoren. Ved diagnostisering indikeres en omfattende undersøkelse, hvoretter legen stiller den endelige diagnosen. Blant forutsetningene for forekomst av en sekundær form av sykdommen, er slike farlige tilstander i kroppen som røntgen eller ioniserende stråling, alvorlig rus og alkoholmisbruk angitt..

Immuntrombocytopeni

Patologi kan være medfødt eller ervervet, men i begge tilfeller observeres hemming av immunceller av spesifikke antistoffer. Immuntrombocytopeni kan overføres på en recessiv basis eller bli en komplikasjon av akutt leukemi (en annen like farlig diagnose). Det observeres oftere i barndommen, krever rettidig medisinsk korreksjon. Denne formen for patologi er ikke ekskludert i den eldre generasjonen med nedsatt hjertefunksjon, smittsomme prosesser, i tilfelle progressiv graviditet.

Autoimmun trombocytopeni

Den spesifiserte diagnosen oppstår hvis aktiviteten til autoantistoffer provoserer et brudd på egne celler og kroppsvev. Sykdommen forekommer likt hos voksne og barn, har en betinget klassifisering. Denne idiopatiske trombocytopeni (primære) og sekundære trombocytopeniske purpura, provosert av onkologi, HIV, omfattende lesjoner av binde- eller lymfoid vev, Evans-Fisher syndrom, herpesinfeksjon.

Legemiddeltrombocytopeni

Blodplateødeleggelse i et slikt klinisk bilde blir utført under påvirkning av et antall medisiner. Antibiotika, ikke-steroide antiinflammatoriske medikamenter, vanndrivende midler, medikamenter, antihistaminer og til og med beroligende midler, provoserer trombocytopeni. For å unngå ødeleggelse av blodplater og stabilisere antallet, bør medisiner avtales med medisinsk spesialist.

Trombocytopeni - Årsaker

Etiologien til den patologiske prosessen hos voksne kan være forvirrende mot bakgrunnen for utbredelsen av andre kroniske sykdommer i kroppen. Årsakene til trombocytopeni er betinget klassifisert i tre typer provoserende faktorer: å ødelegge blodplater som forstyrrer deres dannelse, andre forhold. Før du begynner å behandle en sykdom, blir det vist å identifisere de viktigste årsakene til en så omfattende patologi i kroppen. Det kan bli:

  • somatiske og autoimmune sykdommer;
  • langsiktig bruk av medisiner;
  • cellegift mot ondartede svulster;
  • hematologiske sykdommer;
  • langvarig misbruk av alkoholholdige drikker;
  • B12-mangelanemi;
  • Infeksiøs mononukleose;
  • økt eksponering for stråling i kroppen;
  • kompliserte forkjølelse.

Trombocytopeni - symptomer

Med onkologiske sykdommer er tilstedeværelsen av produktiv trombocytopeni et naturlig fenomen. Pasienten lider av neseblod, og hos kvinner er det lange perioder. Hvis onkologi er fraværende i kroppen, bør det samme, økt blødning, for eksempel tannkjøtt, være et alarmerende signal og en grunn til å søke råd hos en spesialist. Andre symptomer på trombocytopeni er presentert nedenfor:

  • langvarig blødning etter en rekke tannprosedyrer;
  • dannelse av blåmerker med mindre traumer på det myke vevet;
  • spotting hos kvinner av spesiell varighet;
  • hudutslett på kroppen, ansiktet, lemmene;
  • utseendet av blod i urinen (hematuria);
  • blødning i fordøyelseskanalen, leddene;
  • tilstedeværelsen av blod i avføringen;
  • netthinneblødning.

Alvorlighets trombocytopeni

Nedgangen i blodplatekonsentrasjonen har sine kvantitative og kvalitative indikatorer. Derfor er det tre grader av trombocytopeni, som hver har individuelle egenskaper. Den:

  1. En mild grad oppdages ved en tilfeldighet ved en rutinemessig undersøkelse i fravær av spesifikke symptomer..
  2. En karakteristisk patologi med moderat alvorlighetsgrad er ledsaget av dannelsen av et hemoragisk utslett, vaskulært nettverk.
  3. En alvorlig form for sykdommen er preget av omfattende blødninger i de indre organer, systemer.

Fortsetter listen over eksisterende typer av denne sykdommen, anbefales det å fokusere på den produktive variasjonen av sykdommen som oppstår i nærvær av slike avvik i kroppen:

  • aplastisk anemi;
  • megaloblastisk anemi;
  • myelodysplastisk syndrom;
  • akutt leukemi;
  • myelofibrose;
  • hemostase;
  • trombopeni;
  • kreftmetastaser;
  • hepatitt av en av formene;
  • cytostatika.

Trombocytopeni hos barn

Den indikerte sykdommen kan også gjøre et lite barn syke, men dette er ekstremt sjelden. Trombocytopeni hos barn diagnostiseres oftere i førskolealder, har sesongbetinget karakter (hyppige tilbakefall observeres vinter og vår). Symptomer som er identiske med voksne pasienter, forårsaker generell lidelse på bakgrunn av tunge utslett. Hovedtrekket er fraværet av synlige symptomer på et tidlig tidspunkt, bortsett fra avvik i blodtallet. Helsefare oppstår ved komplisert klinisk presentasjon.

Trombocytopeni hos gravide

En slik patologi kan utvikle seg med bæringen av fosteret. Det har et medikamentelt og ikke-medikamentelt opphav, er ledsaget av subkutan blødning og massive utslett på dermis. Trombocytopeni hos gravide forekommer på bakgrunn av dysfunksjon i kroppen, og patologiske faktorer er somatiske og autoimmune sykdommer hos voksne, virusinfeksjoner og til og med ernæringsmessige aspekter hos vordende mødre. Hvis en gravid kvinne mistenker at hun produserer trombocytopeni i kroppen sin - hva er det, vil den lokale gynekologen fortelle.

Lær om D-dimer - hva er det, graviditetsrater og planlegging.

Trombocytopeni - behandling

Intensivpleie bestemmes av patologiens art. For eksempel er medfødt amegakaryocytic trombocytopeni vanskelig å konservativt behandle, og Werlhofs sykdom kan behandles med glukokortikosteroider og immunsuppressiva. Først av alt er det viktig å avgjøre hva som kan forårsake en karakteristisk sykdom. Her er noen få produktive områder innen moderne medisin for produktiv behandling av trombocytopeni:

  1. Med forbruk av trombocytopeni aktiveres blodplater i vaskulærbedet. Korrigering av indikatoren krever hormonbehandling i form av prednison.
  2. Ved ødeleggelse av trombocytopeni skjer nedbrytningen av blodplatene i milten. Korreksjon utføres av diett, intravenøse immunoglobuliner.
  3. Omfordeling av trombocytopeni ledsages av avsettingen av blodplatene i milten med periodisk frigjøring i det sirkulerende blodet. For behandling av etamsylat og prednisolon.
  4. Avlstrombocytopeni behandles på samme måte..

Hvorfor er trombocytopeni farlig?

Denne offisielle sykdommen har sin egen ICD-10-kode, og legenes oppgave er å forhindre masseødeleggelse og liming av blodplater. Det er viktig å forstå hvorfor trombocytopeni er farlig for ikke å ignorere strenge medisinske anbefalinger. En potensiell trussel for helsen er blødning uterus, hemorragisk hjerneslag, blødning i lungene, mage-tarmkanalen og andre viktige kroppssystemer. For å unngå så alvorlige komplikasjoner, kreves det:

  • kontrollere det daglige kostholdet og medisinen;
  • rettidig behandling av influensa og forkjølelse;
  • eliminere alle dårlige vaner fra hverdagen.

Hva er trombocytopeni: årsaker og symptomer, behandling og konsekvenser

T rhombocytopenia er en reduksjon i konsentrasjonen av formede blodceller (blodplater) som et resultat av en ekstern sykdom eller som et resultat av en feil i deres produksjon.

Sykdommen er relativt sjelden. Rundt 100 mennesker per million mennesker lider, det er informasjon om en høyere frekvens.

Dødeligheten uten behandling er forskjellig, men alltid høy, den viktigste dødsårsaken er massive blødninger på grunn av utilstrekkelig koagulasjon.

Provoserende faktorer er mange, oppgaven med å identifisere bruddets etiologi er en av de vanskeligste på grunn av det enorme antall mulige provoserende faktorer..

Behandling utføres på et sykehus, krever mye styrke og streng overholdelse av anbefalingene fra en spesialist. Prognosen avhenger av kvaliteten på terapien og pasientens disiplin..

Utviklingsmekanisme

Det er ikke umiddelbart mulig å si nøyaktig hva som blir synderen i dannelsen av den patologiske prosessen. Det tar mye tid for en grundig diagnose.

Til tross for vanskene med å bestemme etiologien, er patogenetiske trekk og mønstre alltid tilnærmet de samme.

Trombocytopeni er assosiert med en utilstrekkelig konsentrasjon av formede blodceller under normal funksjonell aktivitet. Blodplater, som er nøyaktig involvert i dannelsen av den patologiske prosessen "i de første rollene", fungerer som et slags klebematerialaggregat.

Eventuelle skader, skader, skader forbundet med brudd på hudens integritet og går ikke bare gjennom flere stadier.

Selvblødning stopper som et resultat av koagulering av flytende vev, noe som er umulig uten operasjon av blodplater. Dette er nøkkelrollen til disse cellene..

Grunnlaget for utviklingsmekanismen for lidelsen er en gruppe mulige årsaker. Generelt sett er disse:

  • Medfødte trekk ved trombocyttproduksjon. Mange sykdommer og syndromer som eksisterer hos pasienter fra det øyeblikket de fødes, provoserer lidelser i det hematopoietiske systemet.

Slike patologier er i seg selv farlige, og i kombinasjon med trombocytopeni blir en enda større trussel. Det er en systemisk svikt som forårsaker grunnleggende avvik som ikke kan mottas for kvalitativ radikal korreksjon.

  • Brudd på den biokjemiske komponenten i syntesen eller aggregeringen av formede celler er den vanligste årsaken til trombocytopeni. Det er vanskelig å si nøyaktig hva som ble en provokatør uten diagnostikk, og noen ganger selv etter undersøkelser er det mange spørsmål.

Vanligvis er problemet en reduksjon i syntesen av de såkalte koagulasjonsfaktorene, spesielle stoffer som sørger for aggregering av formede celler, hvor deres "klistrer seg sammen".

Det er mange spesifikke sykdommer som forårsaker slike forandringer: fra kreftsvulster i lymfesystemet, benmargsmetastaser til smittsomme patologier.

  • Umuligheten av normal koagulasjon som et resultat av den inflammatoriske prosessen. Autoimmune diagnoser blir også ofte midler til trombocytopeni.

Uansett årsak beveger den patologiske prosessen seg i et identisk scenario.

Siden blodplater ikke er nok, kan de cellene som ikke kan erstatte dem, for å sikre full koagulering til rett tid.

Dette fører til transformasjon av de reologiske egenskapene til blod, dens fortynning. Permeabiliteten til små fartøy øker.

Komplikasjoner er dødelige på grunn av intensitet. Det handler om blødning. I de tidlige stadiene - eksterne, subkutane, små hematomer, blåmerker. I senere - dødelig indre, spontan, uten åpenbar grunn.

Bestemmelsen av mekanismen er nødvendig for å forstå måtene å få riktig behandling, kvitte pasienten med et lignende problem og forbedre utsiktene.

Klassifisering

Delingen av trombocytopeni utføres på basis av gruppen. Mange generelt aksepterte kriterier er få, noe som vil sies til den gjennomsnittlige personen. De er viktigere for leger og teoretikere fra medisin..

I form

Basert på manifestasjonen av patologien, dens forløp, kan vi skille følgende former:

  • Akutt trombocytopeni. Det er preget av en skarp spontan inntreden (bokstavelig talt, det var ingenting i går, i dag er det et problem), en lang eksistens med et fullstendig klinisk bilde. Det medfører en stor fare for pasientens helse og liv. Sykdommens varighet er omtrent seks måneder, sjelden mer.
  • Kronisk form. Det er ledsaget av en gradvis begynnelse, dvelende symptomer, som imidlertid vedvarer i over 6 måneder og kompliserer pasientens liv alvorlig. Mindre farlig er denne varianten av sykdommen ikke vurdert. En mindre skade er nok til at blødning kan utvikle seg. Ytterligere risiko avhenger av skadens beliggenhet..

Den kroniske formen kan godt bli akutt nå eller senere. Av denne grunn anbefales behandling av lidelsen på en riktig måte..

Å regne med et stabilt forløp er ikke verdt det, det er alltid en sjanse for å forverre sykdommen. Og siden trombocytopeni som sådan er ekstremt ustabil og aggressiv, kan en overgang til den akutte formen forekomme nesten i løpet av noen dager.

Etter stadier

Den andre måten å klassifisere en patologi er å vurdere alvorlighetsgraden av symptomer og endringer. Da kan vi snakke om iscenesettelse av brudd. Det er tre stadier av sykdommen:

  • 1. trinn. Som sådan er det ingen avvik ennå. Det er ingen blødninger, noe som skaper en følelse av falsk velvære. Imidlertid har den patologiske prosessen allerede begynt. Endringer kan oppdages ved en tilfeldighet, i henhold til resultatene fra en generell blodprøve. Det er viktig å ikke gå glipp av øyeblikket og evaluere resultatene fra studien nøye..
  • 2 etappe. Det er preget av mindre blødninger med minimal fysisk påvirkning. Så langt er alt begrenset til hematomer, store blåmerker i kroppen. Når progresjonen utvikler seg, blir størrelsen på slike berørte områder større.
  • 3 etappe. Ledsaget av spontan blødning, allerede uten noen effekt. Hurtig behandling er nødvendig, fordi uten terapi er det ingen sjanse for å overleve. Selv de spesielle arrangementene som avholdes garanterer ikke suksess, sannsynligheten for et gunstig utfall er omtrent 15-20% eller lavere. Å kjøre sykdommen før er ekstremt farlig.

Etter etiologi (opprinnelse)

Oftest klarer legene å finne en spesifikk synder, noe som forårsaker brudd på bloddannelse eller distribusjon av blodplater. Det finnes et komplekst system med kjedepåvirkning, en diagnose bringer en annen til live.

Det er ikke mulig å avsløre en spesifikk patologisk prosess litt sjeldnere. Det gjenstår å bekjempe symptomene, det fungerer ikke på en radikal måte. Dette er en idiopatisk form.

En viktig klassifiseringsmetode er basert på den patogenetiske mekanismen for utilstrekkelig koagulerbarhet.

En gruppe arter skiller seg ut:

  • Dårlig syntese av formede celler. Blodplater produseres for lite, noe som blir et problem. Med denne typen sykdommer er spesialister spesielt vanlige. Det er vanskelig å kurere..
  • Brudd på distribusjonen. I dette tilfellet er det en funksjonsfeil i reguleringen av antall celler som er nødvendig for å komme seg etter skaden.
  • Trombocytopeni forbruk. Kroppen bruker et overdreven volum av strukturer for å lokalisere brudd på vevets anatomiske integritet. Utviklingen av nye tar en anstendig tid, derav problemene med koagulasjon.
  • Fortynning av trombocytopeni. Pasienter som har gjennomgått en blodoverføring møter henne. Konsentrasjonen av formede celler synker i kort tid. Gradvis går kroppen tilbake til det normale..
  • Destruktiv form. Blodplater ødelegges som et resultat av visse reaksjoner eller egen underordnethet.

Alle klassifiseringer brukes for å beskrive essensen av sykdommen..

Årsaker til en nedgang i blodplatene i blodet

Blant de mulige provokatørene:

  • Medfødte misdannelser. Mange syndromer som utvikler seg i fødselsperioden ledsages av trombocytopeni. Dette inkluderer for eksempel spesifikk anemi, Bernard-Soulier sykdom og mange andre. Det er ekstremt vanskelig å behandle slike former for patologi på grunn av den grunnleggende karakteren av endringene som forårsaker bruddet.
  • Transfusjon av blod, plasma. En økning i volumet av flytende vev som for øyeblikket sirkulerer forårsaker en reduksjon i konsentrasjonen av formede celler med nesten en fjerdedel av den totale massen. Det kan være farlig. Men fenomenet er midlertidig. Den blir fullstendig korrigert om nødvendig og forsvinner av seg selv..
  • Svulster i blodkar. For eksempel hemangiomas. Blodplatene er ikke distribuert riktig, for å sikre normal eksistens av neoplasi. Følgelig blir det nyttige cellevolum lavere.
  • Miltenes nederlag. Inflammatoriske prosesser, svulster. De provoserer et identisk fenomen med separasjon av blodplater og en reduksjon i andelen funksjonelle komponenter. Sykdommer i dette organet er spesielt utsatt for pasienter som misbruker alkohol, røyker. En historie med hepatitt, tuberkulose, HIV-positive pasienter.
  • Alle autoimmune patologier på en eller annen måte øker risikoen for farlige komplikasjoner fra blodet. Spesielt trombocytopeni. En ekspansiv spredning av prosessen til nærliggende vev og til og med fjerne organer er mulig..

Benmargen som er ansvarlig for hematopoiesis lider. Lupus erythematosus, revmatisme, noen former for leddgikt, tyreoiditt (skade på skjoldbruskkjertelen) utgjør en risiko.

  • Det samme gjelder benmargsmetastaser..
  • Tidligere overførte smittsomme sykdommer. Eller patologier som finnes i pasienten for øyeblikket. Herpetiske lesjoner (fra vannkopper til mononukleose), tuberkulose, hepatittstammer er spesielt farlige når det gjelder å redusere konsentrasjonen av blodplater.
  • Anemi, leukemi, hemofili. Typiske sykdommer som forårsaker en reduksjon i blodettsyntesen, og ofte også spesielle stoffer, koagulasjonsfaktorer.
  • Faren er eksponering for høye doser stråling eller ikke så stor, men på systematisk basis. Et lignende problem blir møtt av ansatte ved atomkraftverk, beboere i vanskeligstilte områder, personer som tjener i ubåter. Kreftpasienter som gjennomgår strålebehandling er ikke mindre farlige..
  • Mangel på vitaminer og næringsstoffer kan også spille en rolle. Spesielt mangel på B12 eller et element som jern forårsaker en nedgang i blodplatene i blodet.
  • Relativt sjelden kan trombose, en tendens til lignende prosesser, bli den skyldige. På grunn av det økte "forbruket" av formede celler.

Sykdommen forekommer hos gravide, pasienter under menstruasjon. Dette er et normalt fenomen, det er fysiologisk, selv om det ikke vil være overflødig å overvåke helsetilstanden, i tilfelle prosessen går utover normen.

Årsakene til trombocytopeni er hovedsakelig assosiert med arbeidet med immunsystemet, endokrine, hematopoietiske systemer. Men det er så mange alternativer at det er vanskelig å raskt finne det originale problemet..

symptomer

Klinikken er avhengig av alvorlighetsgraden av den patologiske prosessen. Typiske manifestasjoner hos voksne og barn er som følger:

  • Hemoragisk utslett er et karakteristisk symptom på trombocytopeni. Det ser ut som røde flekker, små magesår med en dyp skarlagen farge på huden. Dette er resultatet av mindre blødninger. Hele foci dannes, som er tydelig synlige. Typisk lokalisering - underekstremiteter, mage, lysken. Hender og ansikt er litt mindre vanlige..
  • Blåmerker. Hematomer er små til å begynne med, og når så alvorlige størrelser, opptil en fjerdedel til en tredjedel av lemmet. Dette er et advarseltegn, det indikerer progresjonen av lidelsen..
  • Blødende tannkjøtt. For ingen åpenbar grunn.
  • Kraftig menstruasjon, menoragi. I noen tilfeller, selv på trinn 2, kan et slikt fenomen bli dødelig..
  • Med hyppig blødning, selv om liten volum, sekundær eller tertiær anemi utvikles. Egentlig resultatet av mangel på hemoglobin med alle følgene derav. Svakhet, svimmelhet, blekhet, forvrengning av gastronomiske preferanser (pasienter spiser ofte kritt osv.).
  • neseblod.
  • Immuntrombocytopeni er ledsaget av skade på ledd, slimhinner, selv om det ikke er i alle tilfeller.

Etter hvert blir situasjonen kritisk. Det er ingen måte å utføre selv minimale kirurgiske inngrep. Fjern for eksempel en dårlig tann.

Blødning i denne situasjonen vedvarer i flere timer eller til og med dager. Er det farlig.

I sluttfasen utvikler det seg spontane kritiske forstyrrelser, pasienten dør av en massiv utstrømming av flytende vev. Intern blødning begynner uten åpenbar grunn.

Ikke glem manifestasjonene av den underliggende sykdommen, som provoserer en endring i konsentrasjonen av formede celler.

diagnostikk

Undersøkelse av pasienter involvert i hematologi. Kontakt lege så snart som mulig.

Blant undersøkelsesmetodene:

  • Muntlig undersøkelse. Det er viktig å registrere alle helseplager. Symptomer på trombocytopeni er ikke-spesifikke, men legen har muligheten til å begrense kretsen av problemer. Identifiser de mest sannsynlige diagnosene og ekskluder dem én etter én, og nå sannheten.
  • Historie tar. Enn når en person var syk, dårlige vaner, livsstil og andre viktige punkter. Som en del av å identifisere grunnårsaken.
  • Blodprøven er generell. Spiller den største rollen, som et koagulogram.
  • I komplekse tilfeller er en benmargsundersøkelse nødvendig - trepanobiopsy.
  • Ultralyd av milten lar deg oppdage organiske forandringer i vevet.
  • Røntgen av brystet. Som en del av utelukkelsen av tuberkulose.
  • Biokjemisk blodprøve. Påkrevd som en måte å diagnostisere ikke-septiske inflammatoriske prosesser.
  • Immunologiske tester.

Tolkningens kvalitet blir gitt en stor rolle. Dette er den viktigste vanskeligheten med å diagnostisere.

Behandlingsmetoder

Terapi er stasjonær. Den akutte perioden stoppes på sykehuset. Grunnlaget er bruken av visse medisiner:

  • Hormonelle medisiner. Prednison og andre.
  • Immunoglobulin intravenøs infusjon.
  • Innføringen av blodplater utenfra. Kunstig økning i konsentrasjonen i kanalen.
  • plasmaferese Rensing av en flytende fraksjon av blod om nødvendig.
  • Autoimmun trombocytopeni krever bruk av cytostatika for å redusere intensiteten av reaksjonen fra deres egne beskyttelseslegemer. Navn blir valgt av lege, det er mange av dem.

Med ineffektivitet blir milten fjernet - splenektomi. Som praksis viser, oppnås resultatet i nesten 70% av tilfellene, underlagt kompleks behandling.

Du kan ikke ta midler basert på acetylsalisylsyre, blodplater og antikoagulantia, ikke-steroide antiinflammatoriske midler og trombolytika..

Trombocytopeni behandling innebærer langvarig bruk av legemidler med kontinuerlig dosejustering under tilsyn av en hematolog.

Prognose

I de innledende stadiene, gunstig. Med betimelig hjelp. På den første overlever omtrent 100% av pasientene, på den andre ca 75%.

I trinn 3 er sannsynligheten for overlevelse ikke mer enn 10-15% eller mindre. Ikke nøl.

effekter

Stort sett massiv blødning. Gastrointestinal, cerebral og annet. Resultatet er døden.

Hjelpens primære mål er å finne årsaken til den lave blodplatekonsentrasjonen i blodet. Basert på informasjon kan vi snakke om behandling.

Derfor avhenger prognosene i mange henseender av kvaliteten på legens arbeid og hans kvalifikasjoner. Med rettidig intervensjon er det enhver sjanse til å kurere trombocytopeni.

Liste over litteratur brukt i utarbeidelsen av artikkelen:

  • National Hematology Society. Kliniske anbefalinger for diagnose og behandling av idiopatisk og trombocytopenisk purpura hos voksne. Arbeidsgruppe: Melikyan A.L., Pustovaya E.N., Tsvetaeva N.V..
  • Kliniske anbefalinger fra PHAR “PERIOPERATIV FORVALTNING AV PASIENTER MED HEMOSTASISYSTEM STOFFER” Forfattere: Zabolotskikh IB (Krasnodar), Sinkov S.V. (Krasnodar), Lebedinsky K.M. (St. Petersburg), A. Bulanov (Moscow)

trombocytopeni

Trombocytopeni er en tilstand preget av en reduksjon i antall blodplater. Dette er små celler som sirkulerer i blodet og spiller en nøkkelrolle i blodkoagulasjonen..

Ved trombocytopeni utføres ikke blodkoagulasjon riktig.

Dette kan føre til alvorlig blødning og forstyrre normal funksjon av kroppen..

Introduksjon

Antall blodelementer og deres forhold er avgjørende for å sikre alle nødvendige funksjoner. Blod utfører følgende oppgaver i kroppen:

  • transportere;
  • luftveiene;
  • næringsrik;
  • excretory;
  • thermoregulatory;
  • beskyttende;
  • informasjonsoverføring mellom celler.

Transportoppgaver er forståelige: overføring av nødvendige stoffer på grunn av dens væskestruktur, kjemiske organisering og fysiske egenskaper. Pusten av celler og vev ved hjelp av blod utføres ved overføring av oksygen og binding av karbondioksid frigitt av vev som et resultat av livet.

Ernæringsfunksjonen er å gi alle kroppene i celler de nødvendige næringsstoffene: glukose, aminosyrer, fett, vitaminer, mineraler og vann. Utskillelsesorganer får frem stoffer som føres inn i vevet deres ved blodstrøm fra andre organer og systemer i kroppen. Metabolismeprodukter - urea, urinsyre, andre stoffer.

Konstantiteten av temperaturen er nødvendig for normal funksjon av hele organismen og dens vitale systemer. Blod bringer varmt blod til organer som trenger det og kjøler energikrevende organer.

Å beskytte en person mot utenlandske agenter kunne heller ikke ha eksistert uten blod og dens elementer. Hvite blodlegemer utfører direkte fagocytose (fangst) av levende mikroorganismer og genetisk fremmede elementer, og gir dermed cellulær immunitet. Humoral immunitet skyldes tilstedeværelsen i blodet av antistoffer som nøytraliserer mikrober og giftstoffer.

Utveksling av informasjon mellom organer og systemer på cellenivå skjer ved hjelp av makromolekyler som bæres av plasma og blodceller. Dette er nødvendig for regulering av intracellulære prosesser ved proteinsyntese, opprettholdelse av graden av differensiering av celler, restaurering og vedlikehold av vevsstruktur.

Blodplater i blodet til en sunn person skal inneholde ikke mindre enn 200 - 400 tusen celler i en mikroliter. Deres dannelse skjer i beinmargen, en megakaryocytt fungerer som en gren av differensiering.

Blodplater lever relativt kort tid, innen åtte til tolv dager. Gjennom dagen endres blodinnholdet: maksimumsnivåene kan registreres på dagtid, minimumsmengden sirkulerer i blodomløpet om natten.

På grunn av sin komplekse kjemiske sammensetning, lamellform, er blodplater en viktig faktor i prosessen med blodkoagulasjon i strid med integriteten til blodkar. På stedet for skade på karveggen endres den elektriske ladningen fra negativ til positiv.

Blodplater med negativ ladning skynder seg til et sted med motsatt ladning, det dannes et løst blodplaterør, og etter noen sekunder klistrer blodplatene sammen i en homogen masse. Så er det en tetning av tromben og sterk vedheft til stedet for brudd på integriteten.

Takket være denne mekanismen stopper blødningen under skader i hjemmet (skrubbsår, kutt) innen få minutter.

Et utilstrekkelig antall blodplater i det sirkulerende blodet kalles trombocytopeni på et fagspråk / Dette er tilstanden der en blodprøve avslører et blodplateinnhold under 150 tusen celler i en mikroliter.

Med slike nivåer av blodplatemasse i blodet er det en reell trussel om uregulert, multippel blødning. For å foreskrive adekvat behandling er det nødvendig å fastslå årsakene og kildene til en slik patologisk prosess.

Hva er trombocytopeni??

Trombocytopeni er et medisinsk begrep som brukes når antall blodplater i blodet (blodceller) som sirkulerer i blodet er mindre enn 150 000 per mikroliter. Det er veldig viktig å diagnostisere dette avviket så tidlig som mulig, ettersom det setter pasienten risiko for blødning.

Husk at blodplatene er små celler som sirkulerer i blodet sammen med hvite blodlegemer (hvite blodlegemer) og røde blodlegemer (røde blodlegemer).

De er involvert i blodkoagulering, en mekanisme som tetter igjen skadede blodkar. Det er denne mekanismen som griper inn, spesielt under skader, for å stoppe blødning. Faktisk, med trombocytopeni, når det ikke er nok blodplater i blodet, kan ikke blodkoagulering fortsette normalt. Risikoen for blødning og komplikasjoner øker.

Årsaker til trombocytopeni

Det er konvensjonelt akseptert å dele årsakene til trombocytesvikt i følgende grupper:

  1. lavt utdanningsnivå;
  2. økt ødeleggelsesnivå;
  3. omdirigere hoveddelen av blodplatene.

Avhengig av den rådende årsaken og graden av utvikling av patologien, utvikles en behandlingstaktikk.

1. Mangelfull syntese (lavt utdanningsnivå)

Dette betyr en liten dannelse av celler fordelt på ferdige blodplater i benmargen. I slike tilfeller snakker de om hypoplasi av megakaryocytten.

Hypoplasi betyr underutvikling, depresjon, lav produktivitet av den megakaryocytiske spiren til det hematopoietiske organet. Det kan hevdes at det er en hypoplastisk patologi hvis mangelen på produksjon av nye blodplater er på nivået 10-15 prosent av det daglige behovet..

Som regel er årsaken til denne tilstanden aplastisk anemi. Oversatt fra latin, betyr dette begrepet fravær av produksjon av blodceller.

På bakgrunn av blodplatemangel er det et betydelig fall i innholdet av røde blodlegemer og hvite blodlegemer. Ekstremt sjelden i medisinsk praksis er det en solo lesjon av megakaryocytic produksjon.

Årsakene til aplastiske prosesser i benmargen kan være som følger:

  • medisiner fra noen farmakologiske grupper;
  • bakterielle og virale infeksjoner;
  • hypoksi (oksygen sult);
  • alkohol;
  • medfødt patologi - Falconi anemi.

Terapeutiske medisiner i noen grupper har bivirkninger, noen er i stand til å hemme syntesen av blodceller. Blant disse medisinene er medisiner som brukes i behandlingen av kreftprosesser - Cytostatika. De hemmer veksten og reproduksjonen av ikke bare patologisk cellulært materiale, men også produsentceller i benmargen.

Noen grupper av antibakterielle medisiner, spesielt kloramfenikol, har en lignende effekt. Imidlertid utviser antibiotika en slik bivirkning i tilfelle intoleranse eller økt individuell følsomhet for medikamentets virkestoff.

Det er mange vitenskapelige observasjoner angående reduksjon av hematopoietisk aktivitet av benmarg i nærvær av bakterielle eller virale infeksjonsprosesser i kroppen, spesielt i generaliserte former. Denne uttalelsen gjelder for virusinfeksjoner: kusma, meslinger, hepatitt.

Det kan ikke være noen tvil om at det humane immunsviktviruset har lignende effekt i større grad enn alle andre patogener. Her gjennomføres behandling også med kraftige cytostatika og antivirale medisiner, noe som ytterligere reduserer produksjonen av blodplater..

Misbruk av alkoholholdige drikker påvirker bloddannelsen negativt. Blodkoagulasjonscellenivåer kan nå kritiske nivåer. Her er handlingen reversibel, avslag på alkohol kan føre situasjonen til nesten normale verdier på noen få dager.

Lav blodplatedannelse oppstår med mangel på B-vitaminer, spesielt vitamin B12, folsyre.

Også her kan tilskrives grunner som:

  • onkologiske prosesser i benmargen;
  • spiring av hematopoietiske organer med metastaser fra andre organer;
  • erstatning av hematopoietiske strukturer med fibrøst vev.

Men slike tilfeller er preget av en tilstand som kalles pancytopenia - en total nedgang i innholdet av alle blodceller.

2. Ødelegging av store blodplater

En økning i hastigheten og volumet av ødeleggelse av blodplater kan være forårsaket av forskjellige patologiske mekanismer som er drevet av immunforsvar eller ikke-immunregulatorer. Den første gruppen inkluderer:

  • isoimmune faktorer;
  • autoimmune faktorer;
  • immunfaktorer.

Den isoimmune naturen til den høye ødeleggelsesfrekvensen observeres under transfusjon av blod eller blodplatemasse, i nærvær av inkompatibilitet av blodet til fosteret og moren under graviditet, vedvarende avvisning av transfuserte pasienter.

Slike fenomener som redusert blodkoagulering er mulige etter at blod er blitt overført, hvis blodplatene ikke blir akseptert av mottakerens kropp. Dette kalles etter transfusjons purpura. Symptomer kan observeres i omtrent halvannen uke etter blodoverføring.

Ved vedvarende avvisning av blodkoagulasjonsdonorceller øker ikke blodplatetallet i mottakerens sirkulerende blod og forblir lavt.

Uforenlighet med mor og foster med hensyn til blodplater utvikler seg ganske sjelden, i motsetning til uforenlighet med Rh-faktoren, er den observert allerede under første svangerskap og har ganske alvorlige konsekvenser.

Autoimmune sykdommer er preget av produksjon av antistoffer mot egne celler. De kan være medfødt i naturen, for eksempel idiopatisk trombocytopenisk purpura. De kan anskaffes i sykdommer som:

Reduksjon av innholdet av blodceller som er ansvarlig for blodkoagulering kan oppnås ved å ta behandling med visse medikamenter, for eksempel noen navn på antibakterielle medisiner, narkotiske stoffer, betennelsesdempende medisiner.

3. Omfordeling av blodplater

Milten er et organ der nesten halvparten av alle blodplater befinner seg. Når det oppstår behov, blir de kastet ut i blodomløpet.

Hvis det av en eller annen grunn er en langvarig avsetning av celler i milten, ødelegges de i overkant. Lignende forhold kan observeres ved sykdommer i patogenesen som milten lider under. Dette og skrumplever i leveren, endokarditt, brucellose, malaria, kreft.

Symptomer på trombocytopeni

Unormal blødning

Forekomsten av unormal blødning er et typisk tegn på trombocytopeni. De kan manifestere seg på forskjellige måter:

  • flere, "blomstrende" blåmerker på huden;
  • sølte blødninger under huden;
  • blødende tannkjøtt;
  • neseblod;
  • livmorblødning eller tung, svekkende menstruasjon;
  • gastrisk blødning;
  • muligheten for blødninger i indre organer, hjerneblødninger.

Symptomene kan kombinere med hverandre, være intermitterende.

Svakhet, svimmelhet, kvalme og smakendringer tilsettes dem. Disse manifestasjonene følger med anemi, som er uunngåelig med trombocytopeni..

Alvorlighetsgraden og alvorlighetsgraden av visse tegn avhenger av alvorlighetsgraden av prosessen, av den innledende årsaken, pasientens alder og tilstanden til hans hematopoietiske system. Det er viktig å etablere diagnosen riktig etter en omfattende undersøkelse..

komplikasjoner

Trombocytopeni blir farlig når blodplatetallet faller under en terskel på 50 000 per mikroliter. Blødning kan forekomme selv med et lite snitt. Under 20 000 blodplater per mikroliter er risikoen for komplikasjoner mye høyere. Alvorlig blødning kan oppstå selv om det ikke er noen tilsynelatende skade. Sykehusinnleggelse kreves.

Diagnostikk av trombocytopeni

Trombocytopeni kan diagnostiseres med en klinisk undersøkelse av helsepersonell i tilfelle unormal blødning. En blodprøve utføres for å bekrefte diagnosen. Blodplate-antall.

Noen ganger bestemmes trombocytopeni ved et uhell under en blodprøve utført som et forebyggende tiltak eller ved diagnostisering av andre sykdommer.

Ytterligere studier kan gjøres for å bestemme årsaken til trombocytopeni. Spesielt kan de foreskrive en blodprøve og en benmargsbiopsi.

Behandling og forebygging av trombocytopeni

Behandlingen er lang, pasienten overvåkes under kontroll av en blodprøve i 3-6 måneder. I tilfelle å oppnå en stabil terapeutisk effekt, kanselleres medisinene. I mangel av en positiv respons på terapi indikeres miltfjerning - splenektomi.

I tillegg til medikamentell behandling, er et balansert kosthold rikt på proteiner og vitaminer nødvendig.

En plantekost er strengt kontraindisert. Fra tradisjonell medisin, bruk skjær og en avkok av brennesle blader, vann pepper.

Planter som inneholder store mengder C-vitamin og tanniner er også med på å gjenopprette den nødvendige balansen:

  • rosehofte;
  • chokeberry;
  • ripsblader;
  • bjørnebærfrukt.

Bruk av alkoholholdige drikker er strengt kontraindisert, siden etanol har en deprimerende effekt på det hematopoietiske systemet.

Det er også nødvendig å bruke bare naturlige produkter som ikke inneholder kjemiske komponenter: fargestoffer, konserveringsmidler, stabilisatorer.

Trombocytopeni - årsaker og symptomer på sykdommen. Trombocytopeni i svangerskapet

Nettstedet gir referanseinformasjon bare til informasjonsformål. Diagnostisering og behandling av sykdommer skal utføres under tilsyn av en spesialist. Alle medikamenter har kontraindikasjoner. Spesialkonsultasjon kreves!

Hva er trombocytopeni??

Trombocytopeni er en patologisk tilstand preget av en reduksjon i antall blodplater (røde blodplater) i blodomløpet til 140 000 / μl og lavere (normal 150 000 - 400 000 / μl).

Morfologisk er blodplater små fragmenter av en megakaryocytisk cytoplasma uten kjerne. Dette er de minste blodelementene som kommer fra en megakaryocytt, den største celleforløperen..

Røde blodplater dannes ved å skille deler av morcellen i den røde benmargen. Denne prosessen er ikke godt forstått, men det er kjent at den er kontrollerbar - med økt etterspørsel etter blodplater øker hastigheten på deres dannelse kraftig..

Levealder for blodplater er relativt kort: 8-12 dager. Gamle degenerative former absorberes av vevsmakrofager (omtrent halvparten av de røde blodplatene avslutter livssyklusen i milten), og nye kommer inn fra den røde benmargen.

Til tross for fraværet av en kjerne, har blodplater mange interessante funksjoner. For eksempel er de i stand til aktiv rettet amøbelignende bevegelse og fagocytose (absorpsjon av fremmede elementer). Dermed er blodplater involvert i lokale betennelsesreaksjoner..

Den ytre blodplatemembranen inneholder spesielle molekyler som kan gjenkjenne skadede områder av blodkar. Ved å finne små skader i kapillæren, fester blodplaten seg til det berørte området, og integreres i fôret på karet i form av en levende lapp. Derfor, med en nedgang i antall blodplater i blodomløpet, oppstår flere småpunktsblødninger, kalt diapedetic.

Imidlertid er den viktigste funksjonen til trombocytter at de spiller en ledende rolle i å stoppe blødning:

  • danne en primær blodplateplugg;
  • identifisere faktorer som bidrar til innsnevring av fartøyet;
  • delta i aktiveringen av et komplekst system med blodkoagulasjonsfaktorer, som til slutt fører til dannelse av en fibrinpropp.

Derfor, med betydelig trombocytopeni, oppstår livstruende blødning.

Årsaker og patogenese av trombocytopeni

Redusere blodplatedannelsen i rød benmarg

Trombocytopeni assosiert med redusert blodplatedannelse i den røde benmargen kan på sin side deles inn i følgende grupper:

  • trombocytopeni assosiert med hypoplasia av en megakaryocytisk kim i benmargen (utilstrekkelig dannelse av blodplateforløperceller);
  • trombocytopeni assosiert med ineffektiv trombocytopoiesis (i slike tilfeller dannes et normalt eller til og med økt antall av stamceller, men av en eller annen grunn er blodplatedannelsen fra megakaryocytter nedsatt);
  • trombocytopeni assosiert med metaplasia (substitusjon) av en megakaryocytisk kim i den røde benmargen.

Hypoplasia av megakaryocytisk vekst i rødt benmarg (utilstrekkelig produksjon av blodplateforløperceller)
Hypoplasia av megakaryocytisk kim sies å være i tilfeller der benmargen ikke er i stand til å gi daglig erstatning av 10-13% av blodplatene (behovet for en så rask erstatning er forbundet med en kort levetid på blodplatene).

Den vanligste årsaken til megakaryocytisk kymhypoplasi er aplastisk anemi. Med denne sykdommen forekommer total hypoplasi av alle hematopoietiske celler (forløpere til røde blodlegemer, hvite blodlegemer og blodplater).

Mange medisiner kan forårsake benmargshypoplasi med utvikling av trombocytopeni, slik som: kloramfenikol, cytostatika, antithyreoidemedisiner, gullpreparater.

Mekanismenes virkning av medikamenter kan være forskjellige. Cytostatika har en direkte hemmende effekt på benmargen, og levomecithin kan føre til trombocytopeni bare i tilfelle av idiosynkrasi (individuell økt følsomhet av benmargen for dette antibiotikumet).

Det er eksperimentelle bevis som beviser hemming av den megakaryocytiske kimen under påvirkning av alkohol. I slike tilfeller når trombocytopeni ikke ekstremt lave antall (opptil 100 000 / ul), ledsages ikke av alvorlig blødning og forsvinner 2-3 dager etter fullstendig avslutning av alkoholinntaket.

Når det gjelder infeksjoner, er oftest hypoplasi av megakaryocytisk bakterie forårsaket av virus. Tilfeller av forbigående trombocytopeni etter vaksinasjon med vaksine mot levende meslinger er beskrevet. Noen ganger forårsaker hemming av megakaryocytisk bakterie kusmavirus (kusma), hepatitt A, B og C virus.

Det humane immunsviktviruset har også en direkte cytopatisk effekt på megakaryocytter. Ofte utvikler hiv-infiserte pasienter alvorlige trombocytopeniprodukter.

Noen ganger blir generaliserte bakterie- eller soppinfeksjoner (sepsis) årsaken til hemming av den megakaryocytiske kimen. Oftest utvikler slike komplikasjoner seg i barndommen.

Langvarig hypoksi kan også føre til hemming av den megakaryocytiske kimen og mild trombocytopeni.

Medfødt megakaryocytisk hypoplasi er som regel en konsekvens av alvorlige arvelige sykdommer, for eksempel Fanconi-anemi (konstitusjonell aplastisk anemi), etc..

Medfødt amegakaryocytic trombocytopenia, som er preget av en isolert lesjon av en megakaryocytisk benmargsvekst, er ekstremt sjelden. De kliniske manifestasjonene av denne sykdommen utvikler seg tidlig, men er milde.

Ervervet isolert amegakaryocytic trombocytopenisk purpura er også en sjelden sykdom, hvis utviklingsmekanisme ennå ikke er studert..

Ineffektiv trombocytopoiesis som årsak til trombocytopeni (nedsatt blodplatedannelse fra stamfaderceller)
Hemming av blodplatedannelse fra stamfaderceller kan også være forårsaket av flere faktorer..

En av grunnene til denne typen trombocytopeni kan være en medfødt mangel på trombopoietin, et stoff som stimulerer dannelsen av blodplater fra megakaryocytter. I dag kan denne patologien gjenkjennes ved å bestemme nivået av trombopoietin i blodet..

Ineffektiv trombocytopoiesis er karakteristisk for megaloblastisk anemi (anemi assosiert med vitamin B-mangel12 og / eller folsyre mangel). I slike tilfeller, på grunn av vitaminmangel, forstyrres den normale dannelsen av blodplater. Trombocytopeni forsvinner etter utnevnelsen av vitaminbehandling.

Trombocytopoiesis er nedsatt ved alvorlig jernmangelanemi, siden et normalt nivå av jern i blodet er nødvendig for dannelse av blodplater og absorpsjon av B-vitamin12 hematopoietiske celler.

I tillegg kan et brudd på trombocytopoiesis være forårsaket av virusinfeksjoner, kronisk alkoholforgiftning, samt noen medfødte sykdommer der trombocytopeni er kombinert med trombocytopati (dannelse av mangelfulle blodplater).

Slike medfødte sykdommer inkluderer en sjelden autosomalt dominerende May-Hegglin-anomali, Bernard-Soulier og Viskot-Aldrich-syndromer, etc..

Metaplasia (degenerasjon) av en megakaryocytisk kim i den røde benmargen, som en årsak til trombocytopeni
Metaplasia av en megakaryocytisk kim forekommer oftest under følgende patologiske forhold:
1. Nyere stadier av kreft (benmargserstatning med metastaser).
2. Onkologiske sykdommer i blodsystemet (erstatning med tumorceller):

  • leukemi;
  • myelom;
  • lymfomer.
3. Myelofibrosis (erstatning av rød benmarg med fibrøst vev).
4. Sarkoidose (substitusjon med spesifikke granulomer).

I slike tilfeller lider som regel alle bakterier i det hematopoietiske vevet, som manifesteres av pancytopeni (en reduksjon i antall celleelementer i blodet - røde blodlegemer, hvite blodlegemer og blodplater).

Økt blodplateforbruk (ødeleggelse)

Akselerert blodplateødeleggelse er den vanligste årsaken til trombocytopeni. Som regel fører økt forbruk av blodplater til benmargshyperplasi, en økning i antall megakaryocytter og følgelig til en økning i dannelsen av blodplater. Imidlertid når ødeleggelsesfrekvensen overstiger kompensasjonsevnen til den røde benmargen, utvikler trombocytopeni..

Trombocytopeni ødeleggelse kan deles inn i immunologiske og ikke-immunologiske mekanismer..

Blodplateødeleggelse av antistoffer og immunkomplekser (immuntrombocytopeni)
Trombocytopeni hos individer med normal produksjon av blodceller skyldes i de fleste tilfeller blodplater ødelagt under påvirkning av forskjellige immunmekanismer. I dette tilfellet dannes antiplatelet-antistoffer, som kan oppdages ved en spesiell immunologisk undersøkelse.

Følgende symptomer er karakteristiske for all immuntrombocytopeni uten unntak:

  • mangel på alvorlig anemi og leukopeni;
  • miltens størrelse er innenfor normale grenser, eller økt noe;
  • en økning i antall megakaryocytter i den røde benmargen;
  • levealder for blodplater.

I samsvar med hvilken type utvikling, skilles tre grupper av immunologisk trombocytopeni:
1. Isoimmune - på grunn av produksjonen av alloantistoff (antistoffer mot blodplate-antigener fra en annen organisme).
2. Autoimmune - på grunn av produksjonen av autoantistoffer (antistoffer mot blodplaterantigener i kroppen).
3. Immun - provosert av medisiner.

Immuntrombocytopeni som oppstår når "fremmede" blodplater kommer inn i kroppen
Isoimmun trombocytopeni oppstår når "fremmede" blodplater kommer inn i kroppen (blodoverføring, graviditet). Denne gruppen patologier inkluderer neonatal (spedbarn) alloimmun trombocytopenisk purpura, post-transfusjons purpura og ildfast (resistens) av pasienter mot blodoverføring.

Neonatal alloimmun trombocytopenisk purpura (NATP) forekommer med antigenisk inkompatibilitet mellom mor og barn på trombocyttantigener, slik at mødre-antistoffer som ødelegger blodplatene til fosteret, kommer inn i fosterets blod. Dette er en ganske sjelden patologi (1: 200 - 1: 1000 tilfeller), hvor alvorlighetsgraden avhenger av styrken til morens immunrespons.

I motsetning til uforeneligheten av mor og foster med Rh-faktor, kan NATP utvikle seg i løpet av det første svangerskapet. Noen ganger forekommer fostertrombocytopeni allerede den 20. uke av fosterutviklingen.

Patologi manifesteres ved et generalisert petekialt utslett (presis blødning) på huden og slimhinnene, kritt (tær avføring, som indikerer indre blødninger), neseblod. 20% av barna utvikler gulsott. Av spesiell fare er intracerebrale blødninger som utvikler seg hos hvert tredje barn med NATP.

Trombocytopenisk purpura etter transfusjon utvikles 7-10 dager etter transfusjon av blod- eller blodplatemasse, og manifesteres av kraftig blødning, hemoragisk hudutslett og et katastrofalt fall i antall blodplater (opptil 20 000 / μl og under). Mekanismen for utvikling av denne ekstremt sjeldne komplikasjonen er ennå ikke studert..

Refraktoriness (ufølsomhet) hos pasienter mot blodplateoverføring utvikles ekstremt sjelden med gjentatte transfusjoner av blodpreparater som inneholder blodplater. Dessuten forblir blodplatetallet hos pasienter gjennomgående lavt, til tross for mottak av donorblodplater.

Autoimmun trombocytopeni
Autoimmun trombocytopeni er assosiert med for tidlig død av blodplater som et resultat av virkningen av antistoffer og immunkomplekser utviklet til blodplater i din egen kropp. I dette tilfellet skilles primær (idiopatisk, ukjent etiologi) og sekundær (forårsaket av kjente årsaker) autoimmun trombocytopeni.

Det primære inkluderer akutt og kronisk idiopatisk autoimmun trombocytopenisk purpura. Sekundær - mange sykdommer der autoantistoffer mot blodplatene oppstår:

  • ondartede svulster i lymfoid vev (kronisk lymfocytisk leukemi, lymfomer, lymfogranulomatose);
  • ervervet autoimmun hemolytisk anemi (Evans-Fisher syndrom);
  • systemiske autoimmune sykdommer i bindevevet (systemisk lupus erythematosus, revmatoid artritt);
  • organspesifikke autoimmune sykdommer (autoimmun hepatitt, ulcerøs kolitt, Crohns sykdom, autoimmun tyreoiditt, ankyloserende spondylitt);
  • virusinfeksjoner (rubella, HIV, herpes zoster).

Separat, som regel, er autoimmun trombocytopeni assosiert med å ta medisiner isolert. Listen over medisiner som kan forårsake denne typen patologiske immunresponser er ganske lang:
  • ampicillin
  • Aspirin;
  • Penicillin;
  • Biseptolum;
  • rifampicin;
  • gentamicin;
  • heparin;
  • Heroin;
  • morfin;
  • ranitidin;
  • cimetidin;
  • furosemid;
  • Cephalexin og andre.

En slik patologi er preget av et uttalt hemorragisk utslett. Sykdommen er selvhelbredende etter abstinens.

Ikke-immunårsaker til ødeleggelse av blodplater
Først av alt kan økt blodplateødeleggelse oppstå ved patologier assosiert med et brudd på tilstanden til den indre slimhinnen i blodkar, slik som:

  • hjertefeil;
  • postoperative forandringer (kunstige ventiler, syntetiske vaskulære shunts, etc.);
  • alvorlig åreforkalkning;
  • metastaser i vaskulær sykdom.

I tillegg utvikles forbrukstrombocytopeni med intravaskulær koagulasjonssyndrom, med brannsykdom, med langvarig eksponering for høyt atmosfærisk trykk eller hypotermi.

En reduksjon i antall blodplater kan også observeres med alvorlig blodtap og massiv overføring (med intravenøs infusjon av et stort antall løsninger - den såkalte fortynningstrombocytopeni).

Blodplatefordelingsforstyrrelse

Vanligvis er fra 30 til 45% av de aktive blodplatene i blodomløpet lokalisert i milten, som er et slags depot av blodplater. Med et økt behov for blodplater, forlater blodplatene depotet og kommer inn i blodomløpet..

Ved sykdommer ledsaget av en betydelig økning i milten øker antall blodplater i depot betydelig, og kan i noen tilfeller nå 80-90%.

Med en lang forsinkelse av blodplatene i depotet, skjer deres for tidlige ødeleggelse. Så over tid går fordelingen av trombocytopeni til ødeleggelse trombocytopeni.

Oftest forekommer denne typen trombocytopeni med følgende sykdommer:

  • skrumplever i leveren med utvikling av portalhypertensjon;
  • onkologiske sykdommer i blodsystemet (leukemi, lymfom);
  • smittsomme sykdommer (smittsom endokarditt, malaria, tuberkulose, etc.).

Som regel, med en betydelig økning i milten, utvikler pancytopenia (en reduksjon i antall av alle cellulære elementer i blodet), og blodplater blir mindre, noe som hjelper i diagnosen.

Klassifisering

Trombocytopeni i alkoholisme skyldes således den direkte hemmende effekten av alkohol på benmargen med utviklingen av hypoplasia av den megakaryocytiske kimen, samt et brudd på dannelsen av blodplater fra stamfaderceller. Og i tilfelle av utvikling av alkoholisk levercirrhose med portalhypertensjon, oppstår splenomegaly (en betydelig økning i milten), noe som fører til omfordeling av trombocytopeni.

Ved ondartede svulster kan årsaken til trombocytopeni være:

  • forskyvning av en megakaryocytisk kim av tumorceller;
  • benmargsundertrykkelse med giftstoffer;
  • dannelse av autoantistoff av blodplater med utvikling av immunødeleggelses-trombocytopeni;
  • forstørret milt med forekomst av omfordeling av trombocytopeni.

Trombocytopeni er et av de tidligste tegnene på HIV-infeksjon. I dette tilfellet er en reduksjon i antall blodplater forårsaket både av den direkte hemmende effekten av virus på megakaryocyttkimceller og av autoimmune reaksjoner. Og med alvorlige smittsomme komplikasjoner - i stadium av avansert AIDS og forstørret milt med utvikling av trombocytopeniomfordeling.

Ulempene med den patogenetiske klassifiseringen tas i betraktning når man utvikler enklere alternativer.

Dermed er all trombocytopeni delt inn i primær og sekundær (symptomatisk). De primære inkluderer uavhengige patologier (idiopatisk trombocytopenisk purpura), og de sekundære er de tilfellene når trombocytopeni er en komplikasjon av den underliggende sykdommen (trombocytopeni med leukemi, levercirrhose, HIV-infeksjon, etc.).

I tillegg er det medfødt (neonatal alloimmun trombocytopenisk purpura) og ervervet (akutt eller kronisk idiopatisk trombocytopenisk purpura) trombocytopeni.

symptomer

Uansett årsak til trombocytopeni manifesteres en reduksjon i antall blodplater i blodet av følgende symptomer:

  • tendens til intradermal blødning (purpura);
  • blødende tannkjøtt;
  • tung menstruasjon hos kvinner;
  • neseblod;
  • gastrointestinal blødning;
  • indre blødning.

Det skal bemerkes at disse symptomene er uspesifikke, og kan også forekomme med andre patologier. For eksempel med trombocytopatier (produksjon av degenerative blodplater), med vaskulære sykdommer i mikrovaskulaturen, inkludert de som er assosiert med vitamin C (skjørbuk).

Derfor kan trombocytopeni kun diskuteres i tilfeller der hemorragisk syndrom er ledsaget av en reduksjon i antall blodplater i blodet.

Grader av trombocytopeni

Alvorlighetsgraden av symptomer på trombocytopeni avhenger av graden av reduksjon i blodplatenivået i blodet. Så hvis deres konsentrasjon i blodet overstiger 30.000 - 50.000 / mL, kan sykdommen oppstå subklinisk.

I slike tilfeller kan det oppstå en tendens til neseblødninger, langvarig og rikelig menstruasjon hos kvinner, samt til dannelse av intradermale blødninger med mindre skader..

Så en mild grad av sykdommen oppdages ofte ved et uhell, under en rutinemessig undersøkelse eller undersøkelse av blodbildet for andre sykdommer.

Med moderat trombocytopeni (20.000 - 50.000 / mL) vises et karakteristisk hemoragisk utslett - purpura, som er en mangfoldig liten blødning på huden og synlige slimhinner som oppstår spontant.

Hvis blodplatenivået i blodet synker under 20 000 / μl, er utvikling av alvorlig gastrointestinal blødning og blødning i de indre organene mulig.

Primær trombocytopeni. Idiopatisk autoimmun trombocytopenisk purpura

Idiopatisk autoimmun trombocytopenisk purpura (ITP) er en autoimmun sykdom preget av ødeleggelse av blodplater under påvirkning av autoantistoffer. Dessuten er produksjonen av blodplater i benmargen normal eller forhøyet. Årsaken til patologien er ukjent..

Det er akutte og kroniske former for sykdomsforløpet. Den akutte formen er karakteristisk for barn, kronisk - for voksne. Sykdommens varighet i akutt form overstiger ikke 6 måneder.

Primær trombocytopeni hos barn. Akutt idiopatisk autoimmun trombocytopenisk purpura
Akutt idiopatisk trombocytopenisk purpura (akutt ITP) utvikler seg ofte hos barn i alderen 2-6 år 2-4 uker etter en virusinfeksjon (sjeldnere vaksinasjon). I denne alderen forekommer sykdommen med samme frekvens hos gutter og jenter. I puberteten blir imidlertid jenter syke 2 ganger oftere.

Prosessen begynner som regel raskt. Hemoragisk syndrom utvikler seg raskt, ofte plutselig. Karakteristiske trekk ved purpura hos barn er:

  • polykrom (bokstavelig talt "flerfarget") - blødninger i forskjellige farger, fra crimson til grønnaktig, kan bli funnet på huden;
  • polymorfisme - det er både punkt (petechiae) og større elementer (ecchymoses);
  • asymmetri;
  • spontanitet av forekomst (nye elementer blir oppdaget om morgenen etter søvn).

Et typisk symptom på akutt ITP er blødning (nese, fra et hull i en fjernet tann, hos jenter i puberteten - livmor). I alvorlige tilfeller kan man observere melena (tarececes, karakteristisk for gastrointestinal blødning), noen ganger hematuri som er synlig for det blotte øye (blodinnhold i urinen). Posthemorrhagic anemi kan utvikle seg senere.

Blødninger i indre organer og hjerne er relativt sjeldne (2-4% av tilfellene). Harbingers av alvorlige komplikasjoner kan inkludere utslett i munnslimhinnen, rik blødning og blødninger i netthinnen..

Omtrent 10% av barna har moderat milten (milt). Kroppstemperatur i fravær av samtidig sykdommer er normal.

Varigheten av løpet av akutt ITP er 4-6 uker, sjeldnere - opptil 6 måneder. Prognosen for den akutte sykdomsformen er generelt gunstig. Spontan remisjon er observert i 80% av tilfellene.

Imidlertid blir akutt ITP hos en viss del av pasientene kronisk. Predisponerende faktorer for dette sykdomsforløpet er:

  • en tendens til blødning, observert i seks måneder eller mer før krisens begynnelse;
  • "Årsaksløst utseende" av krisen;
  • tilstedeværelsen av foci av kronisk infeksjon i pasienten;
  • lymfocytisk reaksjon i benmargen;
  • alvorlig og vedvarende blødning i kombinasjon med generalisert purpura, motstandsdyktig mot pågående behandling;
  • utvikling av akutt autoimmun idiopatisk trombocytopenisk purpura hos jenter i puberteten.

Hos barn og unge er spontane remisjoner også mulig med en kronisk form av sykdommen. Ellers forekommer kronisk idiopatisk trombocytopenisk purpura hos barn, så vel som hos voksne.

Primær trombocytopeni hos voksne. Kronisk idiopatisk autoimmun trombocytopenisk purpura
Kronisk idiopatisk trombocytopenisk purpura (kronisk ITP) utvikles, vanligvis i en alder av 20 - 40 år. Kvinner blir mye oftere syke enn menn (forhold mellom menn og kvinner blant pasienter: 1,2 til 3).

Sykdommen utvikler seg gradvis. I dette tilfellet kan den provoserende faktoren, som regel, ikke identifiseres. Noen forfattere bemerker en sammenheng med tilstedeværelsen av foci av kronisk infeksjon (kronisk betennelse i mandlene), langvarig kontakt med visse kjemikalier (maling, nitro-emaljer, plantevernmidler).

I en lang periode fortsetter sykdommen i en subklinisk form, og kan oppdages ved en tilfeldighet. Hemoragisk syndrom utvikler seg gradvis, som kan være av forskjellige alvorlighetsgrader: fra enkelt blåmerker og petechial (punkt) intradermal blødning til alvorlig blødning (hemoptyse, blodig oppkast, blodig diaré, synlig blod i urinen).

Blødninger på huden er vanligvis plassert på den fremre overflaten av bagasjerommet og lemmene. Ofte vises de på injeksjonsstedet. Blødninger i hudens ansikt, på bindehinnen og slimhinnen i leppene, indikerer et alvorlig forløp av sykdommen.

I ekstremt alvorlige tilfeller oppstår blødninger i netthinnen og hjernen, alvorlig anemi utvikles. Hemoragiske vesikler og bullae (blodfylte vesikler og blemmer) på slimhinnen i munnhulen kan være en innblanding av hjerneblødninger..

Spontan selvhelbredelse hos voksne er ekstremt sjelden.

Trombocytopeni i svangerskapet

Trombocytopeni under graviditet forekommer hos 7% av kvinnene og utvikler seg som regel i siste trimester. I dette tilfellet er det som oftest en nedgang i antall blodplater til 100.000 - 150.000 / mL, slik at kliniske manifestasjoner ikke blir observert. Bare 1% av gravide har trombocytopeni under 100 000 / mL.

Mekanismen for utvikling av denne patologien er ikke helt forstått. Det antas at i slike tilfeller kan både ikke-immun (trombocytopenisk virkning av østrogen) og immunmekanismer (dannelse av autoantistoffer mot blodplater) finne sted.

Immuntrombocytopeni under graviditet kan være skadelig for babyens helse, fordi antistoffer kan krysse morkaken og føre til ødeleggelse av blodplater i fosteret..

Imidlertid er prognosen gunstig for både mor og barn i de fleste tilfeller av trombocytopeni hos gravide. Et unntak er trombocytopeni med eklampsi..

Eklampsi forekommer med trombocytopeni hos 10-35% av kvinnene, og i alvorlige tilfeller av sen gestose observeres en reduksjon i antall blodplater hos hver. Alvorlige komplikasjoner krever ofte nødinngrep..