Koagulopati under graviditet

Alt iLive-innhold overvåkes av medisinske eksperter for å sikre best mulig nøyaktighet og konsistens med fakta..

Vi har strenge regler for valg av informasjonskilder, og vi henviser bare til anerkjente nettsteder, akademiske forskningsinstitutter og om mulig bevist medisinsk forskning. Vær oppmerksom på at tallene i parentes ([1], [2] osv.) Er interaktive lenker til slike studier..

Hvis du tror at noe av materialet vårt er unøyaktig, utdatert eller på annen måte tvilsom, velg det og trykk Ctrl + Enter.

Svikt i funksjonen til det viktigste systemet i kroppen - det hemostatiske systemet, designet for å beskytte en person mot blodtap - manifesteres som et brudd på blodkoagulasjon, det vil si patologien til koagulering av proteinkomponenter i blodet i tilfelle blødning.

Koagulasjon av blod kan være svekket av forskjellige årsaker, noe som kan føre til alvorlige og dødelige koagulopatier.

ICD-10-kode

Årsaker til blødningsforstyrrelser

Før man trekker frem de viktigste årsakene til blødningsforstyrrelser, må det huskes at koagulering i prosessen med å stoppe blødning er et kompleks av komplekse biokjemiske prosesser forårsaket av virkningen (og interaksjonen) av nesten fire dusin fysiologisk aktive stoffer, som kalles plasma- og blodplate-koagulasjonsfaktorer..

I en forenklet form kan prosessen med blodkoagulerbarhet i tilfelle skade på blodkar beskrives som omdannelsen av blodproteinprotrombin (plasmakoagulasjonsfaktor II) til trombin-enzymet, under hvilken virkningen fibrinogen (et protein produsert av leveren, koagulasjonsfaktor I) omdannes til polymerisert fibrøst (uoppløselig) ) protein fibrin. Effekten av transglutaminase-enzymet (XIII-koagulasjonsfaktor) stabiliserer fibrin, og spesielle (ikke-kjernede) blodelementer, blodplater, fester seg til fragmentene. Som et resultat av aggregering av blodplater og deres vedheft til karveggen, dannes en blodpropp. Det er han som lukker "hullet" i tilfelle brudd på blodkarets integritet.

patogenesen

Patogenesen av abnormiteter i prosessen med hemokoagulering er direkte relatert til ubalansen i blodkoagulasjonsfaktorer, ettersom den naturlige mekanismen for dannelse av blodpropp og blødningsstopp bare aktiveres når de aktiveres. En like viktig faktor er mengden blodplater i blodet som er syntetisert av benmargsceller..

Den eksisterende klassifiseringen av blodkoagulasjonsforstyrrelser deler dem - avhengig av etiologi - i ervervet, genetisk bestemt og medfødt, så vel som autoimmun.

Blant årsakene til ervervede koagulasjonsforstyrrelser, bemerker hematologer patologier som fører til en reduksjon i nivået av fibrinogen i blodet (hypofibrinogenemia) eller til en reduksjon i blodplaterinnholdet i det:

  • leverfunksjon (for eksempel med skrumplever eller fet lever);
  • trombohemorragisk syndrom eller DIC, som utvikler seg i sjokk og posttraumatiske forhold, under kirurgiske inngrep, etter massive blodoverføringer, med septikemi og alvorlige smittsomme sykdommer, med kollaps av store ondartede sykdommer;
  • vitamin K-mangel (på grunn av hindring av gallegangen eller dårlig tarmfunksjon);
  • pernicious (megaloblastic) anemi som skyldes mangel på cyanocobalamin (vitamin B12) og folsyre (vitamin B9); denne patologien kan være et resultat av alvorlig dysbiose, så vel som difyllobothriasis (parasittisering i kroppen til et bredt bånd);
  • tumorsykdommer i det hematopoietiske systemet (leukemi, hemoblastose) med skade på benmargsstamceller;
  • bivirkning av medisiner fra den antikoagulerende gruppen som brukes i behandling av trombose, samt cytostatika, som kreftkjemoterapi utføres med.

Årsaker til blødningsforstyrrelser inkluderer følgende genetiske og medfødte patologier:

  • hemofili A (mangel på antihemofil globulin - koagulerbarhetsfaktor VIII), hemofili B (mangel på koagulerbarhetsfaktor IX) og hemofili C (tromboplastinmangel - faktor XI);
  • von Willebrand-sykdom (konstitusjonell trombopati eller von Willebrand-Jurgens syndrom, når anti-hemofil globulin ikke er nok i blodet);
  • trombocytopenisk purpura (Werlhof sykdom);
  • Glantzmans arvelige trombasteni;
  • medfødt afibrinogenemia (mangel på fibrinogen i blodet) og dysfibrinogenemia (strukturelle defekter av fibrinogen molekyler).

Og patogenesen av idiopatisk autoimmun trombocytopeni er assosiert med økt ødeleggelse av blodplater i milten og følgelig en reduksjon i blodinnholdet.

Symptomer på blødningslidelser

Typiske symptomer på blødningsforstyrrelser i nesten alle de ovennevnte patologiene manifesteres i forskjellige kombinasjoner og med forskjellige intensiteter.

De første tegnene er hemoragisk syndrom - en tendens til blødninger i huden og underhuden, samt økt blødning av slimhinnene.

Blødning kan være kapillær, hematom eller blandet. I tilfelle av mangel på blodkoagulasjonsfaktorer som protrombin, proaccelerin, proconvertin, Stewart-Praer-faktor (for von Willebrands sykdom, trombocytopeni eller dysfibrinogenemi), dukker det opp små rødfiolette flekker på huden på anklene og føttene - petechiae (kapillær) blødning).

Hvis antihemophilic globulin er mangelfull, vises stadig blåmerker (ecchymoses). Subkutane hematomer er karakteristiske for hemofili, så vel som for de fleste ervervede koagulasjonsforstyrrelser, inkludert etter langvarig bruk av antikoagulasjonsmedisiner.

I tillegg manifesteres symptomer på blødningsforstyrrelser i hyppig spontan blødning fra nesen, blødende tannkjøtt, betydelig tap av blod under menstruasjon (menorrhagia), langvarig blødning selv med mindre skade på de minste karene. Hyppig rødhet i øyeproteiner er mulig. Melena (svart avføring) kan også observeres, noe som indikerer blødning lokalisert i fordøyelseskanalen. Med hemofili helles blod ikke bare i vevene i bukhulen og muskelen, men også i leddene (hemartrose). Dette forårsaker nekrose i benvev, en reduksjon i kalsiuminnholdet og påfølgende funksjonelle komplikasjoner av muskel- og skjelettsystemet..

Symptomer som viser trombohemoragisk syndrom, så vel som mulige konsekvenser (som kan være dødelig) - se Disseminert intravaskulær koagulasjon (DIC).

Alvorlige komplikasjoner av de fleste koagulasjonsforstyrrelser er anemi, noe som fører til hypoksi i alle kroppsvev, noe som forårsaker generell svakhet og en reduksjon i vitalitet med hyppig svimmelhet og takykardi.

Diagnostikk av blødningsforstyrrelser

Klinisk diagnose av koagulasjonsforstyrrelser begynner med en medisinsk historie og inkluderer nødvendigvis laboratorieundersøkelser av pasienters blod.

Blodprøver er nødvendig:

  • generell klinisk;
  • koagulogram (blodkoagulasjonstid bestemmes);
  • PTV og IPT (protrombintid og protrotrobminindeks gir en ide om hastigheten på koagulasjonsprosessen);
  • TV (bestemmer trombintid, det vil si hastigheten for omdannelse av fibrinogen til fibrin);
  • ABC-test (bestemmer aktivert koagulasjonstid);
  • blodplateaggregering med stimulering av adenosindifosfat (ADP);
  • APTT (bestemmer tilstedeværelsen av mangel på flere plasmakoagulasjonsfaktorer samtidig);
  • antitrombin III (et antikoagulantblod med glykoprotein som hemmer koagulasjonsprosessen).

Instrumentell diagnostikk (fluoroskopi, ultralyd, MR) kan brukes til å bestemme tilstanden til leveren, milten, tarmen eller hjernen.

Differensialdiagnose

Gitt den polyetiologiske karakteren av blodkoagulasjonsforstyrrelser gir bare differensialdiagnostikk en reell mulighet til å bestemme den spesifikke årsaken til koagulopati og foreskrive riktig terapi..

Hvem du skal kontakte?

Behandling for blødningslidelser

Ved blødning krever behandling for blødningslidelser presserende tiltak - se Blødning. Blodproppmedisiner (Fibrinogen, Trombin) brukes også i sykehusinnstillinger for å stoppe blødning.

Og terapi av ervervede koagulasjonsforstyrrelser innebærer etiologisk behandling av sykdommene som forårsaket dem, og nøytralisering av provoserende faktorer.

I mange tilfeller anbefales bruk av antihemorragiske og hemostatiske medisiner: aktivering av dannelse av tromboplastin, heparinantagonister, fibrinolysehemmere, så vel som midler som fremmer trombose.

Legemidler som er foreskrevet for å stimulere produksjonen av vevstromboplastin (III koagulasjonsfaktor III) - Dicinon (annet handelsnavn Etamsylate). Dette stoffet brukes til å stoppe kapillær og indre blødninger frigjort i form av en injeksjonsvæske, oppløsning, og i tabletter på 0,5 g for behandling av blødningsforstyrrelser. Dosen bestemmes av legen i samsvar med blodtellingene (vanligvis 0,25-0,5 g to til tre ganger om dagen), administrasjonsvarigheten avhenger også av diagnosen. Kosthold gir bivirkninger i form av hodepine, kvalme, nedsatt blodtrykk, hyperemi i huden og nedsatt følsomhet på bena. Legemidlet er kontraindisert hvis økt blødning og hematomer er et resultat av å ta antikoagulantia.

Medisiner som Aminocaproic acid, Tranexam, Amben, etc., hemmer oppløsningen av en blodpropp (fibrinolyse). Aminocaproic acid (Epsilon-aminocaproic acid, Acicapron, Afibrin, Karpatsid, Karpamol, Epsamon) i tabletter på 0,5 g er ordinert muntlig fra beregningen av vekt, bør den maksimale daglige dosen ikke overstige 15 g. Blant bivirkningene, svimmelhet, katarralsymptomer, kvalme, diaré. Med dårlig nyrefunksjon er aminokapronsyre kontraindisert.

Hemostatisk middel Tranescam (tranexamic acid) i tabletter på 0,25 g anbefales å ta med hyppige neseblødninger og menoragi to tabletter tre ganger om dagen, men ikke lenger enn en uke. Bivirkninger og kontraindikasjoner ligner det forrige stoffet.

Når du forskriver behandling for blødningsforstyrrelser, anbefales ofte et medikament som inneholder en analog vitamin K, Vikasol (Menadione-natriumbisulfitt, Menadione). Vikasol (i 15 mg tabletter) øker blodets evne til å koagulere, og virker på produksjon av vitamin K-avhengig protrombin og proconvertin (koagulasjonsfaktorer). Dosering av dette produktet: for voksne - 15-30 mg per dag (kurs på 3 dager med intervaller), for barn opp til et år - 2-5 mg, 1-3 år gammel - 6 mg, 4-5 år gamle - 8 mg, 6-10 år - 10 mg.

Også anbefalt av hematologer er vitamin B9 og B12. Folsyre tabletter (vitamin B9) bør tas oralt etter et måltid - 1-2 mg opptil to ganger om dagen. Den daglige dosen bør ikke overstige 5 mg, varigheten av kontinuerlig bruk - ikke mer enn en måned.

Hvordan hemofili behandles, se publikasjonen av hemofili for mer informasjon. Se også - Behandling av von Willebrant sykdom.

Alternativ behandling for blødningslidelser

Med denne patologien kan alternativ behandling på ingen måte påvirke årsakene til dens forekomst eller gjøre "korreksjoner" med syntesen av koagulasjonsfaktorer i plasma og blodplater.

Derfor kan du bruke behandlingen med urter som er kjent for sine hemostatiske egenskaper: vanlig ryllik, hyrdepose, bispedøssnøll (blader), vann pepper (pepper fjellklatrer), gjøk. Vannpepper og hyrdepose inneholder vitamin K. Til buljongen tar du en spiseskje tørt gress i et glass kokende vann og koker i 8-10 minutter, tilfør og tar: vann pepper - en spiseskje 3-4 ganger om dagen; avkok hyrdesekker - et tredjedel av et glass tre ganger om dagen.

Kjent for sitt vitamin K- og brennesleinnhold; En vandig infusjon av bladene til denne medisinplanten tilberedes ved å helle en spiseskje tørre råvarer med 200 ml kokende vann og insistere i 1-1,5 timer (i en lukket beholder). En infusjon tas med blødende tannkjøtt, tunge perioder, neseblødninger - før måltider, en spiseskje 3-4 ganger om dagen.

Av alle tiltakene som vanligvis foreslås for å forhindre utvikling av visse sykdommer, kan praktisk talt ingen gi en positiv effekt i tilfelle blodkoagulasjonsforstyrrelse. Unntaket er forebygging av vitamin K-mangel i kroppen, samt avslag på langvarig bruk av medikamenter (antikoagulantia, aspirin, NSAIDs), som kan redusere blodkoagulasjon. Og for personer med dårlig koagulasjon er det viktig å unngå situasjoner som kan føre til personskader og blødning..

Koagulasjonsforstyrrelsene som er vurdert er blodsykdommer. I innenlandsk medisin er det begrepet "hemorragiske sykdommer", så vel som "hemoragisk syndrom", det vil si et sett med symptomer som kjennetegner forholdene som blødninger oppstår. Og spesialister fra American Society of Hematology (ASH) identifiserer bare hemoragisk syndrom hos nyfødte assosiert med mangel på vitamin K (kode P53 i henhold til ICD-10). Tilstedeværelsen av terminologiske avvik er også karakteristisk for et slikt område av klinisk medisin som hematologi.

Nedsatt blodkoagulasjon: årsaker til lav koagulasjon, sykdom, behandling

Dårlig blodkoagulering... Dette uttrykket brukes, noe som innebærer en reduksjon i blodets evne til å danne en tett koagulering som dekker den skadede veggen i et blodkar. Lav blodkoagulerbarhet er forårsaket av mangel på visse faktorer i hemo-koagulasjonssystemet eller deres funksjonssvikt.

Redusert blodkoagulering kan påvirke en persons helse og liv negativt selv med den minste skade på fartøyet, hvis kaliberet er stort nok. Ting er bedre med skade på kapillærene og blodkarene i mikrovaskulaturen, i slike tilfeller kan situasjonen ikke være så farlig.

Forresten, "våre mindre brødre" kan lide av blodpropp. For eksempel observeres noen ganger en lignende sykdom hos så nyttige kjæledyr som hunder og hester..

Når bare gutter?

Dårlig koagulerbarhet i blod (hypokoagulering) ble manifestert av Tsarevich Alexei, sønn av Nicholas II, som sykdommen ble kalt "kongelig" for. Sykdommen kalles faktisk hemofili, og gutten led av hemofili av type B på grunn av julefaktormangel (FIX). Han mottok en slik "gave" fra moren - Alexandra Fedorovna.

Arvelig blodkoagulering regnes som en ganske sjelden sykdom. For eksempel får en art som hemofili B ett barn av 60 000 nyfødte. Imidlertid tar hemofili A og B, samt von Willebrand sykdom opp til 96% av alle patologiske tilstander med hemostase, manifestert på en lignende måte, bare 4% av de gjenværende arvelige koagulopatiene.

Generelt har patologien assosiert med lav blodkoagulasjon, og kalt hemofili, flere typer:

  • Den klassiske varianten er hemofili A, og det er denne typen som blir diagnostisert hos omtrent 85% av alle “hemophiliacs”. Sykdommen oppstår som et resultat av en recessiv mutasjon i X-kromosomet (et kjønnsbundet trekk), etterfulgt av en mangel på antihemofilt globulin eller faktor VIII;
  • En mindre vanlig type er hemofili B, opptil 20% av alle arter (det skjedde bare med Tsarevich Alexei). Årsaken til dårlig blodkoagulasjon er den samme som for hemofili A - en patologisk endring i genet som er ansvarlig for syntese i X-kromosomet, på grunn av hvilken en faktor IX-mangel dannes. Et trekk (og forskjell fra forrige form) er at blødning med hemofili B ikke forekommer umiddelbart, men etter noen tid (noen ganger ganske lang tid), mens de varer ganske lang tid.

Disse to typene (A og B) finnes bare hos menn, siden genet er recessivt lokalisert i sexkromosomet X, derfor, i genetikk, er dette fenomenet definert som en egenskap knyttet til gulvet. Som kjent er det hos menn bare ett X-kromosom (et sett med sexkromosomer hos menn er XU, hos kvinner - XX). Derfor har gutten, etter å ha fått nøyaktig kromosomet som bærer et patologisk endret recessivt allel, sykdommen. Jenter har to X-kromosomer, den ene kan bære denne patologien, men på den andre kromosomen er det en dominerende allel som undertrykker en svak recessiv - en jente med full helse vil forbli en bærer av en patologi som innebærer lav blodkoagulering. Det er grunnen til at hemofili hos kvinner praktisk talt ikke forekommer eller forekommer i unntakstilfeller. Tidligere var slike jenter (recessive homozygote) bestemt til å leve til den første menstruasjonen, men nå er det hypotetisk mulig (med konstant støtte fra faktor VIII eller IX) å leve til avanserte år. Dessverre, i absolutt avhengighet av medisiner som øker koagulerbarheten i blodet. Selv om mannlige hemophiliacs er avhengige... Men litt annerledes.

Det gjør ingen forskjell - en mann eller en kvinne...

I tillegg til ovennevnte former for sykdommen, er det andre varianter:

  • Hemophilia C (faktor XI-mangel), som kan påvirke både menn og kvinner, siden arven i dette tilfellet er forskjellig: det er ikke kjønnsbundet, genet er i autosomet (ikke kjønnskromosomet), det kan være recessivt og dominerende;
  • Hemofili D er den sjeldneste medfødte koagulopati og er forårsaket av mangel på Hageman-faktor (FXII). Arvstypen er autosomalt dominerende, derfor kan sykdommen likt true både menn og kvinner.

I motsetning til type A og B, forekommer ofte hemofili C uten symptomer. Hematomer og spontan blødning med hemofili C er sjeldne, bortsett fra etter alvorlige skader eller kirurgi (det er her diagnosen stilles), så folk lever ofte og vet ikke om sykdommen sin hvis de ikke måtte takle problemer av denne typen i livet..

Hemofili D er også mindre farlig enn A og B - det gir ingen åpenbare symptomer, manifesteres av redusert koagulerbarhet i blodet, som kan bli lagt merke til under laboratorietester (forlengelse av blodkoagulasjonstid). Typisk er slike tester foreskrevet før noen operasjon.

Imidlertid lider kvinner mer av hemofili D, da det kan være vanskelig for dem å føde et barn - de kan hele tiden bli jaget av gjentatte spontane spontanaborter.

Von Willebrands sykdom, kalt pseudohemofili, representerer en autosomal dominerende arvelig patologi, noe som tyder på en feil med en faktor med samme navn, som er involvert i vedheft av blodplater - blodplater. Denne avviket er preget av forekomst av spontan blødning fra tid til annen, som er av spesiell varighet, som er assosiert med brudd på koagulerbarhet i blod i tre stillinger på en gang (proteolyse og en reduksjon i FVIII, vasodilatasjon utover et hvilket som helst mål og en økning av permeabiliteten til deres vegger). Hos pasienter som lider av denne sykdommen, er det tydelig å spore brudd på vaskulær blodplatehemostase. Von Willebrand sykdom har flere undertyper.

Svært sjeldne former

Ikke desto mindre er arvelig patologi ikke begrenset til forskjellige former for hemofili. Fra fødselen hos et barn kan andre sykdommer som ligner symptomene og opprinnelsen til sykdommen diagnostiseres:

  • Medfødte avvik fra faktor I (FI - fibrinogen) av koagulasjonshemostase: afibrinogenemia, når til og med spor av FI ikke kan påvises ved laboratoriemetoder, hypofibrinogenemia, preget av en reduksjon i konsentrasjonen av dette proteinet, dysfibronogenemia - fibrinogen er imidlertid dens funksjonelle evner som forlater mye å være ønsket på grunn av det store antallet strukturelle defekter i molekylet til dette proteinet;
  • Enda mer sjeldne sykdommer forårsaket av utilstrekkelighet av andre faktorer: X - Stuart-Praer sykdom, II - hypoprothrombinemia, VII - hypoconvertemia, V - parahemophilia (Ouren's sykdom).

Alle disse genetiske avvikene har også en autosomal dominerende (eller recessiv) arvtype, og kan derfor like forekomme hos individer av både kvinnelig og hannlig.

Figur: blodkoagulasjonsmekanisme og involverte faktorer

K-vitamin for nyfødte

I denne forbindelse vil jeg imidlertid minne om en annen patologi som manifesterer seg veldig skarpt hos et barn rett etter fødselen og sletter sine symptomer hver dag i livet. Dette er en hemorragisk sykdom hos nyfødte som utvikler seg med utilstrekkelighet av FII, FVII, FIX, FX, hvis syntese er avhengig av vitamin K. Leverens rolle er ikke utelukket i slike tilfeller, fordi den ennå ikke har nådd sin funksjonelle modenhet hos nyfødte..

Umiddelbart etter fødselen nærmer nivået av de ovennevnte faktorene knapt 50% og begynner umiddelbart å stupe, og når et minimum på 2-3 dager av livet. I beste fall manifesteres sykdommen ved blødning fra navlestrengen og hematuri (blod i urinen), i verste fall - den truer med alvorlige komplikasjoner: alvorlig blødning, intrakraniell blødning, utvikling av hypovolemisk sjokk.

Hvis patologien oppdages i tide og legene klarer å unngå komplikasjoner, øker gradvis konsentrasjonen av faktorer i blodet, selv om det over en periode på flere uker ikke når nivået i blodet til en voksen.

Behandlingen skjer med vitamin K. For øvrig skal det bemerkes at kumelk er betydelig overlegen kvinnemelk når det gjelder innhold av vitamin K. Det er også lagt til melkeformler beregnet på "håndverkere", derfor hos barn som ammes, er utviklingen av sykdommens symptomer mer sannsynlig.

Andre årsaker til dårlig blodkoagulasjon

Dermed anses de viktigste årsakene til virkelig dårlig blodkoagulering å være arvelige patologier - en eller annen form for hemofili (selvfølgelig, hovedsakelig A eller B), von Willebrand sykdom eller andre medfødte sykdommer som genetisk programmerer mangelen på faktorer i hemo-koagulasjonssystemet..

I tillegg til sykdommen som følge av en genmutasjon og den påfølgende genomiske abnormiteten, fører imidlertid andre sykdommer til redusert blodkoagulasjon, for eksempel:

  1. Patologi i leveren. Som kjent i parenkymet til dette organet syntetiseres viktige faktorer i hemokoagulasjonssystemet - protrombin og fibrinogen;
  2. K-vitaminmangel, som også er involvert i dannelsen av faktorene ovenfor i leveren;
  3. Hemolytisk anemi, ledsaget av ødeleggelse av røde blodlegemer (erytrocytter) i blodomløpet, noe som får benmargen (CM) til å fungere i en nødsituasjon - den prøver å kompensere for tapet, men cellene går i blodet for ung, ikke i stand til å takle deres funksjonelle oppgaver. I tillegg, aktivt engasjert i produksjonen av røde blodlegemer, glemmer benmargen noe om blodplater som gir primær vaskulær blodplate-hemostase;
  4. Allergiske og anafylaktiske reaksjoner som forårsaker et betydelig inntak av histamin i blodet, og det, som øker permeabiliteten til vaskulære vegger, bidrar til å tynne blodet;
  5. Trombocytopenisk purpura;
  6. Hematologisk patologi (leukemi), der det hematopoietiske vevet påvirket av den ondartede prosessen fratas evnen til å normalt syntetisere formede elementer;
  7. Mangel på et så viktig element for kroppen som kalsium, fordi det ikke bare bidrar til normal funksjon av hjertet og styrker bein, det, sammen med andre faktorer (fibrinogen, protrombin) er direkte relatert til prosessen med blodkoagulasjon;
  8. DIC-syndrom i hypokoagulasjonsfasen;
  9. Ervervet von Willebrand syndrom, som kan være forårsaket av kollagenoser, systemisk lupus erythematosus (SLE), amyloidose, rus forbundet med inntak av plantevernmidler i kroppen;
  10. Innføring av trombolytika (plasmin, streptokinase), store doser antikoagulasjonsmidler (heparin) eller langvarig bruk av blodplater (legemidler fra acetylsalisylsyregruppen).

Hovedsymptomet er økt blødning

Skillet mellom koagulopatier (arvet og ervervet) utføres basert på pasientens familie og personlige historie, samt på grunnlag av laboratorieundersøkelser.

Som regel manifesterer en medfødt patologi seg med økt blødning, uten å vente på en persons voksentilstand. Et barn som har fått hemofili fra moren har tidlige hematomer og blødninger i muskler og ledd, som ofte i barndommen krenker muskel- og skjelettsystemets funksjon og danner en funksjonshemning. Ved von Willebrands sykdom er blødningen spesielt forlenget i tid, og dette bekreftes ved laboratorietester (blødningens varighet øker, under påvirkning av ristomycin-trombocyttaggregasjonen forstyrres).

tegn på nedsatt koagulerbarhet i blodet, inkludert av arvelige grunner

Dårlig blodkoagulering manifesteres oftest:

  • Dannelsen av blåmerker, som ofte oppstår på egen hånd (“fra bunnen av”) eller etter mikrotraumas, er ganske ubetydelig;
  • Epistaxis, tannkjødsblødning eller blødning fra små riper, for ikke å snakke om kutt;
  • Et utslett av en annen art;
  • I andre tilfeller (for eksempel hemofili) - store hematomer og dårlig blødning.

Leseren har antagelig allerede forstått at lav blodkoagulerbarhet kan være veldig livstruende, derfor må en pasient som lider av en slik patologi observeres av en lege og hans umiddelbare inngrep, hvis omstendigheter krever det.

Morskapets lykke er i spørsmål

I alle tilfeller truer dårlig blodkoagulerbarhet med blødning, som kan komme ut av hånden når som helst, men denne patologien er spesielt farlig under graviditet, når kroppen i forberedelse på fødsel prøver å "forutse" alt og bringe all hemostase i perfekt orden (for å unngå og blødning, og trombose). Sannsynligheten for å klare seg uten komplikasjoner av denne typen er høy hos kvinner som ikke har en arvelig patologi med hemostase og ervervede sykdommer listet ovenfor, hvor det er en reduksjon i blodkoagulasjon. Dessverre er ikke alltid sammenfallene med virkeligheten..

Etter å ha oppdaget en fremtidig mor når du registrerte et problem i hemokoagulasjonssystemet, tildeler fødselslegen-gynekologen henne til en høyrisikogruppe og løser deretter problemer sammen med andre spesialister (hematolog, terapeut, revmatolog, allergist). I spesielt alvorlige tilfeller (akutt leukemi, hemolytisk anemi) advarer legen kvinnen om fremtidige komplikasjoner og foreslår å abortere graviditeten av medisinske årsaker.

I mellomtiden trenger ektepar som ønsker å få en sunn baby ikke å vente på et uplanlagt svangerskap, en slik hendelse bør være forberedt på forhånd og med all alvor. For eksempel bør en kvinne maksimere leveren sin hvis organet ikke er helt sunt, behandle andre kroniske sykdommer og om mulig takle allergisk status.

En familiehistorie med hemofili ser ut til å være veldig viktig - tilstedeværelsen av en slik sykdom i familien til mor eller far krever obligatorisk konsultasjon og konklusjon av en genetiker.

Selvfølgelig krever hver spesifikke variant av patologien en separat vurdering og en spesiell tilnærming, så det er knapt mulig å gi anbefalinger for alle anledninger. Imidlertid bør kvinner med en belastning med arvelighet og en historie med å håpe å få en sunn baby trygt huske at mange latente, asymptomatiske sykdommer plutselig kan uttrykke seg på verst mulig måte under graviditet, så du må lytte til legens råd og hele tiden overvåke helsen din.

Avslutningsvis vil jeg gi en oversikt over normale verdier for individuelle (mest betydningsfulle) indikatorer under graviditet:

Laboratories koagulerbarhetsindikatorNorm under svangerskapet
APTT (aktivert delvis tromboplastintid)17 - 20 sekunder
Blodplater150 - 380 x 10 9 / l
TV (trombintid)18 - 25 sekunder
Prothrombin (Rask test)78 - 148%
fibrinogenOpp til 6,0 g / l
AT III (antitrombin III) - koagulasjonshemmer, under graviditet har en tendens til å avta115 - 70%
Lupus antikoagulant- (negativ)
D-dimer33 - 726 ng / ml

Behandling

Inpatientbehandling av pasienter som lider av hemofili og andre medfødte former for blodpropp gjennomføres på spesialiserte klinikker eller avdelinger. Når de bor hjemme, er pasienter under tilsyn av en lege som behandler hemostase.

Prinsippene for behandling av alle former for hemofili, von Willebrand sykdom og andre arvelige patologiske tilstander på grunn av dårlig blodkoagulering er nesten identiske i alle tilfeller - erstatningsterapi (administrering av manglende faktorkonsentrat, kryopresipitat og friskt frosset plasma). Imidlertid er det noen nyanser i behandlingen av disse sykdommene, for eksempel med hemofili B gir ikke kryopresipitat og FVIII-konsentrat den forventede effekten, så hovedhåpet faller på den kommersielle versjonen av faktor IX-konsentrat. Dessverre kan hepatittvirus bære kommersielle former for antihemofil globulin A og B-konsentrat, slik at pasienter ofte også lider av leversykdom (spesielt de som har blitt behandlet i mange år).

Blodkoagulasjonsmedisiner for arvelige koagulopatier, for eksempel traneksaminsyre (en hemmer av fibrinolyse) og hemostatiske midler spiller en ekstra rolle.

Legemidler som øker koagulerbarhet i blodet (hemostatika) og er foreskrevet til pasienter som har både medfødte og ervervede problemer med hemostasesystemet inkluderer:

  1. Medisiner som stimulerer dannelsen av fibrintrombi (koagulanter) av direkte (fibrinogen, trombin) og indirekte (phytomenadione, vikasol) virkning;
  2. Fibrinolysehemmere av animalsk opprinnelse (kontrikal, gordoks) og oppnådd syntetisk (amben, tranexam, aminocaproic acid);
  3. Midler som stimulerer aggregeringen av blodplater (kalsiumklorid, ezelin);
  4. Legemidler som reduserer permeabiliteten til karveggene: syntetisk oppnådd - etamzilat, adroxon, vitaminprodukter - ascorutin, quercetin, samt urteprodukter oppnådd av brennesle, arnica, ryllik og andre medisinske urter.

Det skal bemerkes at personer med hemofili A eller B ikke får intramuskulære injeksjoner (for å unngå dannelse av store hematomer) - medisinene administreres intravenøst, og gjennomfører bare de overfladiske venene (andre er veldig farlige!), Gitt som tabletter eller brukes lokalt (kollagen hemostatisk svamp, svamp (av samme handling) med amben, etc.).

Folkemedisiner og mat

Naturligvis kan ikke folkemessige midler kurere en alvorlig patologi av hemokoaguleringssystemet, men med redusert blodkoagulasjon på grunn av en annen sykdom, kan de komme ned som en hjelpebehandling, fordi folk har brukt i mange århundrer: forskjellige urter, bark av trærige planter (eik), bær (viburnum) for å stoppe blør.

Selv leger anbefaler å bruke forskjellige urter til slike formål: ryllik, brennesle, hemophilus, johannesurt. De selges på apoteket, de finnes i skog og enger..

Det er tilrådelig for personer som lider av dårlig blodkoagulasjon å ta hensyn til kostholdet, siden en rekke matprodukter også kan hjelpe behandling eller omvendt, provosere blødning.

Med redusert koagulerbarhet i blodet, bør pasienten foretrekke produkter som bokhvete, en brennesle eller en kålssalat krydret med persille, dill og spinat. Ingen forbyr å skjemme bort deg med bananer, tranebærjuice, valnøtter.

I alle fall er det imidlertid bare en sunn person som får håpe på folkemessige midler hvis han for eksempel gikk og klødde litt på benet. Selvfølgelig kan du plukke et blad med burdock, feste, og så bare på kvelden huske skaden. Når det gjelder personer som lider av hemostase-patologien, kan de ikke klare seg uten lege. Det minste traumet er grunnen til å søke medisinsk hjelp.