Hjernevaskulær misdannelse: hva er det, typer og tegn, behandling og konsekvenser

Og abnormiteter i sirkulasjonssystemet finnes spesielt i praktisering av spesialiserte kirurger. Dette er grunnlaget for hele denne spesialiteten. De aller fleste lidelser er medfødt. Anskaffede arter er mindre vanlig. Terapi krever alt, uten unntak.

Misdannelse er en form for vaskulær utviklingsdefekt der en unormal forbindelse av arterier og årer i den generelle strukturen observeres, og det er også mulig å inkludere i sammensetningen av formasjonen og et fragment av lymfesystemet.

Normalt mellom disse typer fartøyer er det, betinget sett, hoppere (kapillærer). I tilfelle av den nevnte patologiske prosessen dannes imidlertid komplette forbindelser som fører til blodblanding. Til syvende og sist - mot vevs iskemi og irreversible endringer i nervestrukturer.

Misdannelser kan lokaliseres teoretisk hvor som helst. Dette er ikke en ren cerebral patologi. Plasseringen i hjernen utgjør ikke mer enn 10-15% av tilfellene.

Symptomer er ikke-spesifikke, fordi diagnose ikke er en lett oppgave. Deteksjon er som regel et tilfeldighetsspørsmål eller et målrettet søk er nødvendig. Terapi er kirurgisk. Den endelige prognosen avhenger av kvaliteten og tidspunktet for implementeringen.

Utviklingsmekanisme

I følge studier som er bekreftet ved praksis, er cerebral vaskulær misdannelse en rent medfødt patologi. Anskaffede skjemaer eksisterer ikke.

Anomaliens utviklingstidspunkt kan være forskjellig: dette er enten de første stadiene av ontogenese, når embryoet akkurat begynner å eksistere, eller gapet mellom første og andre trimester. Grenseperioden.

Ellers får patologien mer truende egenskaper og er dårligere å behandle hos barnet etter fødselen.

Normalt kommuniserer arterier og årer ikke direkte, men gjennom et nettverk av kapillærer. Blod sirkulerer isolert og beveger seg indirekte gjennom systemet.

Ved dannelse av misdannelse oppdages en direkte forbindelse av to fundamentalt forskjellige typer fartøy.

Det er flere varianter av denne defekten. Men i alle fall forblir strukturen den samme. Arterie og blodåre, eller til og med flere av dem, danner den sentrale sonen der alt blod slippes ut.

Her blander hun seg og fortsetter deretter å bevege seg gjennom forskjellige fartøyer. Imidlertid er dette et underordnet væske-bindevev, da det ikke fjerner karbondioksid og ikke tilfører oksygen til systemet..

Omfanget av overtredelsen kan variere. Store misdannelser, av åpenbare grunner, er mye vanskeligere og gir tidlig dødelige eller deaktiverende komplikasjoner.

En konstant brudd på hemodynamikk (blodstrøm) fører til et kritisk fall i trofismens (ernæring) kvalitet i alle systemer. Spesielt lider hjernen selv.

Hjernestrukturer er veldig følsomme for endringer i ernæringsnivåer. Derfor begynner relativt tidlige, irreversible endringer i nervefibrene. Vedvarende nevrologisk mangel utvikler seg etter hvert..

En dødelig komplikasjon som brudd på misdannelse og massiv blødning er også mulig..

Selv om du redder livet ditt, vil resultatet være identisk med det med et hemoragisk slag.

Mekanismen er kompleks, men den er nesten alltid den samme. Hva gjør det mulig å skille mellom typer formasjoner og velge riktig behandlingstaktikk.

Sykdommen har et annet, offisielt navn. Arteriovenøs angiodysplasi. Denne betegnelsen brukes i litteraturen som et synonym..

Klassifisering

Det å skrive er vanskelig å forstå hvis du ikke kjenner sirkulasjonssystemets anatomi og fysiologi. Den viktigste måten å dele opp prosessene på er lokaliseringen og strukturen til det såkalte sentrale fokuset, som ble nevnt over.

Det er verdt å huske på - vi snakker om en betinget eller reell eksisterende region med konvergens av blod fra forskjellige typer kar og videre distribusjon av flytende vev i systemet.

Følgelig kalles tre hovedvarianter av misdannelse:

Arteriovenøs fistel

Den klassiske formen. Det finnes ikke bare i hjernen. Funnet i lemmer og andre strukturer.

Arteriovenøs misdannelse (AVM) er relativt enkel når det gjelder kirurgisk korreksjon. Med små størrelser oppdages det ikke før i det siste, siden symptomene er sparsomme eller helt fraværende.

Arteriovenøs fistel

Som regel er flere fartøyer involvert i dens dannelse enn i tilfelle av den første sorten.

Hvis vi sammenligner typer videre, er denne formen preget av involvering av arterioler. De skiller seg fra lignende i navnestrukturer i mindre diameter.

Misdannelse bestemmes av en intrikat struktur, som krever nøye visualisering før behandling starter, for å tydelig planlegge handlinger under operasjonen.

Arteriovenulær fistel

De er preget av en relativt enkel struktur. De er delt inn i to undertyper avhengig av morfologiske og anatomiske egenskaper..

Den spesifiserte klassifiseringen forekommer i flere former. Inkludert utvidet, men essensen forblir den samme.

Det er en lignende måte å dele opp den patologiske prosessen på. Dette er den såkalte Hamburg-typingen..

  • arteriell.
  • capillary.
  • venøs.
  • blandet.
  • lymfatisk.

Det er andre metoder foreslått av spesialiserte fellesskap av spesialister. For eksempel på basis av hastigheten på blodstrømmen i unormale vev (raskt og sakte).

En informativ måte er den makroskopiske strukturen til arteriovenøs misdannelse (AVM). Stilk og flere varianter. I det første tilfellet er det et tydelig enkelt sentrum for vaskulær konvergens. I det andre er dette ikke, men det er mange små grener.

Hvilket av kriteriene ovenfor er det viktigste? Vanligvis bruker leger flere for å beskrive lidelsen på en gang for å mer nøyaktig bestemme den patologiske prosessen og gi mer informasjon som.

Symptomer og tegn

Det kliniske bildet avhenger av stadiet av den patologiske prosessen. Det er en egen Schobinger-klassifisering basert på manifestasjonene av lidelsen..

Men for hjernen, er det ikke helt aktuelt på grunn av de mange lokale tegnene som ikke kan oppdages med denne ordningen med utdanning.

Følgende symptomer blir ofte referert til:

  • Hodepine. Fra minimal til moderat til uutholdelig. Ubehag utvikler seg raskt, fortsetter paroksysmalt. Tilsynelatende er årsaken vasospasme. Kan følge med pasienten i lange timer, på en sen måte minne om seg pulsering, lumbago, en følelse av å klemme eller sprekke.
  • Svimmelhet. Manglende evne til å navigere normalt i verdensrommet. Dette er et resultat av forstyrret ernæring av hjernestrukturer. I de innledende stadiene er manifestasjonen fraværende eller er representert av svakt ubehag, som ingen er oppmerksom på.

Deretter blir manifestasjonens intensitet på ubestemt tid. Lange angrep er ganske mulig når pasienten ikke en gang kan komme ut av sengen på grunn av nedsatt oppfatning av det omkringliggende rommet. I alle tilfeller er det et alarmerende symptom..

  • Vaskulær misdannelse er ledsaget av nedsatt syn, hørsel, lukt, følbare følelser når du berører objekter. Dette er fokale manifestasjoner. De tilsvarer området som mangler næringsstoffer og oksygen..

Forstyrrelser i sanseorganene er spesielt vanlige hos unge pasienter og barn. Den første som lider er evnen til å se og høre. Annet i mindre grad, med lokalisering av misdannelse i parietal, frontale lobber.

  • Taleproblemer. Opp til kritisk, som afasi.
  • Nedsatt hukommelse, tenking. Den intellektuelle, kognitive sfæren påvirkes gradvis. Ikke på ett øyeblikk. Derfor er det ikke mulig å oppdage patologiske forandringer umiddelbart.

Det er en gradvis svekkelse av evnen til å tenke. Progresjonen av den patologiske prosessen fører til tidlig demens. Restitusjon er mulig, men årsaken til lidelsen må løses..

  • Atferdsproblemer. Som regel oppstår de som et resultat av skade på den fremre loben i hjernen. Hovedpoenget er økt irritabilitet, aggressivitet, problemer med interaksjon med andre på et tidlig tidspunkt. Og mangelfulle emosjonelle reaksjoner i de senere stadier.

I slike situasjoner er det viktig å skille den patologiske prosessen fra andre lignende, inkludert psykiske lidelser. Kapillær misdannelse gir sjelden så alvorlige nevrologiske symptomer..

  • Tretthet, svakhet, døsighet, manglende arbeidsevne. Asteniske fenomener er et resultat av dårlig hjernernæring. På denne måten søker kroppen å sette hjernestrukturene i standby-modus for å dekke energibehovet på grunn av det faktum at det ikke er og ikke overskrider den betingede grensen.
Merk følgende:

Venøs misdannelse og arteriell type forårsaker nevrologisk underskudd mye oftere, det er mye vanskeligere sammenlignet med andre varianter.

  • Lammelse, parese, muskelsvakhet. Manifestasjoner av fysisk karakter. Er relativt sjeldne.

Under alle omstendigheter er symptomer på prosessen uspesifikke. Fordi lignende øyeblikk finnes i encefalopati, vaskulær demens, hjerneslag, psykiske lidelser.

I følge et klinisk bilde er det umulig å navigere i en tilstand. Avklaring kreves gjennom objektiv diagnose.

Grunnene

Utviklingsfaktorer er alltid assosiert med prosessene for intrauterin dannelse. Ontogenese blir forstyrret på en eller annen måte.

Oftest snakker vi om spontane tilfeldige forstyrrelser som et resultat av påvirkning fra aggressive miljøfaktorer..

  • Feilen kan være atferden til moren. I følge studier er sannsynligheten for å utvikle misdannelse høyere hos barn, når en kvinne i svangerskapsperioden konsumerte alkohol, røkt, ikke spiste godt, var i intens fysisk anstrengelse og også var i konstant stress.
  • Miljøpåvirkning er mulig. Økt stråling og elektromagnetisk bakgrunn, vann av lav kvalitet, forurenset luft. Dette inkluderer også påvirkning av kjemikalier, underernæring, forekomsten av skadelige produkter i kostholdet.

En tilfeldig faktor innebærer ikke bevaring og koding av forstyrrelsen i genomet. Derfor, med utseendet til barn hos en pasient med angiodysplasi, er det praktisk talt ingen risiko for å gjenta scenariet. I det minste er de ikke høyere enn den gjennomsnittlige sunne personen.

  • Det er også et kromosomavvik. Dette er resultatet av en mutasjon. Årsakene til den gale formasjonen er omtrent de samme, men det motsatte skjer. I tillegg er slike lidelser ledsaget av en masse tilleggsavvik. I dette tilfellet er den isolerte eksistensen av misdannelse umulig..

Identifiseringen av årsaker i legenes praksis spiller ikke en stor rolle. Det er imidlertid nødvendig å kjenne til risikofaktoren, utviklingsmekanismen og de spesifikke skyldene for bruddet for å utvikle forebyggende tiltak.

diagnostikk

Deteksjonen av hjerneforandring er ikke veldig vanskelig. Det er viktig å få spørsmålet riktig.

Behandlingen av pasienter med denne defekten utføres av nevrokirurger, så vel som vaskespesialister. I tandem studerer de bare deler av problemet individuelt.

  • Muntlig avhør av pasienten. For å forstå om det er klager, og hvilke. Det kliniske bildet gjør det mulig å konkretisere og formalisere hypoteser.
  • Historie tar. Hvis situasjonen tillater det og pasienten er gammel nok. Utfordringen er å forstå hvor lenge lidelsen har eksistert..
  • MR av cerebrale strukturer. Gullstandarden er nødvendig for å visualisere blodkar i detalj, for å oppdage avvik i utviklingen av slike kar, for å diagnostisere angiodysplasi og beskrive dens struktur. Uten denne teknikken ville ingen kirurger risikert en operasjon. Fordi det ikke er noen like tomografi når det gjelder informativitet.
  • CT Øves også for å oppdage underliggende prosesser. For å klargjøre strukturen til en neoplastisk vaskulær neoplasma. Utfør differensialdiagnostikk.
  • Angiografi. I kjernen er røntgenstråler med kontrast. Brukes til å visualisere blodkar. Studien erstatter verken en MR- eller CT-skanning. La oss se på problemet i et annet avsnitt. Fra synspunktet av den indre strukturen i kapillærene eller venene, arterier inkludert i misdannelsen.
  • Dupleks skanning og dopplerografi av cerebrale kar. Det brukes til å bestemme sirkulasjonssystemets funksjonelle sikkerhet. Vurdering av overtredelsesgraden. Det forskrives gjentatte ganger på hvert trinn i behandlingen for å forstå hvor mye behandling som hjelper til med å rette opp situasjonen..

Diagnostikk er relativt enkelt. Imidlertid kan det i planleggingsfasen av terapien utføres mer enn en gang. For å avklare alle nødvendige punkter og planlegge intervensjonen.

Behandling

Praktiserte hovedsakelig kirurgisk teknikk. Det er ikke noe poeng i å bruke medisiner for å endre situasjonen radikalt. Dette er bortkastet tid..

Leger søker å utsette øyeblikket av intervensjon, om mulig å forberede pasienten.

Når det gjelder misdannelser i hjernen, er det to behandlingsalternativer:

Åpen tilgang med eksisjon av den mest unormale formasjonen

I løpet utskåres friske vev i en liten radius for å forhindre videre progresjon av patologien med en feilaktig omtrentlig beregning av diameteren til misdannelsen.

For øyeblikket er denne teknikken fremdeles mye brukt. Spesielt i Russland og landene i den tidligere unionen.

Men det er traumatisk, krever rehabilitering på lang sikt og å være på sykehus. Også assosiert med postoperativ risiko. Etter type hjerneødem, nedsatt nervøs aktivitet.

Imidlertid garanterer det praktisk normalisering av staten etter utvinning. Dette er hennes viktigste pluss.

Radiosurgisk, ikke-kontakteffekt på hjernen

Dette er den såkalte gammakniven. Til å begynne med er en stereotaktisk ramme installert på hodet. Det lar deg målrette mer nøyaktig. Da ødelegges misdannelsen av en bølgebjelke.

Til tross for kontaktløshet og relativt lite ubehag, er det risiko for tilbakefall i fremtiden. Derfor er teknikken bare anvendbar for ødeleggelse av små og mellomstore foci.

Gammakniv er uunnværlig i eliminering av formasjoner i kompleks lokalisering. Når du kommer til dem er risikabelt med åpen tilgang.

embolisering

Under operasjonen settes et kateter inn i lårbensarterien, og sendes til de unormale karene.

Ved å bruke en spesiell "klistring" blokkerer de blodstrømmen. Dette lar deg stoppe progresjon og ødeleggelse av misdannelse..

Behandlingsmetoden kan brukes som midlertidig, bare i tilfelle av teknisk umulighet for fullstendig kirurgisk eksisjon, siden tilbakefall alltid oppstår.

Medisiner kan bare brukes på forberedelsesstadiet som et middel for å lette rehabilitering og kirurgisk behandling.

Anti-inflammatoriske medisiner brukes, medisiner som hemmer vaskulær vekst, spredning av raske celler, som Rapamycin.

Behandlingen er vanskelig. Dette er arbeidsfeltet til nevrokirurger, derfor må legene ha høye kvalifikasjoner og bemerkelsesverdige ferdigheter.

Prognose

Det hele avhenger av øyeblikket for oppdagelsen av bruddet og aggressiviteten til den patologiske prosessen. Med langsom vekst og lett hemodynamisk lidelse - er utsiktene gunstige.

Paradoksalt nok, med utviklingen av de første symptomene hos barn, er prognosene mye dårligere enn hos eldre pasienter. Fordi overtredelsen oftest er aggressiv, utvikler den seg raskt.

Men dette er ikke en setning, det er viktig å oppdage problemet i tide.

Mulige komplikasjoner

Konsekvenser: blødning, hematomdannelse, hjernevevsdød, funksjonshemming og død, dette er omtrentlige utsikter uten riktig behandling.

Misdannelser i cerebrale kar - unormale kommunikasjonsområder for årer, arterier, kapillærer, lymfekonstruksjoner i forskjellige kombinasjoner.

Behandlingen er strengt kirurgisk. Jo tidligere den blir holdt, jo større er sjansene for bedring.

Listen over litteratur brukt i utarbeidelsen av artikkelen:

  • Russian Society of Angiologists and Vascular Surgeons. Moderne behandlingskonsepter for arteriovenøs angioplasi.
  • Association of Neurururons of the Russian Federation. Kliniske anbefalinger for diagnose og behandling av arteriovenøse misdannelser i sentralnervesystemet. Parfenov V.E., Svistov D.V., Eliava S.Sh., Yakovlev S.B., Thyssen T.P..,
    Ivanov A.Yu., Ivanov P.I., Belousova O. B.
  • RCHR (republikansk senter for helseutvikling i helsedepartementet i republikken Kasakhstan)
    Versjon: Kliniske protokoller fra Helsedepartementet i Republikken Kasakhstan: Arteriovenøse misdannelser i hjernen.

Arteriovenøs misdannelse

Arteriovenøs misdannelse er en cerebral vaskulær misdannelse. Det er preget av dannelsen i noen deler av hjernen eller ryggmargen i en vaskulær bunt som består av arterier og årer som kobles direkte med hverandre, det vil si uten deltagelse fra kapillærnettet..

Sykdommen forekommer med en hyppighet på 2 tilfeller per 100 000 innbyggere, menn er mer utsatt for den. Oftere er det klinisk manifestert mellom 20 og 40 år, men noen ganger debuterer det etter 50 år.

Hovedfaren for arteriovenøs misdannelse er risikoen for intrakraniell blødning som kan føre til død eller forårsake varig funksjonshemning.

Årsaker og risikofaktorer

Arteriovenøs misdannelse er en medfødt patologi som ikke er arvelig. Den viktigste årsaken er negative faktorer som påvirker leggingen og utviklingen av vaskulaturen (i første trimester av svangerskapet):

  • intrauterine infeksjoner;
  • noen vanlige sykdommer (bronkial astma, kronisk glomerulonefritt, diabetes mellitus);
  • bruk av medisiner med teratogene effekter;
  • røyking, alkoholisme, rusavhengighet;
  • eksponering for ioniserende stråling;
  • tunge metall salt rus.

Arteriovenøse misdannelser kan være lokalisert i hvilken som helst del av hjernen eller ryggmargen. Siden kapillærnettet er fraværende i slike vaskulære formasjoner, skjer utslipp av blod direkte fra arterier til årer. Dette fører til det faktum at i venene øker trykket og lumen utvides. Arterier med denne patologien har et underutviklet muskellag og tynne vegger. Sammen øker risikoen for ruptur av arteriovenøs misdannelse med forekomst av livstruende blødning.

Med intrakraniell blødning assosiert med ruptur av arteriovenøs misdannelse, hver tiende pasient.

Direkte utslipp av blod fra arterier til vener som omgår kapillærene medfører respirasjons- og metabolske prosesser i hjernevevet i området lokalisering av patologisk vaskulær dannelse, noe som forårsaker kronisk lokal hypoksi.

Former av sykdommen

Arteriovenøse misdannelser er klassifisert etter størrelse, beliggenhet, hemodynamisk aktivitet.

  1. Overfladisk. Den patologiske prosessen foregår i hjernebarken eller i laget med hvitt stoff som ligger rett under den.
  2. Dyp. Det vaskulære konglomeratet er lokalisert i de subkortikale ganglier, i området med viklingene, i bagasjerommet og (eller) ventriklene i hjernen.

I henhold til diameteren på spolen:

  • snau (mindre enn 1 cm);
  • liten (1 til 2 cm);
  • medium (2 til 4 cm);
  • stor (fra 4 til 6 cm);
  • kjempe (over 6 cm).

Avhengig av de hemodynamiske trekkene, er arteriovenøse misdannelser aktive og inaktive.

Aktive vaskulære formasjoner oppdages lett ved angiografi. I sin tur er de delt i fistular og blandet.

Inaktive misdannelser inkluderer:

  • noen typer huler;
  • kapillær misdannelser;
  • venøse misdannelser.

symptomer

Arteriovenøs misdannelse er ofte asymptomatisk og oppdages ved en tilfeldighet under undersøkelse av en annen grunn..

Med en betydelig mengde patologisk vaskulær dannelse, legger det press på hjernevevet, noe som fører til utvikling av cerebrale symptomer:

  • sprengende hodepine;
  • kvalme oppkast;
  • generell svakhet, funksjonshemming.

I noen tilfeller kan det i det kliniske bildet av arteriovenøs misdannelse vises fokale symptomer assosiert med nedsatt blodtilførsel til en viss del av hjernen..

Når misdannelse er lokalisert i frontalben, er pasienten preget av:

  • motorisk afasi;
  • nedsatt intelligens;
  • proboscis refleks;
  • usikker gang;
  • krampeanfall.

Med cerebellar lokalisering:

  • muskelhypotensjon;
  • horisontal grov nystagmus;
  • ustabilitet i gang;
  • svekket koordinering av bevegelser.

Med tidsmessig lokalisering:

  • krampeanfall;
  • innsnevring av synsfeltene, opp til et fullstendig tap;
  • sensorisk afasi.

Når det er lokalisert i hjernen:

  • lammelse;
  • synshemning opp til fullstendig blindhet i ett eller begge øyne;
  • skjeling;
  • problemer med å bevege øyeboller.

Arteriovenøs misdannelse i ryggmargen manifesteres ved parese eller lammelse av lemmene, et brudd på alle typer følsomhet i lemmene.

Hvis misdannelsen brister, oppstår blødning i ryggmargs eller hjernevev, noe som fører til deres død.

Risikoen for brudd på arteriovenøs misdannelse er 2–5%. Hvis blødning allerede har funnet sted en gang, øker risikoen for tilbakefall 3-4 ganger.

Tegn på brudd på misdannelse og hjerneblødning:

  • plutselig skarp hodepine med høy intensitet;
  • fotofobi, synshemming;
  • nedsatt talefunksjon;
  • kvalme, gjentatt, ikke gir lettelse av oppkast;
  • lammelse;
  • tap av bevissthet;
  • krampeanfall.

Ruptur av arteriovenøs misdannelse i ryggmargen fører til plutselig lammelse av lemmer.

diagnostikk

En nevrologisk undersøkelse lar deg identifisere symptomer som er karakteristiske for skade på ryggmargen eller hjernen, hvoretter pasienter blir sendt til angiografi og beregnet eller magnetisk resonansavbildning.

Sykdommen forekommer med en hyppighet på 2 tilfeller per 100 000 innbyggere, menn er mer utsatt for den. Oftere er det klinisk manifestert mellom 20 og 40 år, men noen ganger debuterer det etter 50 år.

Behandling

Den eneste metoden for å eliminere arteriovenøs misdannelse og derved forhindre utvikling av komplikasjoner er kirurgi.

Hvis misdannelsen er lokalisert utenfor en funksjonelt signifikant sone og volumet ikke overstiger 100 ml, fjernes den ved klassisk åpen metode. Etter kraniotomi forbinder kirurgen de adduerende og bortførende karene i vaskulærbunten, deretter isolerer den og fjerner.

Når den arteriovenøse misdannelsen er lokalisert i de dype strukturer i hjernen eller i funksjonelt betydningsfulle områder, kan det være vanskelig å utføre den transkranielle fjerningen. I disse tilfellene foretrekkes den radiokirurgiske metoden. Dets viktigste ulemper:

  • den lange tidsperioden som kreves for utslettelse av misdannelseskar;
  • lav effektivitet i fjerning av vaskulære flekker, hvis diameter overstiger 3 cm;
  • behovet for gjentatte bestrålingsøkter.

En annen måte å fjerne arteriovenøs misdannelse er endovaskulær embolisering av fôringsarterien. Denne metoden kan bare brukes hvis et blodkar er tilgjengelig for kateterisering. Ulempene er behovet for faset behandling og lav effektivitet. I følge statistikk tillater endovaskulær embolisering å oppnå fullstendig embolisering av vaskulære misdannelser bare i 30-50% av tilfellene.

For tiden foretrekker de fleste nevrokirurger kombinert fjerning av arteriovenøse misdannelser. For eksempel, med en betydelig størrelse av dem, blir røntgenendovaskulær embolisering først påført, og etter å ha redusert det vaskulære konglomerat i størrelse, fjernes det transkranialt.

Mulige komplikasjoner og konsekvenser

De farligste komplikasjonene av arteriovenøse cerebrale misdannelser:

  • blødning i ryggmargen eller hjernen;
  • utvikling av vedvarende nevrologiske lidelser (inkludert lammelse);
  • dødelig utfall.

Den eneste metoden for å eliminere arteriovenøs misdannelse og derved forhindre utvikling av komplikasjoner er kirurgi.

Prognose

Risikoen for brudd på arteriovenøs misdannelse er 2–5%. Hvis blødning allerede har funnet sted en gang, øker risikoen for tilbakefall 3-4 ganger.

Med intrakraniell blødning assosiert med ruptur av arteriovenøs misdannelse, hver tiende pasient.

Forebygging

Arteriovenøs misdannelse er en unormalitet av intrauterin utvikling av blodkar, det er derfor ingen forebyggende tiltak som spesifikt forhindrer dens utvikling.

Video fra YouTube om artikkelen:

Utdanning: uteksaminert fra Tashkent State Medical Institute med en grad i medisinsk behandling i 1991. Gjentatte ganger tok avanserte kurs.

Arbeidserfaring: anestesilege-gjenoppliving av bymødrekomplekset, gjenoppliving ved hemodialyseavdelingen.

Informasjonen er samlet og gitt kun til informasjonsformål. Kontakt legen din ved det første tegn på sykdom. Selvmedisinering er helsefarlig.!

Ved regelmessige besøk i solbruken øker sjansen for å få hudkreft med 60%.

I et forsøk på å få pasienten ut, går leger ofte for langt. Så for eksempel en viss Charles Jensen i perioden fra 1954 til 1994. overlevde mer enn 900 fjerningsoperasjoner av neoplasma.

Amerikanske forskere gjennomførte eksperimenter på mus og konkluderte med at vannmelonsaft hindrer utvikling av åreforkalkning av blodkar. Den ene gruppen mus drakk vanlig vann, og den andre en vannmelonsaft. Som et resultat var karene i den andre gruppen fri for kolesterolplakk.

Det velkjente medikamentet "Viagra" ble opprinnelig utviklet for behandling av arteriell hypertensjon.

I følge WHOs forskning øker en daglig halvtimes samtale på en mobiltelefon sannsynligheten for å utvikle en hjernesvulst med 40%.

Karies er den vanligste smittsomme sykdommen i verden som selv influensa ikke kan konkurrere med..

Hestemedisinen "Terpincode" er en av de ledende innen salg, overhodet ikke på grunn av dets medisinske egenskaper.

Menneskelige bein er fire ganger sterkere enn betong.

Under operasjonen bruker hjernen vår en mengde energi som tilsvarer en 10-watts lyspære. Så bildet av en lyspære over hodet på tidspunktet for utseendet til en interessant tanke er ikke så langt fra sannheten.

Hvis leveren din sluttet å virke, ville døden oppstå i løpet av en dag.

Den sjeldneste sykdommen er Kurus sykdom. Bare representanter for Fore-stammen på New Guinea er syke med henne. Pasienten dør av latter. Det antas at årsaken til sykdommen er å spise den menneskelige hjernen..

Det er veldig interessante medisinske syndromer, som obsessiv inntak av gjenstander. 2500 fremmedlegemer ble funnet i magen til en pasient som lider av denne manien.

Menneskelig blod "renner" gjennom fartøyene under enormt press, og hvis dets integritet blir krenket, kan det skyte opp til 10 meter.

I Storbritannia er det en lov der kirurgen kan nekte å utføre operasjonen på pasienten hvis han røyker eller er overvektig. En person skal gi fra seg dårlige vaner, og da trenger han kanskje ikke kirurgisk inngrep.

For å si selv de korteste og enkleste ordene bruker vi 72 muskler.

Climax bringer mange endringer i en kvinnes liv. Utryddelse av reproduktiv funksjon ledsages av ubehagelige symptomer, hvis årsak er en reduksjon i est.

Faren for vaskulær misdannelse: hvordan diagnostisere og forhindre farlig patologi

Med abnormiteter i utviklingen av sirkulasjonssystemet for medfødt etiologi under navnet "cerebrale vaskulære misdannelser", er vener, arterier og små fartøyer feil koblet. Sykdommen har en rekke symptomer som begynner å manifestere seg hovedsakelig mellom ti og tretti år. Imidlertid kan sykdommen ikke gjøre seg gjeldende før pasientens modenhet og oppdages etter femti år.

I dette tilfellet er det størst sannsynlighet for full bedring. Denne plagen bærer visse trusler, kan føre til alvorlige komplikasjoner..

I halvparten av tilfellene forårsaker det et hemoragisk hjerneslag, i 30% av tilfellene lider pasienter av partielle epileptiske anfall av en enkel eller sammensatt form. Ekstensiv blødning kan føre til død.

Hva er arteriovenøs misdannelse i hjernen?

Vaskulær misdannelse, også kjent som arteriovenøs angiodysplasia (AVD), kan utvikle seg i embryoet i livmoren, og påvirke både hjernen og ryggmargen. I sirkulasjonssystemet i hjernen mellom arteriene og venene dannes et unormalt nettverk av blodkar - glomerulær sammenfletting.

I dette tilfellet forstyrres blodtilførselen til nærliggende hjerneområder. Det er kjent at slike lidelser, avhengig av storhet og forgrening, fører til forskjellige sykdommer. Patologi diagnostiseres årlig hos nitten av hundre tusen spedbarn, det mannlige kjønn er mer utsatt for det..

Klassifisering av vaskulære misdannelser

I de fleste tilfeller observeres vaskulær misdannelse i de bakre områdene i hjernehalvdelene, selv om strukturelle og funksjonelle avvik i arterier og årer kan forekomme i andre områder av hjernen. Dyp lokalisering, store størrelser av lesjonen fører til mer uttalte neurologiske manifestasjoner av sykdommen. Det er flere prinsipper for klassifisering av patologi..

Ved feil vedheft i venene kalles misdannelse venøs. Hvis endringer blir observert i arteriene, og blod fra dem strømmer direkte inn i de venøse karene, snakker vi om en slik sykdom som arteriovenøs misdannelse. Det er sistnevnte type patologi som oftest finnes hos pasienter. På grunn av ekspansjonen av arterier blir veggene i karene tynnere, blod begynner å strømme gjennom efferente årer, noe som øker blodstrømmen.

Vener øker i diameter, er overdrevne og pulserende. På grunn av den økte blodtilførselen til det patologiske området, får ikke hjernecellene nok oksygen og næringsstoffer, deres funksjon forstyrres.

Etter type morfologi

Fra morfologiens synspunkt, kan misdannelse av arterier og årer være racemose, fistulous og cavernous. Angiografisk klassifisering skiller 3 typer misdannelser:

  • arteriovenøs fistel: tilleggsveier forbinder tre separate arterier og en drenerende blodåre;
  • arteriovenøs fistel: flere arterioler er koblet til den drenerende venen;
  • flere shunts, som er et stort antall forbindelser mellom arterioles og venules.

Ved å bruke Hamburg-klassifiseringen er det mulig å identifisere hvilke avvik som fartøyene fører. De kan være:

  • arteriell;
  • venøs;
  • shunting arteriovenøs;
  • lymfatisk
  • kapillær;
  • kombinert.

Former av sykdommen skilles også ut fra hvilke kar som er koblet sammen, hvor dypt de er lokalisert. For stilkformen er tilleggsforbindelsen enkel, i tilfelle ikke-stilk er de feilformede forbindelsene løse. Lesjoner kan være avgrenset eller diffuse. De kan være plassert dypt i hjernevevet eller nærmere overflaten..

I følge ISSVA-metoden

Ved å bruke klassifiseringen som ble fulgt av International Society for the Study of Vascular Anomalies (ISSVA), er det mulig å beskrive blodstrømningshastigheten i forskjellige angio-dysplasi for å finne ut om de er godartede.

Hvis blodsirkulasjonen akselereres, indikerer dette at det er arteriell, arteriovenøs misdannelse eller arteriovenøs fistel. I tilfelle av redusert blodstrøm, snakker vi om kapillær, venøs, lymfatisk eller kombinert misdannelse. Vaskulære svulster er representert av forskjellige hemangiomer.

Schobingers klassifisering beskriver hvilke stadier en sykdom går gjennom i utviklingen. Dette har viktig diagnostisk verdi, hjelper deg med å navigere riktig når du velger en terapi. Tildele:

  • det første stadiet (hvile), der hyperemia og hypertermi observeres i det berørte området, ultralyd viser bevegelse av blod fra arteriene direkte inn i venene, fokuset ligner en godartet vaskulær svulst;
  • det andre trinnet (progresjon), der en økning i blodkar i diameter, utvidelse og krumning av årer, og en økning i arteriell pulsering blir med i de ovenfor beskrevne manifestasjoner;
  • den tredje fasen (ødeleggelse), der listen over brudd blir fylt på med forringelse av blodtilførsel til vev, erosjon, blødning;
  • det siste stadiet (dekompensasjon) med utseendet på tegn på hjerte- og karsvikt, en økning i venstre hjertekammer i hjertet.

Årsaker til patologi

Arteriovenøs misdannelse generelt er ikke en veldig vanlig medfødt sykdom. Årsakene er fremdeles uklare. Spesialister er tilbøyelige til å tro at skader på mor under graviditet og tilstedeværelse av misdannelser i embryoet kan påvirke dannelsen av blodkar. Sannsynligheten for sykdommens begynnelse øker hos menn og i nærvær av en arvelig disposisjon.

For øvrig kan noen relaterte patologier også ha de samme årsakene, for eksempel med syndromet til en tom tyrkisk sadel i hjernen.

Noen typer misdannelser blir arvet, for eksempel hemorragisk angiomatose. Men det er isolerte sporadiske brudd. Tendensen til misdannelse til vekst og tilbakefall etter behandling skyldes det faktum at lesjonen består av celler som ikke har mistet evnen til å vokse.

symptomer

Hjernevaskulær misdannelse kan utvikle hemorragisk type. Denne typen sykdommer er diagnostisert hos sytti prosent av pasientene. I dette tilfellet, en ball av vevde kar av liten størrelse, lider pasienten av høyt blodtrykk. Hvis det patologiske området ikke komprimerer hjernevevet, kan det hende at en person ikke mistenker eksistensen av en sykdom.

Å styrke manifestasjonene er i stand til å briste blodkar med sirkulasjonsforstyrrelser. Med en liten blødning er symptomene nesten ikke uttalt. Hvis det er omfattende, lider vev i kritisk viktige områder i hjernen, oppstår et hjerneslag.

Som et resultat av skade på synsnerven, thalamus, basale kjerner, hippocampus, lillehjernen, kan en person ha nedsatt tale, visuell, hørselsfunksjon, hukommelse, koordinering av bevegelser, full eller delvis lammelse eller parese. I et ekstremt tilfelle ender alt i døden.

Hvis sykdommen manifesterer seg i en torpid type, er den vaskulære pleksusen betydelig i størrelse lokalisert i vevene i hjernebarken, kan den forveksles med en svulst. Grener av den midtre arterien i hjernen mater den med blod.

Pasienten er veldig sår og svimmel, han er syk. Kefalgi kan være både moderat og veldig uttalt, og spesielt plasseringen av det berørte området og plasseringen av hodepine stemmer ikke overens. Pasienten lider av anfall, både delvis og total.

I dette tilfellet observeres bevissthetsforstyrrelser. Nevrologiske fokale manifestasjoner intensiveres med tiden. Og de kan være individuelle for hver person, avhengig av mange forhold. Disse tegnene er imidlertid ikke nok til at legen mistenker misdannelse..

Som regel oppdages arteriovenøs misdannelse uventet under databehandling eller magnetisk resonansavbildning for å søke etter og diagnostisere en annen sykdom..

En veldig karakteristisk situasjon er når den vaskulære misdannelsen i hjernen ikke har noen manifestasjoner opp til brudd på karet og blødning. Statistikk indikerer en tre prosent risiko for dette scenariet, og med primær blødning er sannsynligheten for tilbakefall høy, som forekommer i seks prosent av tilfellene, og blir mer mulig med årene..

Små foci sprekker oftere enn store. Men generelt er det umulig å nøyaktig forutsi om en ruptur av et fartøy vil oppstå. Noen ganger er det en kraftig økning i unormale kar, og noen ganger regres de fullstendig.

Symptomene er mest akutte hos unge og middelaldrende mennesker, selv om dette er en valgfri tilstand. Misdannelser som oppdages ved en tilfeldighet i hjernen til en eldre person, mest sannsynlig, vil ikke utvikle seg og plage ham i fremtiden. Hos kvinner kan en forverring av sykdommen være forårsaket av graviditet. Dette skyldes en økning i blodvolum og økt blodstrøm..

Diagnostisering av sykdommen

Med karakteristiske tegn kan en nevropatolog stille en diagnose av "vaskulær misdannelse i hjernen". For å gjøre dette bruker han en rekke metoder for å studere blodkar, slik at han kan bestemme plasseringen av den unormale spolen, dens parametre og funksjoner:

  • MR innsnevrer søket;
  • CT- eller CT-angiografi avslører en lesjon;
  • angiografi med introduksjon av et kontrastmiddel viser vaskulære forbindelser;
  • dupleks skanning måler hastigheten på blodstrømmen.

Også arteriovenøs misdannelse bekreftes ved bruk av generelle blod- og urintester, en biokjemisk blodprøve og et koagulogram. Pasienten blir i tillegg undersøkt av en øyelege..

Behandling

Å bli kvitt vaskulære misdannelser i hjernen er mulig på forskjellige måter. Når du velger behandlingstaktikk, tas det hensyn til type anomali, dens beliggenhet og størrelsen på AVM. Den tar også hensyn til om det har vært tilfeller av ruptur av blodkar og blødning tidligere. De individuelle egenskapene til pasientens kropp og symptomer blir evaluert, og effekten av bruddet på liv og helse.

I noen situasjoner observeres konstant vaskulære misdannelser, gjennomfører konservativ behandling, og regelmessig undersøker pasientens kropp. Men oftere må du henvende deg til en kirurgisk behandlingsmetode. Under operasjonen må alle tilleggsfartøy fjernes eller kobles fra nettverket. I dag anses det som en grov feil å bandasje de bærende arteriene eller enkelt vaskulære shunts. Dette forverrer bare patologien og forverrer pasientens tilstand.

Operasjonen utføres på tre hovedmåter. Hver har sine egne indikasjoner og kontraindikasjoner, slik at bare en høyt kvalifisert spesialist kan velge riktig. Hjernefartøy AVM kan fjernes ved åpen kirurgi.

Det utføres med grunne og mindre anomalier og anses som ganske effektivt. Fullstendig eksisjon er noen ganger umulig på denne måten (spredte foci eller plassering dypt i hjernevevet). I dette tilfellet er det kombinert med intravaskulær kirurgi. Dette krever et koordinert arbeid fra så smale fagpersoner som en vaskulær kirurg, traumatolog, nevrokirurg.

En minimalt invasiv metode anses som komplett endovaskulær embolisering med røntgenkontroll. Essensen av denne metoden er at et mykt kateter plasseres i de unormale karene og lukkes, forsegles med spesielle preparater, unntatt karene fra den generelle blodomløpet.

Flere lignende manipulasjoner er alltid nødvendig, siden angiodysplasi har en tendens til å komme tilbake. Denne typen behandling brukes som hovedbehandling bare hvis det ikke er betingelser for fullstendig reseksjon..

Laserterapi brukes til grunne lesjoner av liten størrelse hos babyer (mindre enn tre centimeter). Stråleoperasjoner ved bruk av en gammakniv er en lokal nøyaktig bestråling av vaskulære glomeruli med ødeleggelse av dem.

Sunne områder rundt er ikke påvirket, siden strålene er fokusert på det berørte området. Behandlingen utføres i flere trinn, effektiviteten øker med hver gjentatt bruk. Denne metoden er tilrådelig når symptomene ikke er veldig utpreget, det ikke er noen åpenbar fare for at fartøyene sprenger..

Ved hjelp av stereotaktisk strålebehandling i nittifem prosent av tilfellene, kan patologi fjernes fullstendig, men dette er en lang prosess, noen ganger strekker seg i flere måneder. Det er ikke-invasivt, det er ingen kontraindikasjoner for det, bedøvelse er ikke nødvendig. Men på grunn av lengden på behandlingsforløpet, er det en fare for at det blir blødning i vevet rundt fokuset.

Medikamentterapi inkluderer medisiner som hemmer vaskulær vekst, reduserer smerter og hevelse uten å påvirke fokuset på patologien. Denne klassen av medikamenter studeres fortsatt aktivt av forskere..

Parallelt med dette anbefales pasienten å endre regime og meny for å bli kvitt vaner som er helseskadelige. Det er veldig viktig å slutte å røyke, ekskludere fra kostholdet alt fet, salt, røkt.

Det anbefales ikke å bli veldig feit. Du kan spise fisk, grønnsaksretter, mer frukt, bær. I stedet for animalsk fett, er det bedre å bruke vegetabilske oljer, redusere saltinntaket betydelig. Alkohol er bare tillatt i små doser. Men det er helt forbudt hvis pasienten har nervøse og psykiske lidelser..

Alternativ medisin kan bare nås i tillegg til hovedbehandlingen, for å lindre symptomer og opprettholde den generelle tilstanden i kroppen. Folkemedisiner normaliserer vellykket blodtrykk, vaskulær tone. Hirudoterapi er effektiv hvis det er aterosklerotiske lidelser i karene.

Mulige komplikasjoner og prognose

Ofte undervurderer pasienter trusselen mot deres liv som følge av vaskulær misdannelse. Avslag fra kirurgisk inngrep kan føre til hjerneblødning, tap av kognitive og andre viktige hjernefunksjoner og død. Usikkerhet om symptomer og uforutsigbarhet av forverring av sykdommen kompliserer situasjonen. Med en vedvarende økning i blodkar øker manifestasjonene av patologi, er det fare for blødning.

Tilstanden kan forverres under påvirkning av stress, traumer, graviditet. Med patologi øker muligheten for brudd på unormale kar på grunn av deres ekspansjon i området arteriovenøs fusjon. For babyer er det sannsynlig at aneurismer er en sjeldenhet..

Hvis det ikke er noen manifestasjoner av sykdommen, brukes medisiner. I det akutte forløpet trenger pasienten akutt kirurgi, fordi det er en åtti prosent sjanse for å dø på grunn av intracerebral blødning.

Det er også en risiko for hjernedysfunksjoner på grunn av hemoragisk, iskemisk hjerneslag, innsnevring av lumen i cerebrale kar, sannsynligheten for tap av syn, hørsel, tap av evne til å betjene deg i hverdagen, lammelse, fordøyelsessykdommer. Alt dette fører til uførhet. I de alvorligste tilfellene er død mulig.

Når man forutsier utfallet, blir det tatt hensyn til når sykdommen ble diagnostisert, hvor riktig og fullstendig behandlingen ble utført. I barndommen kan avviket vokse raskt og er vanskelig å resektere.

Terapi i dette tilfellet er rettet mot å forhindre gjentatte lesjoner i form av blødning. Hvis patologien gikk uten åpenbare manifestasjoner før femtiårsdagen, er en fullstendig vellykket helbredelse med bevaring av alle kroppsfunksjoner mulig. Sykdommen kommer ikke igjen hvis det er mulig å fullstendig sone karis som er sårt. Hvis dette av noen grunn er vanskelig, vil sykdommen komme tilbake.

Forebygging av komplikasjoner

Arteriovenøs misdannelse er en ganske alvorlig sykdom. For å redusere risikoen for AVM-ruptur og gjenblødning, anbefaler leger at pasienter følger disse reglene:

  • Ikke løft vekter, ikke anstreng deg fysisk;
  • lære å overvinne stress, ikke bekymre deg, slapp av;
  • opprettholde blodtrykket på et normalt nivå. Ta trykksenkende medisiner valgt av legen for de første symptomene på hypertensjon: Kefalgi, slapphet, nummenhet i fingrene, rødme i ansiktet, hypertermi;
  • juster menyen ved å tilsette flere vegetabilske oljer, oster, nøtter, surkål, sjømat;
  • gi opp sigaretter og alkohol.

Vaskulær misdannelse: typer, årsaker, diagnose og behandling

Fra denne artikkelen vil du lære: hva er vaskulær misdannelse, hvorfor oppstår patologi, dens viktigste typer. Hvordan sykdommen manifesterer seg, de moderne mulighetene for diagnose og behandling.

Artikkelforfatter: Yachnaya Alina, onkologkirurg, høyere medisinsk utdanning med en grad i allmennmedisin.

Misdannelse er et brudd på den intrauterine utviklingen av et organ med en patologi med dets struktur og funksjon. Denne artikkelen gir informasjon om vaskulær misdannelse..

Patologiske forandringer i arterier og årer oppstår under dannelsen av embryoet og kan påvirke hvilken som helst del av kroppen. I moderne medisin brukes uttrykket "arteriovenøs angiodysplasia, eller AVD", som er et synonym for vaskulær misdannelse.

Patologiske forandringer inkluderer dannelse av ytterligere forbindelseskar mellom arterielle, venøse og lymfatiske koblinger i blodforsyningssystemet i forskjellige kombinasjoner, noe som fører til utslipp av blod og underernæring i området under lesjonen ("nedre" - det vil si i retning av væsken). De kliniske manifestasjonene av patologien avhenger av størrelsen på de viktigste vaskulære koffertene, utviklingen av et nettverk som forbinder dem.

Klikk på bildet for å forstørre det

Sykdommen kjennetegner en lang periode av et asymptomatisk forløp, når det kardiovaskulære systemet kompenserer for den resulterende feilen..

Misdannelser i karene i hjernen og ryggmargen er mest fullstendig representert når det gjelder forekomst. Kliniske manifestasjoner forekommer mellom 20 og 40 år, kvinner blir syke dobbelt så ofte.

Lesjoner av ekstremitetene utgjør 5–20% av alle angiodysplasi, og lokalisering i hode- og nakkeområdet er 5–14%.

De fleste vaskulære misdannelser er venøse eller lymfatiske, ikke-stammen (ikke-stort koblingsskar) dominerer, med et lite vaskulært nettverk.

Manifestasjonen av sykdommen og alvorlighetsgraden av kurset er assosiert med det berørte området. Faren er representert ved omfattende vaskulære misdannelser med skade på organene i sentralnervesystemet (hjerne, ryggmarg) og indre organer (tarmer). En alvorlig komplikasjon av sykdommen er blødning, i noen tilfeller med et dødelig utfall..

Vaskulære misdannelser med primær manifestasjon i barndommen utmerker seg med en dårlig prognose når det gjelder kur og fullstendig kompensasjon av patologi. Sykdommen, først oppdaget etter 40-50 år, har den gunstigste prognosen for fullstendig kur..

Enhver lege kan etablere en primær diagnose av vaskulær misdannelse, men moderne tilnærminger til behandling krever deltakelse fra en rekke leger: vaskulære og endovaskulære kirurger, spesialister i plastiske og nevrokirurgiske felt..

Patologi dannes i prenatal utvikling, men den manifesterer seg oftest i voksen alder

Årsaker og mekanisme for utvikling av patologi

Til tross for sjeldenhetene, kan vaskulære misdannelser være svært alvorlige, noe som forstyrrer livskvaliteten betydelig, derfor arbeides det med å identifisere årsakene til forekomst.

De viktigste årsaksfaktorene:

  1. Genetisk. Det er assosiert med utseendet på patologiske forandringer i en rekke gener, ofte er det arvelig. Den mest kjente av disse misdannelsene er Oslers syndrom (flere "edderkoppårer" på huden og slimhinnene).
  2. Tilfeldig. Vaskulære misdannelser som ikke er inkludert i kjente syndromer er ofte av enestående karakter.

Uansett årsak er mekanismen for utvikling av misdannelser den samme: under intrauterin dannelse av blodforsyningssystemet utvikler det seg ekstra forbindelser mellom karene med dannelse av soner med patologisk blodutladning ("sentral sone"). Avhengig av tidspunktet for utseendet på patologien, kan forbindelsen være løs (ikke-stilk) i naturen, hvis feilen oppstod de første ukene etter unnfangelsen, eller stilk - dette er utviklingen av defekten på slutten av den første - begynnelsen av andre trimester.

Angiodysplasias evne til å øke eller tilbakefall etter behandling over tid er assosiert med bevaring av cellene i det patologiske karet av vekstfunksjonen som ligger i embryonale celler..

Klassifisering og typer vaskulær misdannelse

Det er flere klassifiseringer av arvelige angiodysplasier, i klinisk praksis bruker de alt som komplement til hverandre og lar utvikle en individuell behandlingsplan.

Angiografisk klassifisering av arteriovenøse misdannelser.
Type 1 (arteriovenøs fistel): bypass-kirurgi (bokstav W på bildet), vanligvis tre separate arterier (bokstav A på bildet) og en enkelt drenerende blodåre (bokstav B på bildet).
Type 2 (arteriovenøs fistel): shunting (W) av flere arterioles (A) og dreneringsvenen (B).
Type 3 (arterioluvenous fistula): multiple shunts (III) mellom arterioles (A) og venules (B).

Hamburg klassifisering

Vurderer den ledende typen vaskulære lidelser:

  1. arteriell.
  2. venøs.
  3. Shunting Arteriovenous.
  4. lymfatisk.
  5. Mikrovaskulær (kapillær).
  6. kombinert.

Inkluderer underklassifisering basert på typen bindingsfartøy og plasseringsdybde:

  • stamme- og ikke-stengeformer (enkelt eller løs type vaskulære forbindelser);
  • avgrensede og diffuse former (i henhold til type vevslesjon);
  • dype og overflateformer.

Klassifisering av International Society for the Study of Vascular Anomalies (ISSVA)

Estimerer hastigheten på blodstrømmen i patologiske formasjoner og isolerer godartede vaskulære svulster (hemangiomas):

Type angiodysplasiBlodstrømningshastighetType misdannelse etter type fartøy
Vaskulære misdannelserFortarteriell

Arteriovenøs fistel (fistel)

Saktecapillary

kombinert

KarsvulsterUlike typer hemangiomas

Schobinger klassifisering

Reflekterer iscenesettelsen av utviklingen av patologi, brukes til å velge den optimale behandlingen.

SceneKliniske manifestasjoner
Den første er fredRødhet og feber over utdanning

En ultralydundersøkelse av blodkar har utslipp av blod fra arteriell til venøs

Vaskulær misdannelse ser ut som en godartet vaskulær svulst

Det andre er utvidelse (forbedret vekst)Alle tegn på første etappe

Fartøyene er forstørret i diameter

Vener utvidet, innviklet

Den økte pulseringen av arterier bestemmes

Den tredje er ødeleggelse (ødeleggelse)Alle tegn på den andre etappen

Vevsernæring med sårdannelse og blødning

Ødeleggelse av beinstrukturer (med lokalisering i bein)

Fjerde - dekompensasjonAlle tegn på tredje etappe

Hjertesvikt med økning i venstre ventrikkel

Karakteristiske symptomer

Symptomkomplekset for angiodysplasi er mangfoldig, avhengig av plasseringen av patologiske forandringer, inkluderer:

  • hudforandringer - fra rødhet og tykning til magesår;
  • smertesyndrom;
  • brudd på følsomhet;
  • smittsomme lesjoner i patologisonen;
  • blør
  • forstyrrelser i sentralnervesystemet (parese, lammelse, nedsatt koordinasjon, tale);
  • tegn på hjerte- og karsvikt (dekompensasjonsstadium).

I sjeldne tilfeller fører cerebrovaskulær misdannelse, komplisert av blødning, til døden.

    Hos nyfødte kan angiodysplasi manifestere seg som en "rød flekk", noe som gjør diagnosen vanskelig. For å bestemme typen patologisk prosess er ytterligere undersøkelse nødvendig (ultralyd, noen ganger en vevsbiopsi).

  • Manifestasjonen og forløpet av sykdommen avhenger av lesjonenes område eller organ. I det første stadiet av prosessen er det bare en lokal temperaturøkning, med vekst av angio-dysplasi og involvering av omkringliggende strukturer, ødem vises, en økning i lengden og diameteren på blodkar og sekundær forbedret vevsvekst rundt misdannelse.
  • Ofte er blødning det første kliniske symptomet på latente patologiformer, som er typisk for angiodysplasi i sentralnervesystemet eller indre organer..
  • Hudforandringer spenner fra subtile “stjerner” til omfattende cyanotiske retikulære strukturer med et blekt sentrum. Med lokaliseringen av misdannelse i armer og ben i de sene stadier, bemerkes overdreven vekst av bløt- og beinvev, noe som er klinisk manifestert av forskjellige lengder på lemmene, nedsatt gangart. Omfattende vaskulære patologier fører til alvorlig lymfovenøs insuffisiens, smerter, og tvinger forkrøplige amputasjoner til å kurere.
  • Brudd på livskvaliteten med påfølgende funksjonshemning under vaskulære misdannelser er sjelden. Enkeltlesjoner utenfor sentralnervesystemet har en god prognose for kur, underlagt rettidig diagnose og adekvat behandling. For arvelige former med omfattende skader på indre organer og hjerne, er prognosen dårlig (Merrits cider).
  • diagnostikk

    En fullstendig undersøkelse av pasienten (eller foreldrene hans) og en grundig undersøkelse gjør det mulig å mistenke arteriovenøs angiodysplasi i tilfeller av dens overfladiske beliggenhet eller overgang til fasen med aktiv vekst.

    Mistanke om patologi for cerebrovaskulære misdannelser vil føre til klager på:

    • forverring av smertesyndrom;
    • periodisk nedsatt gang, syn eller hørsel;
    • episoder av svimmelhet, anfall eller tap av bevissthet.

    Hvis du er i tvil, vil legen forskrive et sett med studier for å avklare årsakene til patologien. For angio-dysplasi er diagnosen “gullstandard” utviklet:

    Diagnostisk metodeHva brukes den til?
    Ultralyd av blodkar og bløtvev med dupleks skanning (studiemodus, der blodstrømmen gjennom karene er synlig i sanntid)Lar deg etablere en diagnose.

    Definerer tydelig blodtypen ved misdannelse (raskt, sakte eller fraværende)

    Krever et høyt nivå av spesialistopplæring

    Studien er lite informativ med en dyp lokalisering av patologi eller lokalisering i bein, organer i sentralnervesystemet

    MR og magnetisk resonansangiografi (vaskulært program med kontrastforbedring)Brukes til å avklare diagnosen og graden av spredning av patologiske endringer

    Den viktigste forskningsmetoden for misdannelser i karene i hjernen og indre organer

    Fraværet av stråleeksponering tillater sikker bruk hos barn

    MSCT (multispiral computertomografi) og CT-angiografiHøyt informasjonsinnhold i tilfeller av benskader

    Kan erstatte diagnostisk radiopaque angiografi

    Mindre forskning - en høy dose stråling, som gjør det vanskelig å bruke i bred praksis

    Scintigraphy - få et bilde fra strålingen av introduserte radioaktive medikamenterIkke inkludert i standarden, men indikert for undersøkelse av lungene i de sene stadiene av vaskulære misdannelser i lemmene

    Erytrocytt-merket scintigraphy fra hele kroppen er den valgte metoden for å observere pasienter med behandlet angio-dysplasi.

    Angiografi - undersøkelse av blodkar under røntgen på grunn av introduksjon av et kontrast (synlig) stoffDet brukes ikke til diagnostiske formål, men for å velge den optimale behandlingsplanen eller for å korrigere patologien

    For å redusere mengden stråleeksponering vises høyselektive studier (undersøkelse av selektive kar)

    CT er en av de diagnostiske metodene for vaskulær misdannelse

    Behandlingsmetoder

    Hovedmålet med behandlingen av arteriovenøse angiodysplasier er fullstendig fjerning eller avstenging av alle bindingskar (det "sentrale fokus"). Ligging av bærende arterier eller enkelt vaskulære shunts fører til progresjon av sykdommer og er i dag et grovt brudd på behandlingsprotokoller.

    Video om fjerning av arteriovenøs misdannelse (AVM) i hjernen med nevrofysiologisk kontroll: https://www.youtube.com/watch?v=0kS1Hp3QC_o.

    Kirurgiske metoder

    1. Åpen eller abdominal kirurgi med eksisjon av hele lesjonen, inkludert omgivende vev, er "gullstandarden" for kur. Vanlige prosesser eller lokalisering av patologi (ansikt, nakke) tillater ikke alltid en radikal (med fullstendig eksisjon) operasjon. I slike tilfeller kan en kombinasjon med den endovaskulære (intravaskulære) metoden øke prosentandelen av fullstendigheten av fjerning av patologiske vev.

    Krever ofte deltakelse fra flere spesialister: en vaskulær og plastisk profil, en traumatolog og en nevrokirurg.

  • Røntgenendovaskulære teknikker inkluderer embolisering og skleroterapi av bindingskar (introduksjon av spesielle løsninger, geler eller pulver som fører til "slukking" av fartøyet). De utfører flere prosedyrer - en enkelt eksponering er ikke nok. Etter behandling forekommer alltid et tilbakefall av angiodysplasi, derfor kan den brukes som den eneste behandlingsformen bare i tilfelle av teknisk umulighet for fullstendig kirurgisk eksisjon.
  • Laserterapi - kan være en behandlingsmetode for barn i tilfelle små overfladiske angiodysplasi med mål om kosmetisk effekt eller fjerning av små foci på slimhinnene (Osler syndrom).
  • Den radiokirurgiske metoden, eller "gammakniv", er den valgte metoden for misdannelse av cerebrale kar. Prosedyren inkluderer lokal eksponering for strålen, noe som fører til ødeleggelse av blodkar. Krever flere økter.
  • Medisinske metoder

    Bruken i behandling av medisiner med en hemmende effekt på vaskulær vekst (Doxycycline, Avastin, Rapamycin) har vist seg å være effektiv til å redusere smerter og ødem, uten respons fra det primære patologiske fokuset. Forskning på dette behandlingsområdet pågår..

    Prognose

    Prognosen avhenger av diagnosetidspunktet, behandlingens fullstendighet. I tilfelle av manifestasjon og progresjon av sykdommen hos barn, er forløpet av vaskulære misdannelser aggressivt av natur, og går raskt over i et stadium av umulighet for fullstendig eksisjon. Behandling i slike tilfeller er hjelpemiddel, rettet mot forebygging av sekundære vevsendringer (magesår, blødning).

    Det asymptomatiske forløpet av sykdommen opp til 40-50 år kjennetegnes ved en god prognose når det gjelder fullstendig kur og opprettholdelse av livskvaliteten.

    Vedvarende kur kan sies i tilfeller av enkeltstående, ikke-omfattende lesjoner, når en fullstendig kirurgisk eksisjon av lesjonen er mulig. Hvis operasjonen i sin helhet er teknisk umulig, er det alltid en retur av sykdommen.