PORTAL HYPERTENSJON. Kliniske aspekter (Toolkit) - Del 1

Russlands føderasjonsdepartement

Tyumen State Medical Academy

Avdeling for sykehuskirurgi

Tyumen regionale kliniske sykehus

(manual for studenter og leger)

Verktøysettet "Portal hypertensjon" er fokusert på

studenter ved medisinske universiteter, leger av alle spesialiteter og er dedikert til en av

komplekse og tidkrevende deler av planlagt og akutt kirurgi.

Denne håndboken gjenspeiler portens etiologi og klassifisering

hypertensjon, hvor essensen først og fremst bestemmer taktikken og algoritmen

terapeutiske tiltak i denne gruppen av pasienter.

Strukturelt og skjematisk er komponentene i stoffet og

kirurgisk behandling av portal hypertensjonssyndrom basert på

litterære data og opplevelsen av teamet fra Tyumen regionale kliniske

intensivsykehus (TOKBIL) og Tyumen regionale

Portal hypertensjon

Alt iLive-innhold overvåkes av medisinske eksperter for å sikre best mulig nøyaktighet og konsistens med fakta..

Vi har strenge regler for valg av informasjonskilder, og vi henviser bare til anerkjente nettsteder, akademiske forskningsinstitutter og om mulig bevist medisinsk forskning. Vær oppmerksom på at tallene i parentes ([1], [2] osv.) Er interaktive lenker til slike studier..

Hvis du tror at noe av materialet vårt er unøyaktig, utdatert eller på annen måte tvilsom, velg det og trykk Ctrl + Enter.

Portalhypertensjon - en økning i trykket i portalvenen basseng, forårsaket av nedsatt blodstrøm av forskjellige opprinnelser og lokalisering - i portalkar, leverveier og inferior vena cava.

Når mengden portalblod som strømmer til leveren avtar på grunn av utviklingen av sivile sirkulasjon, øker leverarteriens rolle. Leveren avtar i volum, evnen til å regenerere avtar. Dette skyldes sannsynligvis utilstrekkelig inntak av hepatotropiske faktorer, inkludert insulin og glukagon, produsert av bukspyttkjertelen.

Portalhypertensjon er ofte forårsaket av skrumplever i leveren (i utviklede land), schistosomiasis (i endemiske områder), eller vaskulære lidelser i leveren. Konsekvenser inkluderer åreknuter i spiserøret og portosystemisk encefalopati. Diagnosen er basert på kliniske data, resultatene av en instrumentell undersøkelse og endoskopi. Behandling inkluderer endoskopisk profylakse av gastrointestinal blødning, medikamentell terapi, en kombinasjon av disse metodene, og noen ganger portokaval bypass-kirurgi.

Portvenen, dannet av de overlegne mesenteriske og miltvene, leverer blod fra organene i bukhulen, mage-tarmkanalen, milten og bukspyttkjertelen til leveren. Innenfor retikuloendoteliale blodkar (sinusoider), blandes blod fra terminalportleveren med veneralt blod. Blod fra bihuleåpninger gjennom levervenene kommer inn i undervena cava.

Normalt er portotrykket 5-10 mm Hg. Kunst. (7-14 cm vann. Art.), Den overskrider trykket i den underordnede vena cava med 4-5 mm RT. Kunst. (portalvenøs gradient). Høyere priser er karakterisert som portalhypertensjon..

Årsaker og patofysiologi ved portalhypertensjon

Portalhypertensjon oppstår hovedsakelig på grunn av økt motstand mot blodstrøm som et resultat av direkte patologiske prosesser i leveren, nedsatt patens i milten eller portårene, eller nedsatt venøs utstrømning gjennom levervenene. En økning i volumet av rennende blod er en sjelden årsak, selv om det ofte bidrar til portalhypertensjon i skrumplever i leveren og for hematologiske sykdommer ledsaget av alvorlig splenomegali..

Klassifisering og vanlige årsaker til portalhypertensjon

Portal- eller miltvenetrombose

Økt portalblodstrøm: arteriovenøs fistel, alvorlig splenomegali ved hematologiske sykdommer

Presinusoidal: schistosomiasis, andre periportale lesjoner (f.eks. Primær gallecirrose, sarkoidose, medfødt leverfibrose), idiopatisk portalhypertensjon

Bihulebetennelse: skrumplever (av hvilken som helst etiologi).

Postsinusoidal: okklusive lesjoner av venules

Trombose i levervenen (Budd-Chiari syndrom) Hindring av den underordnede vena cava

Vanskelig tilsig til høyre hjerte (f.eks. Komprimerende perikarditt, restriktiv kardiomyopati)

Levercirrhose ledsages av vevsfibrose og regenerering, som øker motstanden i bihuler og terminalportaler. Samtidig er andre potensielt reversible faktorer viktige, for eksempel sammentrekning av sinusformede celler, produksjon av vasoaktive stoffer (for eksempel endotel, nitrogenoksid), forskjellige systemiske mediatorer for arteriolar resistens og muligens hevelse i hepatocytter.

Over tid fører portalhypertensjon til utvikling av portosystemiske venøse kollateraler. De bidrar til en viss reduksjon i trykk i portvenen, men også utvikling av komplikasjoner. Forstørrede, viklede submukosale kar (åreknuter) i den distale spiserøret og noen ganger kan bunnen av magen sprekke, noe som forårsaker plutselig katastrofale gastrointestinale blødninger. Blødning utvikler seg sjelden hvis portotrykkgradienten er mindre enn 12 mm Hg. Kunst. Blodstase i karene i mageslimhinnen (gastropati med portalhypertensjon) kan forårsake akutt eller kronisk blødning, uavhengig av åreknuter. Vanlig er den tilsynelatende utvidelsen av kollateraler i bukveggen; vener som strekker seg radialt fra navlen (manethode) er mer sjeldne og indikerer betydelig blodstrøm gjennom navlestrengene og paraumbiliske årer. Kollateraler rundt endetarmen kan føre til åreknuter i endetarmen og blødning.

Portosystemiske kollateraler skifter blod forbi leveren. Med en økning i portalens blodstrøm kommer nå mindre blod leveren. I tillegg kommer giftige stoffer fra tarmen direkte inn i den systemiske sirkulasjonen, og deltar i utviklingen av portosystemisk encefalopati. Venøs overbelastning i de indre organene med portalhypertensjon bidrar til utvikling av ascites som et resultat av Starling-fenomenet. Splenomegaly og hypersplenism er vanligvis et resultat av økt trykk i milten. Trombocytopeni, leukopeni og sjeldnere hemolytisk anemi kan føre til..

Portalhypertensjon er ofte assosiert med hyperdynamisk sirkulasjon. Mekanismene er komplekse og involverer sannsynligvis i den patologiske prosessen en økning i sympatisk tone, dannelsen av nitrogenoksid og andre endogene vasodilatatorer, samt en økning i aktiviteten til humorale faktorer (for eksempel glukagon).

Symptomer på portalhypertensjon

Portalhypertensjon er asymptomatisk; symptomer og tegn er resultatet av utviklingen av komplikasjoner. Det farligste er akutt blødning fra åreknuter. Pasienter klager vanligvis over plutselige, ofte massive, smertefrie blødninger fra den øvre mage-tarmkanalen. Blødning med gastropati med portalhypertensjon er ofte subakutt eller kronisk. Ascites, splenomegaly eller portosystemisk encefalopati kan observeres..

Hva bekymrer?

Diagnostisering av portalhypertensjon

Hos pasienter med kronisk leversykdom involverer portalhypertensjon tilstedeværelsen av forstørrede kollateraler, splenomegali, ascites eller portosystemisk encefalopati. For bekreftelse er det nødvendig å måle direkte portotrykk under kateterisering av halsvenen, som er en invasiv prosedyre og vanligvis ikke utføres. Ved mistanke om skrumplever hjelper en instrumentell undersøkelse. Ultrasonografi eller CG indikerer ofte utvidede intraperitoneale kollateraler, og Doppler-ultralyd kan evaluere tilstanden til portvenen og blodstrømningshastigheten.

Åreknuter i spiserøret og magesekken, samt gastropati med portalhypertensjon, diagnostiseres best endoskopisk, noe som gjør det mulig å forutsi blødning fra åreknuter i spiserøret og magen (for eksempel røde flekker i åreknuter).

Hva du trenger å undersøke?

Hvordan kartlegge?

Hvilke tester er nødvendig?

Prognose og behandling av portalhypertensjon

Dødeligheten ved akutt blødning fra åreknuter kan overstige 50%. Prognosen avhenger av leverens reservekapasitet og blødningens alvorlighetsgrad. For de overlevende er risikoen for blødning de neste 1-2 årene fra 50 til 75%. Endoskopisk og medikamentell behandling reduserer risikoen for blødning, men øker bare forventet levealder.

Langtidsbehandling av gastroøsofageale åreknuter, som er kilden til blødning, består i trinnvis endoskopisk ligering eller skleroterapi med sikte på utslettelse av noder med påfølgende obligatorisk månedlig endoskopisk overvåking. Likering av åreknuter er mer å foretrekke enn skleroterapi, på grunn av lavere risiko.

Langvarig medikamentell terapi for åreknuter i spiserøret og magen, komplisert av blødning, inkluderer b-blokkere; disse medikamentene senker portaltrykket først og fremst ved å redusere portalstrømmen, selv om effekten av bruken ikke alltid er konstant. Det er foretrukket å bruke propranolol (40 mg - 80 mg oralt 2 ganger om dagen) eller nadolol (40-160 mg en gang om dagen) i titreringsdoser, noe som kan redusere hjerterytmen med omtrent 25%. Tilsetning av isosorbidmononitrat 10 mg-20 mg oralt 2 ganger om dagen kan redusere portaltrykket ytterligere. Kombinert bruk av langvarig endoskopisk og medikamentell terapi er en mer effektiv tilnærming. Pasienter hvor denne behandlingen er ineffektiv eller ikke er indikert, trenger transjugulær intrahepatisk portosystemisk shunting.

Hos pasienter med åreknuter, som ikke ble komplisert av blødning, reduserer bruk av b-blokkere risikoen.

Med gastropati komplisert av blødning, kan medikamentell behandling brukes til å redusere portaltrykket. Indikasjoner for bypass-kirurgi bør vurderes hvis medikamentell terapi er ineffektiv, men resultatene kan være mindre positive enn bypass-kirurgi for blødning fra spiserør..

Siden dette sjelden fører til kliniske problemer, krever hypersplenisme ingen spesifikk behandling og splenektomi bør unngås..

Endoskopisk skleroterapi er en metode som regnes som "gullstandarden" for akuttbehandling av blødning fra åreknuter i spiserøret. I dyktige hender lar det deg stoppe blødning, men vanligvis for å forbedre synligheten, blir en tamponade utført foreløpig og somatostatin er foreskrevet. Trombose av åreknuter oppnås ved å introdusere en skleroserende løsning i dem gjennom et endoskop. Data om effektiviteten av elektiv skleroterapi for åreknuter i spiserøret er motstridende.

Portal hypertensjon

(sen lat. [vena] portae portal vein; synonymt med portal hypertensjon)

en økning i blodtrykket i portvenesystemet, som oppstår når det er vanskelig å drenere blod fra det. De viktigste tegnene på P. g. - åreknuter i spiserøret, mage og fremre bukvegg, spiserør og mage-tarmblødning, splenomegali, ascites.

Årsaken til P. g. Kan være forskjellige sykdommer. Avhengig av hvor hindringen er plassert, er det suprahepatiske, intrahepatiske, ekstrahepatiske (subhepatiske) og dens blandede former. De suprahepatiske P.-ene blir observert ved dannelse av en hindring for en blodstrøm ved nivået av levervener som et resultat av deres primære (tromboflebitt, utviklingsanomali) eller sekundære (se Budd - Chiari sykdom) lesjoner. Den vanligste årsaken til intrahepatisk P. g. Er skrumplever, der grenene til portvenen blir komprimert av nodene til det regenererende parenkymet eller bindevevet, og leversvulster. Ekstrahepatisk P. g. Forårsaket av medfødt patologi av karene i portalvenesystemet (atresia, kavernøs transformasjon), så vel som deres sklerose eller trombose. Hindring av utstrømningen av blod skjer vanligvis på nivået av portvenes trunk eller på nivået av miltvenen. Den blandede formen er karakteristisk, for eksempel for skrumplever i leveren, ledsaget av sekundær trombose i portvene.

Kliniske manifestasjoner avhenger av blokkeringsnivået, men med alle former for P. g. Det er også generelle symptomer, hvor de tidligste er dyspeptiske lidelser (tap av matlyst, kvalme, flatulens). Svakhet, tretthet, en følelse av tyngde eller smerter i venstre og høyre hypokondri, gulsott, vekttap og leverøkning.

Splenomegali på grunn av lunger, spredning av bindevev og hyperplasi av retikulohistiolymfocytiske elementer blir observert hos alle pasienter, men økningen avhenger av blokkeringsnivået. Det er det viktigste og mest uttalte symptomet i de fleste tilfeller av ekstrahepatisk P. g. - den såkalte tromboflebitiske splenomegali. Milten øker også med intrahepatisk og i mindre grad med suprahepatisk P. Når lokalisering av hindringen for utstrømning av blod i de mesenteriske årer, under innstrømningsnivået av miltvenen inn i portalen, er utvidelsen av milten ikke betydelig. Splenomegaly med P. g. Kombineres ofte med hypersplenismesyndrom - anemi, leukopeni og trombocytopeni, på grunn av økt ødeleggelse og delvis deponering av blodceller i milten (se milt (milt)).

Ascites utvikler seg med intrahepatisk og suprahepatisk P. g. I sistnevnte tilfelle er det det viktigste og tidlige symptomet, er preget av et vedvarende forløp og er vanskelig å behandle. Ved ekstrahepatisk P. oppstår ofte ikke ascites eller blir med på sene stadier av prosessen.

Vanskeligheten ved utstrømning av blod fra portvenen gjennom karene i leveren fører til utvidelse av portocavale anastomoser (se Blodkar) og aktivering av sirkulasjonssirkulasjon gjennom spiserøret i spiserøret, hjertedelen av magen, fremre bukvegg, endetarm, etc. Av disse er anastomoser i regionen den største praktiske verdien. av den kardielle delen av magen og spiserøret, på grunn av det faktum at den største mengden blod strømmer gjennom dem og blødning fra åreknuter i dette området er en av de mest formidable komplikasjonene til P. g. Slik blødning forekommer ofte med den intrahepatiske formen. De utvikler seg plutselig på bakgrunn av fullstendig velvære og manifesteres av blodig oppkast og kritt, kan gjenta seg. Med ekstrahepatisk P. er blødning mye enklere og utgjør en mindre livsfare.

Et karakteristisk symptom på P. g. På grunn av utviklingen av venøse kollateraler, er utvidelsen av venene rundt navlen (den såkalte sjefen for Medusa), som er spesielt uttalt hos pasienter med ascites. I noen tilfeller er ekstrahepatisk P. g. Ikke ledsaget av utvidelse av spiserøret i spiserøret (for eksempel med mesenterisk vene-okklusjon, når hemorroide vener utvides hovedsakelig), noe som kan komplisere diagnosen.

Diagnosen P. g. Og dens former er etablert på grunnlag av det kliniske bildet og et sett instrumentelle studier, hvorav hoveddelen er radiografi, inkludert kavografi, mesenterikografi, portografi, splenoportografi, cøliaki. Det mest informative med tanke på nivået av blokkering og tilstanden til fartøyene er splenoportografi. Med ekstrahepatisk blokkering lar den deg identifisere forskjellige brudd på patensiteten til vaskulærbedet opp til fullstendig stopp av blodsirkulasjonen, for å bestemme plasseringen av blokken, samt muligheten for å pålegge splenorenal anastomose. Når den intrahepatiske blokken er preget av kontrast bare av hovedstammene i portvenen med en uttømming av det vaskulære mønsteret i leveren. Om suprahepatic P., er mest informasjon innhentet ved kavografi.

Perkutan splenomanometri brukes til å måle trykk i portvenesystemet. Ved P. g. Trykket i en milt kan nå 51 Pa (500 mm vann. Art.), Mens det normalt ikke overskrider 12,2 Pa (120 mm vann. Art.). Utvidede blodårer i spiserøret og magen oppdages ved røntgen og endoskopisk undersøkelse av disse organene, utvidede hemorroide vener - ved sigmoidoskopi. En indirekte metode for å bestemme tilstanden i leverens blodstrøm er radionuklidmetoden (innføring av kolloidale medikamenter merket med radionuklider i blodet). Betydelig hjelp i diagnosen kan gi ultralyd. For å avklare lokaliseringen av blokken, og spesielt for å oppdage intrahepatisk P. g., Bruk også en leverbiopsi, laparoskopi, og om nødvendig ty til laparotomi.

Når du gjenkjenner formen til P. g., Som ofte er assosiert med store vanskeligheter, kan en nøye samlet medisinsk historie være til stor hjelp. Indikasjoner på hepatitt, alkoholmisbruk kan tyde på en intrahepatisk P. En forstørret milt fra tidlig barndom, en historie med umbilikal sepsis, traumer eller suppurative prosesser i bukhulen indikerer en ekstrahepatisk P. En akutt begynnelse av sykdommen, som fortsetter med et høyt kroppstemperatur, smerter i leveren, rask progresjon av prosessen (utvidelse av leveren, ascites) er karakteristisk for den suprahepatiske formen av P. g. Av spesiell betydning er funksjonene i det kliniske bildet (alvorlighetsgraden og sekvensen av utseendet til visse symptomer, tilstedeværelsen av kliniske og laboratorietegn på leverskade, etc..). Så, med en suprahepatisk blokk, er ascites det viktigste og tidligste symptomet. Markert hepatomegali med moderat splenomegali noteres. Gulsott og levertegn er vanligvis fraværende. Funksjonelle leverprøver selv med dannelse av skrumplever er litt endret. En økning i leveren og milten, åreknuter i spiserøret, mage, endetarm, ascites mot vedvarende dyspeptiske lidelser og vekttap, samt tilstedeværelse av gulsott, levertegn, alvorlig dysproteinemi og endringer i andre biokjemiske parametere indikerer intrahepatisk P. Den viktigste manifestasjonen av subhepatisk okklusjon - splenomegali. Leveren er som regel ikke forstørret. Subhepatiske P.s. Vanligvis utvikler seg sakte, gradvis, og kan fortsette uten blødning og ascites, sjeldnere med gjentatte spiserør i magesekk, etterfulgt av ascites. Funksjonelle leverprøver er vanligvis uendret..

P.s behandling av G. kun operativ. Konservativ behandling er foreskrevet som et hjelpetiltak, inkl. og for å forberede seg på kirurgi, i løpet av aktivitetsperioden for den inflammatoriske prosessen i leveren. Blødning fra åreknuter i spiserøret eller magen bør også forsøkes å stoppe opprinnelig ved konservative metoder. En av disse metodene er komprimering av åreknuter i spiserøret og magen med en spesiell sonde utstyrt med pneumatiske sylindere (Blakemore sonde), i kombinasjon med tiltak som tar sikte på å kompensere for blodtap, korreksjon av funksjonelle leversykdommer (steroidbehandling), og reduksjon av portalhypertensjon (bruk 1% alkoholløsning av nitroglyserin, pituitrin). Blødning kan også stoppes ved flising (gjennom et endoskop) av blødende kar med skleroserende medikamenter (for eksempel en løsning av trombovar eller etaxisclerol). De samme metodene for å stoppe blødning brukes for P. g. Mot bakgrunn av aktiv skrumplever i leveren, samt med betydelige brudd på dens funksjon.

Behovet for kirurgi oppstår hovedsakelig på grunn av trusselen om blødning fra åreknuter i spiserøret og magen, noe som hovedsakelig observeres hos pasienter med ekstrahepatiske og intrahepatiske former for P. portocaval anastomosis (fig. 1), som lar deg lage en anastomose mellom portvenen eller dens viktigste sideelver (milt, overordnede mesenteriske årer) og den underordnede vena cava eller nyre. For pasienter med skrumplever i leveren er dessuten selektiv splenorenal anastomose å foretrekke uten å fjerne milten, slik at du kan spare perfusjon av blod som strømmer fra tarmen gjennom leveren. Hos pasienter med ekstrahepatisk P. g. Er det oftest mulig å utføre mesenterisk-kaval H-type anastomose med interposisjon av segmentet i den indre halsvene.

Hvis det er umulig å påføre en vaskulær anastomose, eller hvis det er kontraindikasjoner for den (akutt blødning, generell alvorlig tilstand), tyr de til direkte inngrep på åreknuter i spiserøret og magen, og består i å blinke dem gjennom slimhinnen (fig. 2) ved å bruke transperitoneal eller transpleural tilgang. Den samme typen kirurgiske inngrep er også indikert for akutt blødning, når konservative tiltak for å stoppe det ikke lykkes.

I ekstremt sjeldne tilfeller kan en indikasjon for kirurgi være slike manifestasjoner av sykdommen som splenomegaly og hypersplenisme. Splenektomi utført i disse tilfellene i nærvær av åreknuter i spiserøret og magen, bør kombineres med påføring av splenorenal anastomose eller syning av endrede kar.

Prognosen for pasienters liv og arbeidsevne avhenger av sykdommens natur som forårsaket utviklingen av P. g. I de fleste tilfeller, spesielt med den intrahepatiske formen, er den ugunstig. Pasienter dør vanligvis av massiv spiserør i magesekken, i tillegg til utvikling av akutt blødning eller progresjon av eksisterende leversvikt på grunn av blødning, ofte med symptomer på leverkoma. Kirurgi kan forlenge livet i flere år (noen ganger opptil 10-15 år eller mer). Den ekstrahepatiske formen av P. forløper relativt godartet: i mangel av blødning, kan pasienter forbli i stand til å jobbe i ganske lang tid.

Funksjoner ved portalhypertensjon hos barn. I barndommen er den ekstrahepatiske formen av P. g. Vanligst, forårsaket i de fleste tilfeller (80%) av anomalier i utviklingen av portvenen i form av dens kavernøse transformasjon. En klar etiologisk rolle spilles av trombosen av karene i portvenesystemet som oppstår med tromboflebitt i navlens vene som et resultat av kateteriseringen i den nyfødte perioden. Årsaken til P. g. Hos barn er også medfødte eller ervervede diffuse leversykdommer: viral hepatitt, fosterhepatitt, kolangiopatier hos nyfødte med varierende grad av lesjon i gallekanalene (fra svak hypoplasi til fullstendig morfofunksjonell insolvens), etc. P. g. samtidig uttalt periductular fibrosis assosiert med disse prosessene.

Hovedtegnet på ekstrahepatisk P. av G. hos barn er den uttrykte splenomegali. Milten er inaktiv, smertefri. Symptomer på hypersplenisme er karakteristiske. Ofte med denne formen av P. g., Er det en åreknuter i spiserøret og den hjerte delen av magen, noe som fører til blødning som forekommer hos omtrent 85% av pasientene og er ofte den første manifestasjonen av sykdommen. I perioder mellom blødning forblir pasientens generelle tilstand tilfredsstillende. Hepatomegaly er ikke karakteristisk, den utvikler seg bare i noen tilfeller av trombose i portvenen på grunn av navlestrøm. Ascites er sjelden. Funksjonelle leverprøver er nesten uendret. Ved skrumplever i leveren bemerkes P.s dekompensasjon hovedsakelig hos eldre barn. Blødninger i åreknuter utvikler seg sjelden.

Den eneste radikale behandlingsmetoden er påføring av vaskulære anastomoser (splenorenal og mesenteric-caval). Kirurgisk inngrep hos barn er assosiert med vansker forbundet med den lille diameteren på karene, mangelen på fulle anatomiske formasjoner som er egnet for påføring av en anastomose. Derfor er operasjoner indikert for barn over 7-8 år, når diameteren på karene blir minst 8 mm, noe som er nødvendig for normal funksjon av anastomosen. Alle aktiviteter for yngre barn er konservative..

Prognosen etter påføring av vaskulære anastomoser er generelt gunstig. I motsetning til voksne, utvikles sjelden leverencefalopati hos barn.

Bibliografi: Hakobyan V.G. Barndommens kirurgiske hepatologi, p. 297, M., 1982; Alagill D. og Odyevr M. Sykdommer i leveren og galleveiene hos barn, trans. fra fransk, s. 360, M., 1982; Cooper Z.A. Clinical Hepatology, p. 338, M., 1970; Eramishantsev A.K., Scherzinger A.G. og Kitsenko E.A. Sammenlignende evaluering av forskjellige metoder for ligering av åreknuter i spiserøret og magesekken hos pasienter med ekstrahepatisk portalhypertensjon, Kirurgi, nr. 7, p. 63, 1983, bibliogr.; Krylov A.A. og andre. Emergency gastroenterology, p. 120, L., 1988; Magyar I. Differensialdiagnose av sykdommer i indre organer, trans. med ungarsk., t. 2, s. 801, Budapest, 1987; Misharov O.S. og Ovcharenko V.A. Ligering av spiserøret med blødning på grunn av portalhypertensjon hos barn, Vestn. hir., t. 138, nr. 6, s. 76, 1987; Pasient M. D. Kirurgi av portalhypertensjon, p. 140, Tashkent, 1984; Podymova S.D. Sykdommer i leveren, M., 1984; Hagglin R. Differensialdiagnose av indre sykdommer, trans. med det., s. 226, M., 1965.

Fig. 2b). Opplegget for blinkende åreknuter i spiserøret og magesekken gjennom slimhinnen som dekker dem: fra abdominal tilgang ved å åpne lumen i magen.

Fig. 1b). Ordninger med de vanligste variantene av vaskulære portokavale anastomoser: mesenterisk-kaval H-type anastomose med segmentinnlegging fra den indre halsvene.

Fig. 2a). Ordning for blinkende åreknuter i spiserøret og magen gjennom slimhinnen som dekker dem: fra transpleural tilgang ved å åpne spiserøret i spiserøret.

Fig. 1a). Ordninger med de vanligste variantene av vaskulære portocavale anastomoser: selektiv splenorenal anastomose uten miltfjerning.

Fig. 1g). Ordninger med de vanligste variantene av vaskulære portocavale anastomoser: direkte portocaval anastomose fra side til side.

Fig. 1c). Ordninger med de vanligste variantene av vaskulære portocavale anastomoser: mesenterisk-kaval anastomose fra siden til skjæringspunktet mellom den overordnede mesenteriske vene.

Portal hypertensjon

Portalhypertensjon er et syndrom som utvikler seg som et resultat av nedsatt blodgjennomstrømning og økt blodtrykk i portalvenens basseng. Portalhypertensjon er preget av dyspepsi, åreknuter i spiserøret og magen, splenomegaly, ascites og gastrointestinal blødning. Ved diagnostisering av portalhypertensjon er det ledende stedet okkupert av røntgenmetoder (røntgen av spiserøret og magen, kavografi, portografi, mesenterikografi, splenoportografi, celiacography), perkutan splenomanometri, endoskopisk ultralyd, ultralyd, etc. Radikal behandling av portalhypertensjon er kirurgisk (anvendelse av portose, anta mesenterisk kaval anastomose).

ICD-10

Generell informasjon

Portalhypertensjon (portalhypertensjon) refererer til et patologisk symptomkompleks forårsaket av en økning i hydrostatisk trykk i portvenen og assosiert med nedsatt venøs blodstrøm fra forskjellige etiologier og lokaliseringer (på nivå med kapillærer eller store årer i portalbassenget, leverveier, dårligere vena cava). Portalhypertensjon kan komplisere forløpet av mange sykdommer innen gastroenterologi, vaskulær kirurgi, kardiologi, hematologi.

Grunnene

De etiologiske faktorene som fører til utvikling av portalhypertensjon er forskjellige. Den viktigste årsaken er massiv skade på leverparenkym på grunn av leversykdommer:

En viss rolle spilles av giftig leverskade i tilfelle forgiftning med hepatotropiske giftstoffer (medisiner, sopp, etc.). Sykdommer i vaskulær genese kan føre til utvikling av portalhypertensjon:

• trombose, medfødt atresi, tumorkompresjon eller stenose i portvenen
• levervenetrombose med Budd-Chiari-syndrom
• økt trykk i høyre hjerte med restriktiv kardiomyopati, constrictive pericarditis.

I noen tilfeller kan utviklingen av portalhypertensjon være assosiert med kritiske forhold under operasjoner, skader, omfattende brannskader, DIC, sepsis. De direkte løsningsfaktorene som gir drivkraft for utviklingen av det kliniske bildet av portalhypertensjon er ofte infeksjoner, gastrointestinal blødning, massiv terapi med beroligende midler, vanndrivende midler, alkoholmisbruk, overflødig animalsk proteiner i mat, operasjoner.

patogenesen

De viktigste patogenetiske mekanismene for portalhypertensjon er tilstedeværelsen av hindringer for utstrømningen av portalblod, en økning i volumet av portalblodstrømning, økt motstand av portens grener og leverveier, utstrømning av portalblod gjennom systemet med kollateraler (potrottaval anastomoser) inn i de sentrale venene.

I det kliniske løpet av portalhypertensjon kan 4 stadier skilles:

• innledende (funksjonell)
• moderat (kompensert) - moderat splenomegaly, svak ekspansjon av spiserøret i spiserøret, ingen oppstikk
• alvorlig (dekompensert) - alvorlig hemoragisk, ødematøs ascitesyndrom, splenomegaly
• portalhypertensjon, komplisert av blødning fra åreknuter i spiserøret, mage, endetarm, spontan peritonitt, leversvikt.

Klassifisering

Avhengig av utbredelsen av sonen med høyt blodtrykk i portkanalen, skiller man total (som dekker hele vaskulaturen i portalsystemet) og segmental portalhypertensjon (begrenset med nedsatt blodstrøm gjennom miltvenen mens man opprettholder normal blodstrøm og trykk i portalen og mesenteriske årer).

I henhold til lokaliseringen av den venøse blokken skilles prehepatisk, intrahepatisk, posthepatisk og blandet portalhypertensjon. Ulike former for portalhypertensjon har sine egne årsaker..

1. Utviklingen av prehepatisk portalhypertensjon (3-4%) er assosiert med nedsatt blodstrøm i portalen og miltårene på grunn av deres trombose, stenose, kompresjon, etc..
2. Strukturen av intrahepatisk portalhypertensjon (85-90%) skiller mellom en presinusoidal, sinusformet og postsinusoidal blokk. I det første tilfellet oppstår et hinder for den intrahepatiske blodstrømmen foran sinusformede kapillærer (funnet ved sarkoidose, schistosomiasis, alveococcosis, skrumplever, polycystose, svulster, nodulær transformasjon av leveren); i det andre - i selve sinusoidene i leveren (årsakene er svulster, hepatitt, skrumplever); i den tredje - utenfor lever sinusoidene (utvikler seg med alkoholisk leversykdom, fibrose, skrumplever, veno-okklusiv leversykdom).
3. Posthepatisk portalhypertensjon (10-12%) er forårsaket av Budd-Chiari-syndrom, innsnevrende perikarditt, trombose og kompresjon av den underordnede vena cava, og andre årsaker. Med en blandet form av portalhypertensjon er det et brudd på blodstrømmen, både i de ekstrahepatiske venene og i selve leveren, for eksempel med skrumplever og portvene trombose.

Symptomer på portalhypertensjon

De tidligste kliniske manifestasjonene av portalhypertensjon er dyspeptiske symptomer: flatulens, ustabil avføring, en følelse av fylde i magen, kvalme, dårlig matlyst, epigastrisk smerte, høyre hypokondrium, iliac regioner. Utseendet til svakhet og tretthet, vekttap, utvikling av gulsott.

Noen ganger blir splenomegaly det første tegnet på portalhypertensjon, hvis alvorlighetsgrad avhenger av hindringsnivået og trykket i portalsystemet. Samtidig blir størrelsen på milten mindre etter gastrointestinal blødning og en reduksjon i presset i portvenens basseng. Splenomegaly kan kombineres med hypersplenisme - et syndrom preget av anemi, trombocytopeni, leukopeni og utvikling som et resultat av økt ødeleggelse og delvis deponering av blodceller i milten.

Ascites med portalhypertensjon er preget av et vedvarende forløp og motstand mot pågående terapi. Samtidig bemerkes en økning i volumet av magen, hevelse i anklene, når man undersøker magen, er et nettverk av utvidede årer synlig i den fremre bukveggen i form av et "manethode".

komplikasjoner

De karakteristiske og farlige manifestasjonene av portalhypertensjon er blødning fra åreknuter i spiserøret, magen og endetarmen. Blødning i mage-tarmkanalen utvikler seg plutselig, er rik, utsatt for tilbakefall, fører raskt til utvikling av posthemorrhagic anemi. Med blødning fra spiserør og mage, blodig oppkast, melena; med hemorroidal blødning - frigjøring av rødt blod fra endetarmen. Blødning med portalhypertensjon kan provoseres av sår i slimhinnen, en økning i intra-abdominalt trykk, en reduksjon i blodkoagulasjon, etc..

diagnostikk

En grundig historie og klinisk bilde, så vel som en kombinasjon av instrumentelle studier, gjør det mulig å avsløre portalhypertensjon. Når man undersøker en pasient, tar de hensyn til tilstedeværelsen av tegn på sivile sirkulasjon: utvidelse av venene på bukveggen, tilstedeværelsen av snoede kar nær navlen, ascites, hemorroider, navlebrokk, etc..

1. Laboratoriekompleks. Omfanget av laboratoriediagnostikk for portalhypertensjon inkluderer studier av en klinisk analyse av blod og urin, et koagulogram, biokjemiske parametere, antistoffer mot hepatittvirus, serumimmunoglobuliner (IgA, IgM, IgG).
2. Radiografi. Komplekset med røntgendiagnostikk bruker kavografi, portografi, angiografi av mesenteriske kar, splenoportografi, cøliaki. Disse studiene lar oss identifisere nivået av blokkering av portalstrøm, for å vurdere muligheten for å pålegge vaskulære anastomoser. Tilstanden til leverens blodstrøm kan vurderes ved statisk lever-scintigrafi..
3. sonography Ultralyd av bukhulen er nødvendig for å oppdage splenomegaly, hepatomegaly, ascites. Ved bruk av dopplerometri av blodkarene i leveren estimeres størrelsene på portalen, milten og overlegne mesenteriske årer, hvor utvidelsen lar oss bedømme tilstedeværelsen av portalhypertensjon.
4. Funksjonell forskning. For å registrere trykk i portalsystemet tyr de til perkutan splenomanometri. Med portalhypertensjon kan trykket i milten vene nå 500 mm vann. århundre, mens det normalt ikke er mer enn 120 mm vann. st.

Undersøkelse av pasienter med portalhypertensjon sørger for obligatorisk øsofagoskopi, FGDS, sigmoidoskopi, som kan oppdage åreknuter i mage-tarmkanalen. Noen ganger i stedet for endoskopi, blir det utført en røntgen av spiserøret og magen. En leverbiopsi og diagnostisk laparoskopi brukes om nødvendig for å oppnå morfologiske resultater som bekrefter sykdommen som førte til portalhypertensjon.

Behandling av portalhypertensjon

Terapeutiske metoder for behandling av portalhypertensjon kan bare brukes i fasen av funksjonelle endringer i intrahepatisk hemodynamikk. I behandlingen av portalhypertensjon brukes følgende:

1. Farmakoterapi: nitrater (nitroglyserin, isosorbid), ß-blokkere (atenolol, propranolol), ACE-hemmere (enalapril, fosinopril), glykosaminoglykaner (sulodexide), etc..
2. Endoskopiske manipulasjoner. Ved akutt blødning fra åreknuter i spiserøret eller magen, tyr de til deres endoskopiske ligering eller skleroterapi. Med ineffektiviteten til konservative intervensjoner indikeres blinking av åreknuter gjennom slimhinnen..
3. Kirurgisk behandling. De viktigste indikasjonene for kirurgisk behandling av portalhypertensjon er gastrointestinal blødning, ascites, hypersplenism. Operasjonen innebærer påføring av en vaskulær portokaval anastomose, som lar deg lage en bypass-anastomose mellom portvenen eller dens sideelver (overlegen mesenterisk, miltvene) og den underordnede vena cava eller renal vene. Avhengig av formen for portalhypertensjon, direkte portocaval bypass-kirurgi, mesenterisk kaval bypass-kirurgi, selektiv splenorenal bypass-kirurgi, transjugulær intrahepatisk portosystemisk bypass-kirurgi, splenisk arteriell blodstrømreduksjon, splenektomi..
4. Palliative inngrep. Palliative tiltak for dekompensert eller komplisert portalhypertensjon kan inkludere magedrenering, laparocentese.

Prognose

Prognosen for portalhypertensjon skyldes arten og forløpet av den underliggende sykdommen. Med den intrahepatiske formen av portalhypertensjon er utfallet i de fleste tilfeller ugunstig: pasientens død oppstår som følge av massiv gastrointestinal blødning og leversvikt. Ekstrahepatisk portalhypertensjon har et mer godartet forløp. Påføringen av vaskulære portocavale anastomoser kan noen ganger forlenge levetiden med 10-15 år.

Alt om portalhypertensjon: typer, årsaker, symptomer, diagnose og behandling

Portal hypertensjon (PG) er en komplikasjon av omfattende skrumplever i leveren, som består i en overdreven økning i trykket i portvenen (v. Portae).

Årsaken til hypertensjon er forskjellige mekaniske hindringer i blodomløpet på subhepatisk, lever- eller suprahepatisk nivå. Kombinerte alternativer er også mulig..

Naturen til hindringene i sirkulasjonsnettet har følgende etiologi:

• smittsom - på grunn av leverskade av forskjellige sykdomsfremkallende mikrober eller virus;
• giftig - fra eksponering for kjemiske eller farmakologiske preparater og alkohol;
• organisk - når du klemmer kar med svulster eller gjengroet bindevev.

Portal hypertensjonssyndrom er et kompleks av vedvarende symptomer som oppstår ved eksistensen av en av de ovennevnte destruktive prosessene. Hver av dem fører til slutt til:

• å øke trykket inne i de klemte karene og kapillærene;
• senke motstand og øke permeabiliteten til veggene deres;
• klemme en del av blodplasmaet utenfor - inn i bukhulen;
• redusere mengden næringsstoffer fra tarmen til andre vev og organer;
• patologisk degenerasjon av vev og organer;
• tap av generell immunitet;
• svekkelse av kroppen og dens tendens til å utvikle samtidig sykdommer;
• fullstendig utmattelse og (i avanserte tilfeller) i hjel.

Symptomer på sykdommen

De første tegnene på portalhypertensjon er manifestert i forstyrrelser i fordøyelsessystemet. Hun er den første som fikk en hit fra en gradvis innsnevring av portalens blodstrøm..

Dette er tydelig demonstrert av skjemaet for venøs blodsirkulasjon fra fordøyelseskanalen til portvenen - leveren - levervenen - dårligere vena cava - høyre atrium og videre inn i lungene og venstre hjerte. Jo nærmere hindringen for blodstrømmen ligger i forhold til tarmen, jo lysere er dyspeptiske symptomer. Klinikken for portalhypertensjon er uttrykt:

• i en redusert matlyst (ufordøyd mat henger i tarmene, avviser nye deler av produkter);
• kvalme, oppkast, rumling inne i magen (av samme grunn),
• gradvis økning i bukets størrelse (resultatet av penetrering av blodplasma i bukhulen).

Symptomer på portalhypertensjon assosiert med økt trykk i v. portae inkluderer åreknuter i området:

• mage i hjerteseksjonen og spiserøret;
• endetarm (i sphincter-området);
• mageknapp (strålende, blålig "manethode");
• milt (milt).

Alle disse er ytre konsekvenser av blodstase, som bare kan oppdages ved instrumentell undersøkelse..

De grenser også til erosjon og magesår i mage-tarmkanalen:

Symptomer på portalhypertensjonssyndrom indikerer tilstedeværelse av overflødig væske:

• i bukhulen (isolerte ascites);
• i pleuralhulen (cirrhotic hydrothorax).

Typer sykdommer

Klassifisering for portalhypertensjon er basert på lokaliseringen av hindringen i den venøse blodstrømmen. I segmentet fra tarmen til høyre hjerte kan portalhypertensjon være:

• Prehepatisk hypertensjon - som følge av stenose i portvenen hvor som helst før den kommer inn i leveren.
• Intrahepatisk hypertensjon - som følge av innsnevring av utvidete kavillærkapillærer (bihuler) inne i et organ som utfører en barrierefunksjon.

På stedet for stenose er portalhypertensjonssyndrom i sin tur delt inn i følgende former:

1. presinusoidal;
2. sinusformet;
3. postsinusoidal.

• Posthepatisk hypertensjon - en konsekvens av å senke blodstrømmen fra leveren til den underordnede vena cava og til og med stenose i denne vene selv.
• Blandet hypertensjon - kombinere patologiske og kliniske tegn på de tre foregående artene.

Årsaker til patologi

Subhepatisk portalhypertensjon oppstår når:

• portal- eller miltvenetrombose;
• medfødt fravær eller innsnevring av portalenes lumen;
• klemme v. portae av tilstøtende svulster;
• hyperfunksjon av milten, kaster overflødig blod i blodomløpet;
• unormal fusjon av veggene i portvenen og leverarterien og dannelsen av et hull i dem gjennom hvilket arterielt blod pumpes inn i venen.

Intrahepatic PG har en smittsom eller toksikologisk opprinnelse:

• levercirrhose - erstatte funksjonelt egnede celler med bindevev, som komprimerer blodstrømmen;
• medfødt fibrose i leveren (samme konsekvens);
• primær gallesirrhose - ødelegge kanaler som transporterer galle;
• tuberkulose - et smeltende sirkulasjonsnettverk i leveren;
• schistosomatosis - tamponering av lumen i blodkar av tropiske parasittiske ormer;
• polycystisk sykdom - danner et hulrom inne i leveren;
• kreftmetastaser;
• akutt hepatitt av alkoholisk art;
• veno-okklusiv sykdom;
• idiopatisk PG - som fører til leverfibrose på grunn av mikrobielle eller virusinfeksjoner.

Suprahepatisk portalhypertensjon kan oppstå på grunn av trombose eller stenose i den underordnede vena cava, samt:

• hypofunksjon av høyre ventrikkel, noe som fører til hjertesvikt;
• constrictive pericarditis;
• Budd-Chiari-syndrom;
• penetrering av arterielt blod inn i det venøse nettverket på grunn av fusjon av veggene i leverarterien og portvenen;
• økt blodstrøm gjennom portalen og milten.

diagnostikk

I følge pasientens klager viser det seg når symptomer som tap av matlyst, kvalme, tyngde i magen, smerter begynte å dukke opp.

Hvor lenge har magen, milten og leveren økt; Det ble funnet tegn på blod i avføringen og spy. Hva pasienten har koblet seg til og kobler til alt dette.

Det er viktig for legen å finne ut tilstedeværelsen av en arvelig disposisjon for sykdommen, samtidig kroniske patologier, svulster, dårlige vaner (hovedsakelig alkohol), kontakter med giftige stoffer.

Det legges vekt på hudens og hornhinnens farge (graden av gulhet bestemmes), spor av åreknuter på overflaten av magen (spesielt i navleområdet: med alvorlig PG, finnes det såkalte "manethodet" der).

Nivået på smerter i leveren og milten, graden av økning i disse organene blir evaluert.

Tettheten av forskjellige deler av de berørte organene og deres anatomiske grenser er spesifisert..

• Blodkjemi

Koagulogram (effektiviteten av blodkoagulasjon og blodfortynnende systemer), nivået av blodplater i plasma (cellene som er ansvarlige for blodkoagulering med mindre skade på karene), konsentrasjonen av enzymer, proteiner, elektrolytter (det endres med leverpatologi), markører som indikerer (eller benekter) viral bestemmes etiologi av sykdommen.

Alle disse faktorene indikerer oftest en redusert produksjon av koagulanter i en svekket lever, en reduksjon i koagulerbarhet i blodet (som fører til hyppig venøs blødning), et negativt skifte i enzymatisk protein og mineralbalanse i blodplasma, noe som reduserer barrierepotensialet i levervevet.

Årsaken til avviket fra normen er oftest ikke assosiert med selve sykdommen, men med andre sykdommer som ga opphav til den.

De daglige indikatorene er viktige her, spesielt hvis pasienten har ascites: urinvolum og en reduksjon i proteinkonsentrasjon. Analysen gjør det mulig å vurdere effektivitetsnivået til utskillelsessystemet: nyrer og urinledere.

Instrumental diagnostikk

• Fibroesophagogastroduodenoscopy

Visuell undersøkelse med et endoskop av veggene i den øvre halvdel av mage-tarmkanalen, nemlig spiserøret, alle deler av magen, tolvfingertarmen.
I dette tilfellet oppdages åreknuter av veggene i karene, erosjon og magesår på slimhinnen..

Ultralydundersøkelse av leveren, milten, bukhulen, pleurahulen, hovedårene som påvirker leverens blodstrøm (portal, lever, nedre hule).

Formålet med studien er å bestemme konfigurasjonen av den forstørrede milten og leveren, deres struktur, volumet av overflødig væske i bukhulen og det interpleurale rommet i lungene, innsnevringer i venene og stedene for deres lokalisering.

Fokuset er på direkte og omvendt (reflektert fra innsnevring i portalen og levervenen) blodstrøm.

Vaskulære stenosesteder, retninger for reflektert blodstrøm, kollateraler avsløres, som gjør det mulig å omgå innsnevringen, det sammenlignende volumet av blod som passerer gjennom karet er normalt, med stenose, langs kollateraler.

• Spiral computertomografi

En røntgen røntgen av leveren, milten, portalen, leveren og underlegen vena cava.

Uvurderlig hjelp til kirurgi. Operatøren mottar nøyaktig informasjon om lokalisering av den patologiske kilden, som lar ham bedre navigere i metodene for det kommende kirurgiske inngrepet.

Kombinasjonen av røntgenstråler og kontrastmidler introdusert i karene parenteralt lar deg spore alle forandringer i blodomløpet gjennom venene i leveren, milten og også den underordnede vena cava. Alle patologiske avvik blir tydelige.

Ved hjelp av ultralyd finnes ekssudat i perikardiet (regionen i hjertet), interpleural rom, strukturelle endringer i hjertet, noe som kan forårsake suprahepatisk GHG. Overdreven væskevolum kan være en av årsakene til GHG..

Metoden gjør det mulig å bestemme trykket i den berørte milten gjennom huden.
Sammenligning av de oppnådde indikatorene med normen gjør det mulig å navigere i sykdomsstadiet.

Målene med studien er lik den forrige metoden. Bare trykk bestemmes i portvenen. En økning i den fysiologiske indeksen til 10-12 mmHg indikerer GHG.

Fjerning av cellulært materiale fra leveren lar oss studere patologien til leverceller, alle endringer i deres struktur, forholdet mellom normale celler og bindevev. Kombinasjonen av alle data klargjør diagnosen og stadiet i patologien..

En alternativ metode til leverpunksjon. Den samme informasjonen blir samlet på en mer skånsom måte: ved ultralydsskanning av et organ med en elastograf.

Visuell inspeksjon av indre organer ved hjelp av et miniatyrvideokamera satt inn i punkteringen av bukveggen. I kirurgi gjør dette det mulig ikke bare å vurdere det samlede patologiske bildet av sykdommen, men også å utvikle en plan for den kommende operasjonen.

Radioisotopstudie. En likegyldig isotop (f.eks. Jod) blir introdusert i blodet. Et døgn senere, ved hjelp av en røntgenfoto, bestemmes nivået av isotopakkumulering i leveren og milten. I en normal fysiologisk tilstand er den null. Overskridelse av indikatoren indikerer tilstedeværelsen av patologi.

Ytterligere diagnostiske tiltak designet for å finne ut årsaken til sykdommen inkluderer tester for schistosomatose (tilstedeværelse av flate schistomatøse ormer i avføringen), tuberkulose (Mantoux-reaksjon), encefalopati (påvisning av stoffer som normalt normaliseres av leveren i hjernen fører til tanken på organsvikt).

Behandling

I medisinsk praksis brukes to metoder for å kontrollere GHG: konservativ og kirurgisk.

Konservativ behandling av portalhypertensjon innebærer for det første eliminering av årsakene til sykdommen og maksimal utjevning av dens ødeleggende konsekvenser.

Kostholdsterapi

Reduksjon i kostholdet til et minimum av salt og proteinprodukter.

Det siste er spesielt viktig. Skadet lever sikrer ikke fullstendig forfall av giftstoffer som dannes under proteinmetabolismen. Dette øker risikoen for encefalopati..

Legemiddelbehandling

Her gir de en viss terapeutisk effekt:

1. Vasopressin og terlipressin. De reduserer blodstrømmen i åreknuter og trykket i v. portae.
2. Nitrater. Utvid den prehepatiske vaskulaturen. Som et resultat akkumuleres blod i det, og trykket i v synker. portae.
3. Betablokkere. Reduser den fysiologiske aktiviteten til hjertemuskulaturen. Som et resultat avtar trykket i de store og små sirkler av blodsirkulasjonen og i leveren - spesielt.
4. Diuretika. Hovedformålet deres er å fjerne overflødig væske fra vevene, noe som er spesielt viktig for ascites.
5. Analoger av somatostatin. Disse medisinene reduserer arteriell blodstrøm i bukhulen, reduserer trykket i portalsystemet og i åreknuter.

Kirurgiske metoder for å kontrollere sykdommen

De viktigste indikasjonene for kirurgi er følgende komplikasjoner av portalhypertensjon:

• åreknuter i de innledende delene av fordøyelseskanalen, spesielt spiserøret og magen, noe som kan føre til blødning;
• en økning i miltens størrelse, veid ned av hypersplenisme (overdreven ødeleggelse av blodplater), noe som hindrer normal blodkoagulasjon;
• ascites i et eksternt uttrykt stadium.

De viktigste operasjonsmetodene i disse tilfellene er:

1. Omkjøringskirurgi (omgå blodtilførsel, forbikjøring av åreknuter, innsnevrede eller fullstendig ufremkommelige områder) i portvenen, levervenene, lever- og dårligere vena cava, miltvene.
2. Devascularization (avskåret tilbaketrekning med catgut) av tynne kar i den venøse og arterielle blodstrømmen, i stand til å bryte gjennom og forårsake blødning i spiserøret og magen.
3. Splenektomi - fullstendig fjerning av milten.
4. Levertransplantasjon.

Transplantasjon er den mest radikale og effektive behandlingen for GHG. Det er bare mulig hvis det er en giver som fullt ut dekker mottakerens immunbehov. Slike organer finnes hovedsakelig hos nære slektninger..

Prognose

I dette tilfellet har vi å gjøre med en kompleks sykdom som stadig utvikler seg. Effektiviteten av behandlingen avhenger i stor grad av sykdomsstadiet. På det prekliniske stadiet, på det første stadiet av utviklingen av patologi, er prognosen vanligvis gunstig. Med riktig, systematisk behandling kan sykdommen stoppes.

Deretter, i de kompenserte og dekompenserte stadiene, er klinikken ikke til fordel for pasienten. Det vil ikke være mulig å eliminere dens konsekvenser verken ved terapeutiske eller kirurgiske metoder. Det maksimale som kan forventes i dette tilfellet er en forlengelse av livet med 5-10 år.

Det kompliserte scenen er faktisk en setning. Stadig økende ascites og væskeansamling i brysthulen, blødning fra åreknuter i spiserøret reduserer pasientens evne til å bli frisk. Selv med intensiv behandling er et år eller to av livet det optimale resultatet..