Polycytemi

Polycythemia er en sjelden kronisk sykdom der blodets nivå øker:

  • røde blodlegemer (røde blodlegemer);
  • hvite blodlegemer (hvite kropper);
  • blodplater (elementer som er ansvarlige for å stoppe blødning).

Andre navn på denne patologien er Wakez sykdom, erytremi..

Innhold

Klassifisering

To former for denne sykdommen er kjent:

Ekte polycythemia. Oppstår på grunn av patologiske forandringer i blodetVed diagnosePrimær polycythemia. Utvikler seg som en uavhengig patologi.
Sekundær polycytemi. Det forekommer på bakgrunn av andre sykdommer - dannelse av svulster, lungeinsuffisiens, hydronephrosis (utvidelse av nyren bekkenet og nedsatt nyrefekt).
Etter trinnOpprinnelig polycytemia: symptomene er praktisk talt usynlige eller helt fraværende. Kan vare flere år.
Utvidet polycythemia. Kan påvirke milten. Varer mer enn 10 år.
Alvorlig polycythemia. Onkologiske svulster forekommer på forskjellige organer, ondartede blodpatologier.
Relativ polycytemiStress polycythemia. Det er forårsaket av overdreven arbeidsmengde, usunn søvn og ernæring, for hardt arbeid.
Falsk polycytemi. Med denne diagnosen er antall blodceller normalt.

Grunnene

Dessverre er legene fremdeles ikke i stand til å si med sikkerhet hva som er årsaken til denne plagen. Den allment aksepterte versjonen er at en sykdom forårsaker en mutasjon i en av hjerneenzymer. Av denne grunn begynner blodcellene å dele seg raskt. Derfor - deres store mengde (spesielt dette gjelder røde blodlegemer). Det bemerkes at predisposisjonen for Wakez sykdom kan være genetisk: diagnosen polycythemia stilles ofte til nære slektninger.

Det er også en mening om at utviklingen av sykdommen kan føre til:

  • overdreven røntgeneksponering;
  • tidligere tuberkulose eller tarminfeksjon;
  • dårlige arbeidsforhold - for eksempel hyppig kontakt med maling og lakk på arbeidsplassen.

Symptomer (tegn)

Ofte manifesterer ikke denne sykdommen seg. Det kan vare i flere år. Noen ganger blir det oppdaget under undersøkelse for en helt annen sykdom. I dette tilfellet kan vi si at pasienten var heldig (spesielt hvis fasen av polycythemia ikke kjører).

Men det hender også at sykdommen er ledsaget av en kjede av symptomer. Organene til en person som lider av Wakez sykdom er overfylt med blod. Derfor en rekke tegn.

En pasient med polycythemia er preget av:

  • utvidelse av venene, merket med det blotte øye - for eksempel ser venene i armene hovne ut;
  • rødhet i øynene;
  • crimson hudfarge (tydelig synlig i ansiktet, nakken);
  • å trykke på brystsmerter, spesielt etter vektløfting;
  • skarpe smerter i lemmene, fingertuppene (når du tar medisiner som tynner blodet, avtar smertene);
  • en følelse av at huden i kroppen klør (et symptom oppstår på grunn av økt blodsirkulasjon og utvidelse av hudkapillærer);
  • for stor lever og milt i sammenligning med normen (et symptom oppstår på grunn av en sterk konsentrasjon av røde blodlegemer). En økning i disse organene provoserer på sin side en følelse av tyngde i magen. Ubehagelige sensasjoner i venstre side av magen - et tegn på en forstørret milt, tyngde i høyre side av magen - et signal om en økning i leverens størrelse;
  • trombose i store kar, spesielt i benårene;
  • trombose av små kar i tarmslimhinnen, som kan provosere tolvfingertarmsår;
  • noen ganger - blødende tannkjøtt;
  • dårlig generell tilstand i kroppen: høyt blodtrykk, tretthet, migrene, en følelse av tinnitus, kortpustethet.

Merk: slike åpenbare signaler om sykdommen, som ansiktsspyling, forekommer ikke alltid. Diagnostikk kompliseres også av at symptomene på polycytemia ligner tegn på andre sykdommer. Derfor forekommer det ganske enkelt ikke at mange blir undersøkt for polycytemi. Men en enkel blodprøve kan avsløre den..

diagnostikk

Vakez sykdom oppdages i moderne medisinske laboratorier.

For diagnose gjennomføre:

  1. Generell blodprøve av pasienten. Til fordel for diagnosen "polycythemia" vil si:
  • en stor ansamling av røde blodlegemer, mens de kan øke i størrelse;
  • økt antall blodplater (jo høyere antall, jo mer alvorlig er sykdommen);
  • forhøyet hemoglobinnivå;
  • høy hematokrit (forholdet mellom rødt blod og plasma).
  1. Blodprøve av pasienten for biokjemi. Polycythemia vil være indikert med:
  • økt innhold av alkalisk fosfatase - et enzym som er ansvarlig for kalsium-fosfor metabolisme;
  • urinsyreakkumulering - et biprodukt av metabolske prosesser.
  1. Radiologisk diagnose (bestemmer nivået av sirkulerende røde blodlegemer).
  2. Cytologisk analyse (studie av benmarg på cellenivå).
  3. Histologisk diagnose av rød benmarg (undersøkelse av materialet fra ilium).

I tillegg kan legen be pasienten om å gjennomgå en ultralyd av de indre organene. Dette gjøres for å fastslå størrelsen på leveren og milten..

Behandling

Så snart diagnosen stilles, blir pasienten sendt til hematologisk avdeling. Hvilken taktikk i kampen mot sykdommen vil legen velge? Det avhenger av sykdomsstadiet..

Som regel behandles polycythemia:

  1. Årelating. Denne eldgamle metoden bidrar til å raskt redusere antall røde blodlegemer. Hemoglobinnivået i blodet synker også. Blod tas hver uke i en mengde på 200 til 300 milliliter (avhengig av kroppens sammensetning og pasientens tilstand). Noen ganger erstattes standard blodutslettning med erytrocytopheresis - en prosedyre som består av tre stadier:
  • blodprøvetaking;
  • separasjon av rødt blod fra plasma;
  • retur av plasma til kroppen.
  1. Bruken av cytostatika - medisiner som hemmer prosessen med celledeling.
  2. Intramuskulær injeksjon av interferon - et medikament som styrker immunforsvaret. Denne medisinen har en annen effekt - det forbedrer virkningen av cytostatika..
  3. Ta antiaggregants - medisiner som forhindrer dannelse av blodpropp (metoden er ikke egnet for magesår - i deres tilfelle er det fare for indre blødninger).

komplikasjoner

Personer med polycythemia hører ofte diagnoser som magesår eller tolvfingertarmsår. Hvis Vakez's sykdom ikke behandles ordentlig eller blir ignorert fullstendig, kan slike komplikasjoner oppstå:

  • gikt - en metabolske forstyrrelse der urinsyresalter blir avsatt i leddene;
  • urolithiasis sykdom;
  • trombose i vener;
  • sirkulasjonsforstyrrelser;
  • blødning.

effekter

En person som lider av polycythemia kan oppleve kraftige blødninger under operasjoner, også små (si, det kan være vanskelig å stoppe blodet etter tanntrekking). Noen ganger på grunn av okulær vaskulær trombose, forekommer synsnedsettelse. Også mulig er hjerteinfarkt fra indre organer, som blodstrømmen ikke kommer inn i. Både hjertet og leveren, nyrene eller milten kan lide.

Forebygging

Selv om de fleste av faktorene som forårsaker polycythemia ikke kan forhindres, er det fremdeles opp til alle å følge en rekke regler:

  • ikke bruk tobakk og alkohol;
  • overvåke dagens regime: ikke vær våken om natten, overfør fysisk og psykisk stress til morgen og ettermiddag;
  • spise balansert;
  • regelmessig gjennomføre en blodprøve - både generell og biokjemisk.

Prognose

Hvis vi snakker om ekte polycythemia, vil legens prognose avhenge av utviklingsgraden av sykdommen. Uten rettidig behandling dør omtrent 1/3 av pasientene innen 5 år fra sykdommens begynnelse. Hvis effektiv behandling blir gjennomført, er det en reell sjanse til å forlenge levetiden i flere tiår.

Merk: Wakez sykdom skal ikke kureres på egen hånd. For det første er den helt ubrukelig, og for det andre bortkastet dyrebar tid. Taktikken for å bekjempe polycytemia bør utvikles av en erfaren lege som har studert pasientens kropp og alvorlighetsgraden av sykdommen.

Ernæring

Polycytemia-behandling krever et strengt kosthold, som tilfellet er med aortaaneurisme. Den første og viktigste regelen: du må forlate kjøttet. Fet kjøttmat rik på kolesterol tynner ikke, men tykner heller blodet. Derfor bør en polycytemia-pasient snarest bytte til en vegetarisk meny..

I den "grønne listen" er slike produkter:

  • melk og dets derivater - gjæret bakt melk, kefir, yoghurt, lite fett cottage cheese;
  • tomater
  • paprika av hvilken som helst farge;
  • gresskar;
  • selleri;
  • agurker, zucchini, gherkins;
  • nøtter
  • spirte korn;
  • havkål;
  • bønner;
  • linfrøolje;
  • melon;
  • appelsin, sitron, pomelo, grapefrukt;
  • blåbær, jordbær;
  • kirsebær;
  • ingefærrot (lagt til salater og supper).

Leger råder til å være spesielt oppmerksom på drikkedimet. Det anbefales å drikke mye vann - minst 1,5 liter per dag. Imidlertid bør du prøve å gjøre dette i små porsjoner - noen få sluk hvert 15.-20. Minutt.

Er ekte polycythemia behandlet med folkemessige midler?

Kronisk patologi med blod av svulstkarakter, preget av en konstant og betydelig økning i røde blodceller per volumenhet blod, så vel som splenomegali og rødhet i huden og slimhinnene, kalles polycythemia. Mange stiller spørsmålet: "Er det mulig å behandle ekte folkemiddel mot polycytemia?".

Det er viktig å forstå at sykdommen er farlig, og bare en kvalifisert spesialist kan foreskrive bruk av en bestemt metode. Terapi med urteingredienser er mulig, men bare som et supplement.

Hva trigger utviklingen av ekte polycythemia og hva er symptomene på det?

Symptomene på sykdommen ble først beskrevet av terapeut Henri Louis Vakez i 1892. Polycythemia kalles sykdommen i andre halvdel av livet. Og det er en forklaring på dette. Ofte blir sykdommen diagnostisert hos mennesker etter 40 år. I den yngre generasjonen er det veldig sjelden. Utviklingen av sykdommen blir oftere beseiret av menn.

Utbruddet av sykdommen kan skyldes en genetisk disposisjon, eksponering for ioniserende stråling og giftige stoffer, tilstedeværelsen av hydronefrose, cyster og nyresvulster, kroniske lungepatologier, røyking.

Polycythemia er som regel preget:

  • rødhet i huden og slimhinnene;
  • smerter i fingrene i øvre og nedre ekstremiteter;
  • hodepine;
  • forstørret lever og milt;
  • kløe i huden;
  • leddsmerter;
  • feil i fordøyelseskanalen;
  • tynning og økt skjørhet i håret;
  • tørr hud og slimhinner;
  • sykdomsfølelse;
  • følelse av mangel på luft;
  • trombose.

Det verste er at patologi ikke umiddelbart gjør seg gjeldende, en person kan leve med den og til og med ikke mistenke sin tilstedeværelse. Det er grunnen til, selv med utseendet til symptomer som sykdom eller hodepine, som vi ofte tilskriver tretthet, søke en lege.

Folkemedisiner i kampen mot sykdommen

Parallelt med medikamentell behandling og andre terapimetoder, kan du bruke oppskrifter fra folkemedisiner: planter som hjelper til med å tynne blodet, normalisere den generelle tilstanden, styrke immunforsvaret og forhindre dannelse av blodpropp. Imidlertid anbefales ikke bruk fra en ukjent lege. Selvmedisinering kan forårsake forverring av symptomer.!

1. Tyttebær i kampen mot patologi. Brygg 30 gram friske eller tørkede tyttebær i to hundre milliliter kokende vann. Fjern beholderen til varme i en halv time. Drikk i stedet for te. For å forbedre smaken kan du tilsette honning eller sukker..

2. Bruk av søtkløver. Damp 10 gram av den tørkede, bakkede delen av planten med kokt vann - et glass. La sammensetningen tilføres. Drikk ½ kopp drikke to ganger om dagen. Varigheten av det terapeutiske kurset er en måned.

3. Bruk av helbredende tinkturer. Slip skallet av hestekastanje og hell 50 gram vodka - 500 ml. Fjern tett lukkede beholdere på et mørkt sted i en halv måned. Bruk en skje med filtrert medikament fortynnet med varmt vann - i en kvart kopp tre ganger om dagen, før måltider. Varigheten av det terapeutiske kurset er 21 dager.

4. Behandling av polycythemia med hvitløkstinktur. Ta noen få hvitløk, hakk med en kjøttkvern. Hell råvarene i en glassflaske og hell vodka. La det tilføres på et kjølig mørkt sted i en halv måned. Deretter kan du kombinere den filtrerte væsken i like proporsjoner med sitronsaft og honning. Bland godt og ta en skje med stoffet en gang om dagen før du legger deg.

5. Bruk av mirakuløs infusjon. Bland fjellarnika i like proporsjoner med malurt, kløver og mjødurt. Brygg 20 gram råstoff i tre hundre milliliter nykokt vann. La være å brygge for natten. Drikk 100 ml filtrert drikke tre ganger om dagen. Terapiforløpet er tretti dager.

6. Behandling av sykdommen med en ingefærdrikk. Slip den ferske rhizomen av planten, og bland den deretter med grønn te - en skje og kanel - en klype. Brygg råvarer med en halv liter kokende vann. Fjern for å varme opp i en time. Drikk ¼ kopp drikke fire ganger om dagen.

7. Terapi for appelsinjuice. Drikk 100 ml ferskpresset juice daglig.

8. Bruk av effektiv skjær. Hell 50 gram tørre, finhakket blader av ginkgo biloba med alkohol - en halv liter. Fjern beholderen til et mørkt sted i tre uker. Ta 10 dråper filtrert medikament før hvert måltid..

10. Behandling av patologi med gulrotjuice. Drikk 300 ml ferskpresset gulrotjuice daglig.

Ta medisiner regelmessig, men ikke glem ernæring


Sammen med bruk av medisiner og urtepreparater fra folkemedisiner, er det nødvendig å overvåke ernæring. Berik dietten din med blodfortynnende mat først. Det anbefales å konsumere mer:

  • sjømat,
  • fisk,
  • havkål,
  • nøtter,
  • paprika,
  • fersk hvitløk og løk,
  • tomat,
  • gresskar,
  • squash,
  • selleri,
  • agurker,
  • linfrøolje,
  • grønne bønner,
  • ingefær,
  • meloner,
  • kirsebær,
  • ville jordbær,
  • blåbær,
  • sitrus,
  • grodd hvete,
  • mørk sjokolade,
  • meieriprodukter - kefir, melk, yoghurt, yoghurt.

Minimer forbruket av kjøtt - ikke mer enn to ganger i uken. Det er å foretrekke å kjøpe varianter med lite fett. Vær spesielt oppmerksom på drikkeopplegget. En person trenger å drikke to liter vann per dag. Informasjon vil være nyttig: "Den helbredende energien fra smeltevann."

Forebygging av polycythemia

For å forhindre utvikling av denne sykdommen, er det nødvendig å føre en aktiv og sunn livsstil, forlate avhengighet, spesielt røyking, og regelmessig ta en blodprøve og gjennomgå en fysisk undersøkelse. I tillegg kan du behandle tidspatologier som kan provosere utviklingen av polycytemia.

Polycytemi. Symptomer og behandling

Polycythemia er en tumorprosess der celleelementene i benmargen øker (hyperplasi). Det overveldende flertallet av prosessen er godartet, selv om under visse forhold er en overgang til en ondartet type mulig..

Denne patologien som kalles erytremi utmerker seg som en egen nosologisk form (sykdom). Navnet Vakez sykdom brukes også etter legen som først beskrev den i 1892..

Oftere er sykdommen diagnostisert hos eldre menn. Men for unge og middelaldrende kvinner er overveiende. Polycythemia manifesterer seg på forskjellige måter, men med tanke på ytre effekter utvides hudårene og hudfargen endres. Spesielt tydelig synlige forandringer i nakke, ansikt og hender.

Sykdommen er særlig farlig, trombose og økt blødning (for eksempel fra tannkjøttet).

Hva er polycythemia

Sykdommen er hyppigst hos middelaldrende og eldre menn, men totalt sett er erytremi en sjelden sykdom..

Erythremia - kreft eller ikke

Ekte polycythemia tilhører gruppen av kronisk leukemi, hvis forløp kan være enten godartet eller ondartet. Siden blodsystemet er påvirket, kan ikke denne sykdommen kalles kreft, siden kreft er en ondartet neoplasma som utvikler seg fra epitelvevet i forskjellige organer..

Erytremi er imidlertid en tumorprosess med en høy differensiering av celler som påvirker det menneskelige blodsystemet..

Wakez sykdom - årsaker og risikofaktorer

Hovedårsaken til ekte (primær) polycytemi er arvelige genetiske mutasjoner, noe som bevises ved at nesten alle pasienter med denne sykdommen er bærere av JAK2V617F-mutasjonen eller andre funksjonelt lignende mutasjoner..

I slike tilfeller identifiseres spesielle gener som er ansvarlige for syntesen av røde blodlegemer og er svært følsomme for erytropoietin. Dette fenomenet blir ofte registrert hos pårørende og er familie.

En annen variant av genetisk mutasjon er at patologiske gener begynner å fange mye oksygen uten å gi det til vevet.

Sekundær polycytemia er resultatet av patologiske forandringer i kroniske langvarige sykdommer som stimulerer produksjonen av erytropoietin. Slike sykdommer og tilstander inkluderer:

  • emfysem.
  • Bronkitt astma.
  • Obstruktiv bronkitt.
  • Hjertefeil i fasen av kompensasjon og dekompensasjon.
  • Tromboembolisme av enhver lokalisering.
  • Lungehypertensjon.
  • Forstyrrelser i hjerterytmen.
  • Hjertefeil.
  • Hjertekisemi.
  • Nyrecyster.
  • Nyreskemi på grunn av aterosklerotisk renal vaskulær sykdom.
  • Rødbenmargstumorer.
  • Nyrecellekarsinom.
  • Leverkarsinom.
  • Tumorprosesser i livmoren.
  • Binyretumorer.
  • røyking.
  • Ioniserende stråling.
  • Eksponering for giftige og kjemiske stoffer.
  • Noen medisiner - kloramfenikol, azatioprin, metotreksat, cyklofosfamid.

Det er også en rekke genetiske sykdommer som øker risikoen for polycytemi. Slike sykdommer har ingenting med blodsystemet å gjøre, men generens ustabilitet fører til det faktum at blodlegemer blir mer utsatt for forskjellige ytre og indre påvirkninger, noe som kan forårsake utvikling av erytremi. Disse sykdommene er:

  • Downs syndrom.
  • Kleinfelters syndrom.
  • Bloom syndrom.
  • Marfan syndrom.

Med polycythemia er den ledende manifestasjonen en økning i antall røde blodlegemer i blodplasma, men årsakene til denne prosessen avhenger direkte av typen erytremi:

  • Absolutt type - i dette tilfellet er det en økning i konsentrasjonen av røde blodlegemer i blodomløpet på grunn av deres økte dannelse. Dette fenomenet er karakteristisk for:
    • Ekte polycythemia.
    • Polycythemia i tilfelle hypoksi.
    • Lungehindring.
    • Hypoksi som oppstår med skade på nyrene, binyrene.

  • Relativ type - mens volumet av røde blodlegemer øker på grunn av en reduksjon i plasmavolum. Antall røde blodlegemer endres ikke på samme tid, men forholdet mellom røde blodlegemer / plasma endres, og derfor kalles dette fenomenet relativt. Denne typen prosesser oppstår på grunn av følgende sykdommer:
    • salmonellose.
    • Kolera.
    • Dysenteri, så vel som andre smittsomme sykdommer som er ledsaget av alvorlig oppkast og diaré.
    • Burns.
    • Eksponering for høye temperaturer, som er ledsaget av økt svette.

I tillegg til de umiddelbare årsakene til utviklingen av Wakez sykdom, er det også risikofaktorer som under visse forhold kan utløse en patologisk prosess:

  • Stressfulle situasjoner, langvarig eksponering for stress.
  • Aktiviteter assosiert med konstant eksponering for karbondioksid, noe som fører til endringer i gasssammensetningen i blodet.
  • Overnatting i høylandet i lang tid.

Hvordan utvikler sykdommen seg?

  • I Jak2-genet oppstår en punktmutasjon av V617F, noe som fører til en forstyrrelse i selve genet.
  • Som et resultat av dette økes tyrosinkinaseaktiviteten betydelig, noe som omdannes til forbedret spredning av modne myeloide kimceller. I dette tilfellet oppstår en fullstendig blokade av apoptose (naturlig celledød).
  • I tillegg fører økt følsomhet av patologiske celler - forløpere til erytropoietin selv ved de lave konsentrasjonene, til økt syntese av dannede elementer, spesielt erytrocytter. Dessuten er det også en andre type celler - forløperne til røde blodlegemer, som oppfører seg helt uavhengig og autonomt, deres inndeling avhenger ikke av erytropoietin. En slik populasjon er mutant, og det er et av hovedsubstratene til erytremi..
  • Som et resultat av en slik reaksjon oppstår hyperplasi av de bloddannende spirene med en betydelig økning i produksjonen av røde blodlegemer ved benmargen i utgangspunktet, så vel som blodplater og granulocytter. I dette tilfellet utvikles absolutt erytrocytose, de reologiske egenskapene til blodet blir krenket.
  • Organer og vev strømmer over av blod, hvis viskositet øker betydelig, noe som fører til utvikling av blodpropp inne i karene, endringer i leveren, milt med ulik alvorlighetsgrad (myeloide metaplasier i milten og leveren), hypoksi og hypervolemi.
  • I de endelige stadiene blir hematopoiesis utarmet, myelofibrosis utvikles.

Resultatet av alle patogenetiske reaksjoner er fremveksten av to typer celler - forløpere:

Siden prosessen med dannelse av mutante celler er ukontrollert, overskrider antallet røde blodlegemer betydelig kroppens behov for dem. Dette fører til hemming av syntese av erytropoietin i nyrene, noe som ytterligere forverrer den patologiske prosessen, siden erytropoietin mister effekten på normal erytropoiesis, og det har ingen effekt på tumorceller.

I tillegg fører den konstante veksten av mutante celler til forskyvning av normale celler, noe som på et bestemt tidspunkt fører til det faktum at alle røde blodlegemer er produsert fra mutante stamceller.

Sykdomsklassifisering

Som allerede nevnt ovenfor, avhengig av årsakene som førte til utviklingen av polycythemia, er den delt inn i to typer:

  • Ekte polycythemia.
  • Slektning.

Ekte erytremi kan på sin side være:

  • Primært - grunnlaget for denne prosessen er nederlaget til den myeloide kimen til hematopoiesis.
  • Sekundær - grunnlaget for denne arten - økt aktivitet av erytropoietin.

Sykdommen går gjennom tre stadier av utvikling:

  • Fase 1 - lavt symptom, initial, høyt - i denne perioden er det praktisk talt ingen kliniske manifestasjoner av erytremi. Denne fasen varer lenge, opptil 5 år eller mer. Følgende prosesser utvikler seg i løpet av denne perioden:
    • Moderat hypervolemi.
    • Moderat erytrocytose.
    • I størrelsen på milten oppdages ikke forandringer.

  • Fase 2 - detaljert, erytremisk - på dette stadiet er alle relevante kliniske tegn uttrykt. Denne perioden av sykdommen deles i sin tur inn i to stadier:
    • IA - det er ingen myeloid degenerasjon av milten. Erythrocytosis, trombocytose, og i noen tilfeller pancytose utvikler. På myelogrammet er hyperplasi av alle spirer av hematopoiesis og alvorlig megakaryocytose registrert. Denne fasen kan vare opptil 20 år..
    • IIB - her er milten, som gjennomgår myeloide metaplasier, allerede aktivt involvert. Uttalt hypervolemi utvikler seg, milten og leveren øker i størrelse, og pancytose registreres i blodplasmaet.

  • Fase 3 - terminal, anemisk, post-erytremisk - det siste stadiet av sykdommen. Samtidig utvikler det seg:
    • anemi.
    • trombocytopeni.
    • leukopeni.
    • Myelooid transformasjon av leveren, milten.
    • Sekundær myelofibrose.
    • Mulig degenerasjon i andre hemoblastoser, mye farligere enn polycythemia.

Polycytemi. symptomer

  • Pletoric (plethora) - de viktigste tegnene på dette syndromet er:
    • Endringen i volumet av røde blodlegemer i det sirkulerende blodet oppover.
    • Forekomsten av svimmelhet, hodepine.
    • Synshemming.
    • Utviklingen av kløende hud.
    • Angina angriper.
    • Utseendet til en blåaktig fargetone på huden og synlige slimhinner, som kalles et positivt symptom på Kuperman.
    • Trombose av hvilket som helst nivå av lokalisering.
    • Rødhet i fingrene i øvre og nedre ekstremiteter, som er ledsaget av ekstremt smertefulle angrep og en brennende følelse, som kalles erytromelalgia.

  • Myeloproliferative - forekommer på grunn av hyperplasi av alle tre spirer av hematopoiesis, som det er:
    • svette.
    • Kløende hud.
    • Alvorlig svakhet.
    • Feber.
    • Brudd på purinmetabolismen, som forårsaker urinsyredatese, utseendet til nyrestein, gikt og giktartritt.
    • Utviklingen av ekstramedullær hematopoiesis (foci for dannelse av patologiske blodceller forekommer ikke lenger i benmargen, men utover).
    • Miltforstørrelse.
    • Hyppige infeksjoner.

Hvis vi snakker om hvert stadium av polycythemia, er de preget av sine egne spesielle kliniske tegn, som er tegn på stadiene i sykdommen:

  • Det første stadiet - det er praktisk talt ingen manifestasjoner her, de er uspesifikke og kan tilskrives mange andre sykdommer i forskjellige organer og systemer:
    • Rødhet i slimhinnene og huden - dette symptomet oppstår på grunn av en økning i konsentrasjonen av røde blodlegemer. Det vises på alle områder av menneskekroppen. ved sykdommens begynnelse kan være svak.
    • Hodepine - utvikles når mikrosirkulasjonsprosessene i karene i det lille kaliberet blir forstyrret.
    • Sårhet i fingre og tær - siden blodstrømmen gjennom små kar allerede er svekket i løpet av denne perioden, fører dette til en økning i blodets viskositet, noe som fører til en reduksjon i oksygentilførsel til organer. Dette fører til utvikling av iskemi og utseendet av iskemisk smerte..

  • Utvidet stadium - på dette stadiet av sykdommen forårsaker polycytemi en betydelig økning i antall blodceller, noe som fører til en økning i dens viskositet, økt ødeleggelse i milten og forstyrrelser i aktiviteten til blodkoagulasjonssystemet. Klinisk manifesteres dette ved slike tegn:
    • Rødhet i huden og slimhinnene intensiveres til utseendet på en rød, blå fargetone.
    • Teleanioectasias (blødning på huden).
    • Forbedret bilateral erytromelalgia, som er komplisert av nekrose av fingrene i øvre og nedre ekstremiteter. En slik prosess med progresjon av polycytemia kan dekke hele hånden og foten. Beslag av akutt smerte kan vare opptil flere timer, og eksponering for kaldt vann kan gi litt lettelse.
    • Forstørret lever (noen ganger opptil 10 kg) - uttrykt ved utvikling av smerter i høyre hypokondrium, luftveisproblemer og fordøyelsessykdommer.
    • Forstørret milt - overdreven fylling av milten med blod fører ikke bare til økning, men også til komprimering av milten.
    • Arteriell hypertensjon vises på grunn av et økt volum av sirkulerende blod, høy blodviskositet. Dette fører til utvikling av vaskulær motstand mot blodstrøm..
    • Alvorlighetsgraden av hudkløe blir sterkere - dette er fordi den økte dannelsen av blodelementer, spesielt hvite blodlegemer, fører til deres høye konsentrasjoner. Dette fører til massiv ødeleggelse av dem, som et resultat av at histamin frigjøres aktivt fra dem, som er den skyldige i kløe i huden, som blir enda mer intensivert ved kontakt med vann.
    • Økt blødning - selv mindre kutt, skader kan føre til blødning på grunn av økt blodtrykk, økt volum av sirkulerende blod og overdreven blodplateaktivitet.
    • Magesår, som er ledsaget av dyspeptiske symptomer med ulik alvorlighetsgrad.
    • Ledsmerter overalt.
    • Iskemiske slag på grunn av massiv trombose.
    • Hjerteinfarkt.
    • Tegn på jernmangel - eksfolierende negler, tørr hud og slimhinner, sprekker i munnvikene, dårlig matlyst, nedsatt lukt, smak, økt mottakelighet for utvikling av smittsomme sykdommer.
    • Dilatert kardiomyopati - gradvis blir alle hjertekamrene mer og mer fylt. Hjertet er strukket. Dette skjer som en beskyttende, kompenserende reaksjon fra kroppen for å opprettholde et tilstrekkelig nivå av blodsirkulasjon. Gradvis fører en konstant strekking av hjertet til tap av evnen til å trekke seg sammen normalt. Klinisk kommer dette til uttrykk ved rytme og ledningsforstyrrelser, ødematøst syndrom, smerter i hjertets region, tretthet og alvorlig generell svakhet.

  • Anemisk stadium - hovedtegnet på dette stadiet - er en nedgang i produksjonen av alle blodceller, som forvandles til slike symptomer:
    • Aplastisk jernmangelanemi - utvikler seg på grunn av hemming av hematopoiesis i benmargen på grunn av myelofibrosis - forskyvning av blodlegemer fra benmargen av bindevev. Blekk i huden, økt utmattelse, generell uttalt svakhet, besvimelse, følelse av luftmangel.
    • Blødning - forekommer med de minste skader på hud og slimhinne på grunn av redusert blodplateproduksjon og syntese av blodplater som mister sin funksjon.

Erythremia hos barn, funksjoner

  • hypoksi.
  • Giftig dyspepsi.
  • Feto - placental insuffisiens.

I utgangspunktet manifesterer sykdommen seg etter to uker etter et barns liv.

Stadiet av sykdommen hos barn er helt identisk med det hos voksne, men hos barn er sykdommen mye mer alvorlig, med utvikling av alvorlige bakterielle infeksjoner, hjertefeil, benmargssklerose, noe som fører til et tidlig dødelig utfall. Polycytemia-behandling er den samme som for voksne, som diskutert nedenfor.

Diagnose av Wakez sykdom

I diagnosen polycythemia brukes en klart definert diagnoseplan som inkluderer følgende trinn:

  • Anamnestisk datainnsamling.
  • Visuell inspeksjon.
  • En blodprøve, som skal omfatte:
    • Antall røde blodlegemer og andre blodlegemer.
    • hematokritt.
    • Det gjennomsnittlige volumet av røde blodlegemer - MCV.
    • Det gjennomsnittlige hemoglobininnholdet i røde blodlegemer - MCH.
    • Den gjennomsnittlige konsentrasjonen av hemoglobin i røde blodlegemer - MCHC.
    • Bredden på fordelingen av røde blodlegemer etter volum - RDW.
    • Serum erytropoietin.
    • Molekylær genetisk testing av blod for påvisning av mutasjoner.
  • Ultralydundersøkelse av mageorganene.
  • Coagulogram.
  • En biokjemisk blodprøve, spesielt for urinsyre, en økning i nivåene som indikerer utvikling av gikt.
  • Fibrogastroduodenoscopy.
  • CT-skanning av bukhulen i vaskulær modus.
  • Benmargsbiopsi.
  • Vurdering av respirasjonsfunksjon.
  • Bestemmelse av oksygen og karbondioksid i blodet.
  • Dopplerografisk undersøkelse av store arterier.
  • EKG.
  • ekkokardiografi.
  • Generell urinanalyse.

For diagnostisering av ekte polycytemia, etter alle manipulasjoner, gjelder visse kriterier, i henhold til hvilken diagnosen polycythemia stilles:

  • Flotte kriterier:
    • Hemoglobinnivåer over 185 g / l for menn og 165 g / l for kvinner, samt andre tegn på økt røde blodlegemer - hematokrit> 52% hos menn,> 48% hos kvinner.
    • JAK2V617F genmutasjonsdeteksjon.

  • Små kriterier:
    • Panmyelosis med benmargsbiopsi - økt spredning av erytroid, granulocytiske og megakaryocytiske hematopoietiske spirer.
    • Lavt erytropoietin.
    • Dannelse av endogene røde blodlegemer uten deltakelse av erytropoietin i studien av benmargsbiopsi.

Behandling

  • Blodsletting - utføres for å redusere antall røde blodlegemer og hemoglobin. Prosedyren utføres én gang hver 1 til 2 dag med prøvetaking på opptil 500 ml blod.
  • Cytoferese - passering av blod gjennom spesielle filtre, med hvilken del av de røde blodlegemene blir eliminert.
  • Mottak av cytostatika - cyklofosan, cyklofosfamid, hydroksykarbamid, etc..
  • Behandling med blodplater med aspirin, dipyridamol.
  • interferoner.
  • Symptomatisk behandling.

Viktig i behandlingen av polycytemia er et kosthold som fullstendig eliminerer inntaket av mat som øker bloddannelsen. Med tilsetning av gikt, kan kjøtt og fisk generelt utelukkes fra kostholdet til pasienter og erstattes med plantemat.

Generelt er behandlingsgrunnlaget skillet mellom den primære prosessen og den sekundære, siden med sekundær polycytemi, behandles tilstanden som forårsaket utviklingen av erytremi først og fremst.

komplikasjoner

Polycythemia er preget av en stor sannsynlighet for slike formidable komplikasjoner som:

  • Alvorlig arteriell hypertensjon.
  • Hemoragiske slag.
  • Hjerteinfarkt.
  • Akutt myeloide leukemi.
  • Kronisk myeloid leukemi.
  • Erythromyelosis.

I noen tilfeller fører til og med behandling som startes på rett tid til utvikling av slike farlige situasjoner som kan føre til død når som helst..

Prognose

Prognosen for polycythemia avhenger direkte av dens variasjon, forløp, aktualitet og korrekthet av behandlingen.

Ved betimelig behandling er prognosen hos pasienter med erytremi ganske gunstig og viser 10-års overlevelse i mer enn 75% av tilfellene.

Polycythemia (Wakez's sykdom, erythremia, erythrocytosis, erythremia, erythrocytosis)

Polycythemia er en kronisk hemoblastose, som er basert på ubegrenset spredning av alle spirer av myelopoiesis, hovedsakelig erytrocytt. Klinisk manifesteres polycythemia ved cerebrale symptomer (tyngde i hodet, svimmelhet, tinnitus), trombohemorragisk syndrom (arteriell og venøs trombose, blødning), mikrosirkulasjonsforstyrrelser (ekstremitet, erytromelalgia, hyperemi i huden og slimhinner). Den viktigste diagnostiske informasjonen fås i studien av perifert blod og benmarg. Blodsletting, erytrocytaferese, cellegift brukes til å behandle polycythemia.

Generell informasjon

Polycythemia (Wakez's sykdom, erythremia, erythrocytosis) er en sykdom i gruppen av kronisk leukemi, karakterisert ved økt produksjon av røde blodlegemer, blodplater og leukocytter, en økning i bcc, splenomegaly. Sykdommen er en sjelden form for leukemi: 4-5 nye tilfeller av polycytemia per 1 million mennesker blir diagnostisert hvert år. Erythremia utvikles hovedsakelig hos pasienter i en eldre aldersgruppe (50-60 år), noe oftere hos menn. Relevansen av polycythemia skyldes den høye risikoen for trombotiske og hemorragiske komplikasjoner, så vel som sannsynligheten for transformasjon til akutt myeloide leukemi, erytromyelose, kronisk myelogen leukemi..

Årsaker til polycythemia

Utviklingen av polycythemia er gitt av mutasjonsendringer i den polypotente hematopoietiske stamcellen, noe som gir opphav til alle tre benmargcellelinjer. Mutasjonen av JAK2-tyrosinkinasegenet med erstatning av valin med fenylalanin i 617. stilling oppdages oftest. Noen ganger er det en familieforekomst av erytremi, for eksempel blant jøder, noe som kan indikere en genetisk korrelasjon.

Med polycytemia er det to typer erytroid blodforløperceller i benmargen: noen av dem oppfører seg autonomt, deres spredning er ikke regulert av erytropoietin; andre er som forventet erytropoietinavhengige. Det antas at en autonom populasjon av celler ikke er noe mer enn en mutantklon - hovedsubstratet til polycytemi.

patogenesen

I patogenesen av erytremi hører hovedrollen til økt erytropoiesis, noe som resulterer i absolutt erytrocytose, et brudd på de reologiske og koagulasjonsegenskapene til blod, myeloide metaplasier i milten og leveren. Høy viskositet i blodet fører til en tendens til vaskulær trombose og hypoksisk vevsskade, og hypervolemi forårsaker økt blodtilførsel til indre organer. Ved slutten av polycythemia noteres hematopoiesis og myelofibrosis.

Klassifisering

I hematologi er det to former for polycytemi - sant og relativt. Relativ polycythemia utvikles med et normalt nivå av røde blodlegemer og en reduksjon i plasmavolum. Denne tilstanden kalles stress eller falsk polycytemi og blir ikke vurdert i denne artikkelen..

Ekte polycythemia (erytremia) etter opprinnelse kan være primær og sekundær. Den primære formen er en uavhengig myeloproliferativ sykdom, som er basert på nederlaget til myeloidkimen til hematopoiesis.

Sekundær polycytemia utvikler seg vanligvis med økt aktivitet av erytropoietin; denne tilstanden er en kompenserende reaksjon på generell hypoksi og kan forekomme ved kronisk lungepatologi, "blå" hjertefeil, binyresvulster, hemoglobinopatier, når de blir hevet til høyde eller røyker, etc. Ekte polycythemia i utviklingen går gjennom tre stadier: innledende, avansert og terminal.

Fase I (innledende, lavt symptom) - varer omtrent 5 år; asymptomatiske eller med minimale kliniske manifestasjoner. Det er preget av moderat hypervolemi, svak erytrocytose; miltens størrelse er normal.

Fase II (erytremisk, avansert) er delt inn i to substasjoner:

  • IA - uten myeloide transformasjoner av milten. Erytrocytose, trombocytose og noen ganger pancytose er notert; i følge myelogrammet, uttalt hyperplasi av alle spirer av hematopoiesis, megakaryocytosis. Varigheten av det utvidede stadiet av erytremi 10-20 år.
  • IIB - med nærvær av myeloide metaplasier i milten. Hypervolemi, hepato- og splenomegali uttrykkes; i perifert blod - pancytose.

III-trinn (anemisk, post-erytremisk, terminal). Anemi, trombocytopeni, leukopeni, myeloide transformasjon av leveren og milten og sekundær myelofibrosis er karakteristisk. Mulige utfall av polycytemia i andre hemoblastoser.

Symptomer på polycythemia

Erythremia utvikler seg i lang tid, gradvis og kan oppdages ved en tilfeldighet under en blodprøve. Tidlige symptomer, som tyngde i hodet, tinnitus, svimmelhet, tåkesyn, kulde i ekstremitetene, søvnforstyrrelse, etc., blir ofte "tilskrevet" alderdom eller samtidig sykdommer..

Det mest karakteristiske trekket ved polycytemi er utviklingen av pletorisk syndrom på grunn av pancytose og en økning i bcc. Bevis for overflod er telangiectasia, kirsebærrød farge på huden (spesielt ansiktet, nakken, hendene og andre åpne områder) og slimhinner (lepper, tunge), hyperemia i sclera. Et typisk diagnostisk tegn er Kuperman-symptomet - fargen på den harde ganen forblir normal, og den myke ganen får en stillestående cyanotisk nyanse.

Et annet karakteristisk symptom på polycytemia er kløe i huden, som intensiveres etter vannprosedyrer og noen ganger er uutholdelig. Blant de spesifikke manifestasjonene av polycythemia er også erytromelalgia - en smertefull brennende følelse i fingertuppene, som er ledsaget av deres hyperemi.

I det avanserte stadiet av erytremi kan smertefulle migrene, beinsmerter, kardialgi, arteriell hypertensjon oppstå. Hos 80% av pasientene oppdages moderat eller alvorlig splenomegali; leveren øker litt mindre. Mange pasienter med polycythemia merker økt blødende tannkjøtt, utseendet til blåmerker i huden, langvarig blødning etter tanntrekking.

Konsekvensen av ineffektiv erytropoiesis med polycythemia er en økning i syntesen av urinsyre og nedsatt purinmetabolisme. Dette finner klinisk uttrykk i utviklingen av den såkalte uratiske diatesen - gikt, urolithiasis, nyrekolikk.

komplikasjoner

Resultatet av mikrotrombose og trofiske forstyrrelser i huden og slimhinnene er trofiske magesår i underbenet, magesår og tolvfingertarmen. De hyppigste komplikasjonene i klinikken for polytememi er vaskulær trombose av dype årer, mesenteriske kar, portaler, hjerne- og koronararterier. Trombotiske komplikasjoner (lungeemboli, iskemisk hjerneslag, hjerteinfarkt) er de viktigste dødsårsakene hos pasienter med polycythemia. Samtidig, sammen med trombose, er polycytemia-pasienter utsatt for hemoragisk syndrom med utvikling av spontan blødning av forskjellige lokaliseringer (gingival, nasal, fra spiserøret, mage-tarm, etc.).

diagnostikk

De hematologiske endringene som kjennetegner polycytemia er avgjørende i diagnosen. Blodprøver viser erytrocytose (opptil 6,5-7,5x10 12 / l), en økning i hemoglobin (opptil 180-240 g / l), leukocytose (over 12x10 9 / l), trombocytose (over 400x10 9 / l). Morfologien til røde blodceller endres som regel ikke; med økt blødning, kan mikrocytose oppdages. En pålitelig bekreftelse av erytremi er en økning i massen av sirkulerende røde blodlegemer mer enn 32-36 ml / kg.

For studiet av benmarg med polycythemia er det mer informativt å ikke utføre sternale punktering, men trepanobiopsy. En histologisk undersøkelse av biopsien avslører panmyelose (hyperplasi av alle hematopoietiske vekster), i de sene stadiene av polycythemia - sekundær myelofibrosis.

For å vurdere risikoen for å utvikle komplikasjoner ved erytremi utføres ytterligere laboratorietester (funksjonell leverprøve, generell urinanalyse) og instrumentelle studier (ultralyd av nyrene, ultralyd av ekstremiteter, ekokardiografi, ultralyd av hodene og nakken, FGDS, etc.). Hvis det er en trussel om trombohemoragiske og metabolske forstyrrelser, er konsultasjoner av relevante smale spesialister nødvendig: nevrolog, kardiolog, gastroenterolog, urolog.

Polycythemia Behandling

For å normalisere volumet av BCC og redusere risikoen for trombotiske komplikasjoner, er det første tiltaket blodsletting. Blodeksfusjon utføres i et volum på 200-500 ml 2-3 ganger i uken, etterfulgt av påfyll av det fjernede blodvolumet med fysiologisk saltvann eller reopoliglyukin. Resultatet av hyppig blodsletting kan være utviklingen av jernmangelanemi. Blodsletting under polycytemi kan erstattes med erytrocytaferese, som bare tillater erytrocyttmasse å bli trukket ut fra blodomløpet, noe som gir plasmaet tilbake.

Ved uttalte kliniske og hematologiske forandringer, utvikling av vaskulære og viscerale komplikasjoner, ty de til myelodepressiv terapi med cytostatika (busulfan, mitobronitol, cyclofosfamid, etc.). Noen ganger utføres radioaktiv fosforbehandling. For å normalisere tilstanden av blodets aggregering, er heparin, acetylsalisylsyre, dipyridamol foreskrevet under kontroll av et koagulogram; med blødninger er blodplatetransfusjoner indikert; med uratdiatese - allopurinol.

Prognose

Forløpet med erytremi er progressivt; sykdommen er ikke utsatt for spontan remisjon og spontan kur. Pasienter for livet blir tvunget til å være under tilsyn av en hematolog, ta kurs med hemoexfusion terapi. Ved polycythemia er risikoen for tromboemboliske og hemorragiske komplikasjoner høy. Hastigheten for transformasjon av polycythemia til leukemi er 1% hos pasienter som ikke har gjennomgått cellegiftbehandling, og 11-15% hos de som får cytostatisk terapi..

Polycythemia vera (ekte polycythemia)

Årsaker til utvikling

Årsakene til ekte polycythemia er ikke blitt avsluttet. Foreløpig er det ingen eneste teori som kan forklare forekomsten av hemoblastoser (blodsvulster), som denne sykdommen tilhører.

Basert på epidemiologiske observasjoner ble det fremmet en teori om forholdet mellom erytremi og stamcelletransformasjon, som skjer under påvirkning av genmutasjoner.

Det ble funnet at de fleste pasienter har en mutasjon av enzymet Janus kinase tyrosinkinase syntetisert i leveren, som er involvert i transkripsjonen av visse gener ved fosforylering av mange tyrosiner i den cytoplasmatiske delen av reseptorene..

Den vanligste mutasjonen, oppdaget i 2005, var i ekson 14 av JAK2V617F (påvist i 96% av alle tilfeller av sykdommen). I 2% av tilfellene påvirker mutasjonen 12 ekson av JAK2-genet.

Hos pasienter med ekte polycytemi oppdages følgende:

  • I noen tilfeller mutasjoner i thrombopoietin MPL reseptorgenet. Disse mutasjonene er av sekundær opprinnelse og er ikke strengt spesifikke for denne sykdommen. Identifisert hos eldre mennesker (hovedsakelig kvinner) med lave nivåer av hemoglobin og blodplater.
  • Tap av funksjon av LNK-genet til SH2B3-proteinet, noe som reduserer aktiviteten til JAK2-genet.

Eldre pasienter med høy allelbelastning JAK2V617F er preget av forhøyede nivåer av hemoglobin, leukocytose og trombocytopeni.

Når JAK2-genet muteres i ekson 12, ledsages erytremi av et subnormalt nivå av erytropoietinhormonet i blodserumet. Pasienter med denne mutasjonen er yngre..
I ekte polycytemia blir TET2, IDH, ASXL1, DNMT3A, etc., ofte også mutasjoner påvist, men deres patogenetiske betydning er ennå ikke undersøkt..

Det var ingen forskjeller i overlevelse av pasienter med forskjellige typer mutasjoner.

Som et resultat av molekylærgenetiske forstyrrelser aktiveres JAK-STAT signalvei, som manifesteres ved spredning (celleproduksjon) av myeloide kim. Samtidig øker spredning og en økning i antall røde blodlegemer i perifert blod (en økning i antall leukocytter og blodplater er også mulig).

Identifiserte mutasjoner arves på en autosomal resessiv måte..

Det er også en hypotese hvorved årsaken til erytremi kan være virus (15 typer slike virus er identifisert), som i nærvær av disponerende faktorer og svekket immunitet, trenger inn i umodne benmargsceller eller lymfeknuter. Virusinfiserte celler begynner å dele seg aktivt i stedet for modning, og starter dermed den patologiske prosessen.

Faktorene som provoserer sykdommen inkluderer:

  • Røntgenstråling, ioniserende stråling;
  • maling, lakk og andre giftige stoffer som trenger inn i menneskekroppen;
  • langsiktig bruk for terapeutiske formål av visse medisiner (gullsalter med revmatoid artritt, etc.);
  • virus- og tarminfeksjon, tuberkulose;
  • kirurgiske inngrep;
  • stressende situasjoner.

Sekundær erytremi utvikles under påvirkning av gunstige faktorer i:

  • høy medfødt affinitet av hemoglobin for oksygen;
  • lave nivåer av 2,3-difosfoglycerat;
  • autonom erytropoietinproduksjon;
  • arteriell hypoksemi av fysiologisk og patologisk art ("blå" hjertefeil, røyking, tilpasning til høye høyder og kroniske lungesykdommer);
  • nyresykdommer (cystiske lesjoner, hydronefrose, nyrearteriestenose og diffuse sykdommer i nyren parenkym);
  • tilstedeværelsen av svulster (muligens effekten av bronkialkarsinom, cerebellar hemangioblastoma, livmor fibroider);
  • endokrine sykdommer assosiert med binyresvulster;
  • leversykdommer (skrumplever, hepatitt, hepatoma, Budd-Chiari syndrom);
  • tuberkulose.

Polycythemia hos det nyfødte

De første tegnene på polycythemia kan også observeres hos nyfødte. Polycythemia hos det nyfødte forekommer som en respons fra barnets kropp på intrauterin hypoksi, som kan utvikle seg på grunn av morkakeinsuffisiens. Som svar begynner babyens kropp å prøve å korrigere hypoksi å syntetisere et økt antall røde blodlegemer. Nøyaktig den samme oksygenmangel som den utløsende faktoren for nyfødt hypoksi kan observeres i nærvær av nyfødte "blå" medfødte hjertefeil eller lungesykdommer..

I tillegg til åndedrettsindusert polycytemia hos nyfødte, så vel som hos voksne, kan ekte polycythemia også utvikle seg. Tvillinger kan være spesielt utsatt..

Denne sykdommen forekommer i de første ukene av en nyfødt sitt liv, og dens første tegn vil være en betydelig økning i hematokrit (opptil 60%) og en økning i hemoglobin med 22 ganger.

Neonatal polycythemia har flere stadier av det kliniske forløpet: det innledende stadiet, spredningstrinnet og uttømmingsstadiet.

På det første stadiet manifesterer polycythemia seg praktisk talt ikke og utvikler seg uten kliniske manifestasjoner. I tillegg er det mulig å bestemme tilstedeværelsen av polycythemia hos et barn bare på dette stadiet ved å undersøke parametrene for perifert blod: hematokrit, hemoglobin og nivået av røde blodlegemer.

Spredningstrinnet har en mye lysere klinikk. På dette stadiet har barnet en forstørret lever og milt. Pletoriske fenomener utvikler seg: hudintegumentene blir en karakteristisk "pletorisk rød" nyanse, barnets angst når du berører huden. Trombose vil bli lagt til pletorisk syndrom. I analysene vil det være en endring i antall blodplater, røde blodlegemer og leukocyttskift. I tillegg kan indikatorer på alle blodlegemer øke - dette fenomenet kalles panmyelose..

På utmattelsesstadiet vil barnet fremdeles ha tegn på en økning i milten og leveren, betydelig vekttap, asthenisering og utmattelse vil vises.

Slike kliniske endringer er svært vanskelige for den nyfødte, og kan føre til irreversible endringer og påfølgende død. I tillegg kan ekte polycythemia hos det nyfødte føre til prosesser med sklerose i benmargen, siden på grunn av den konstante veksten av tumorceller i benmargen, erstattes normalt fungerende hematopoietisk vev og bindevevet erstattes. I tillegg kan dette fenomenet føre til forstyrrelse i produksjonen av visse typer hvite blodlegemer som er ansvarlige for immunforsvaret av barnets kropp. Som et resultat kan den nyfødte utvikle alvorlige bakterielle infeksjoner som forårsaker deres død..

Sekundære årsaker til polycythemia

Sekundær polycythemia utvikles på grunn av høye nivåer av sirkulerende erytropoietin. De viktigste årsakene til økningen i erytropoietin er: kronisk hypoksi (lavt nivå av oksygen i blodet over lengre tid), dårlig oksygentilførsel på grunn av uregelmessig struktur av røde blodlegemer og svulster.

Noen av de vanlige forholdene som kan føre til en økning i erytropoietin på grunn av kronisk hypoksi eller dårlig oksygentilførsel inkluderer: 1) kronisk obstruktiv lungesykdom (KOLS, emfysem, kronisk bronkitt); 2) pulmonal hypertensjon; 3) hypoventilasjonssyndrom; 4) kongestiv hjertesvikt; 5) hindrende søvnapné; 6) dårlig blodstrøm til nyrene; 7) livet i store høyder.

2,3-BPH er en mangelfull tilstand der hemoglobinmolekylet i røde blodlegemer har en unormal struktur. I denne tilstanden har hemoglobin en høyere affinitet for oksygenopptak og frigjør det mindre for kroppsvev. Dette fører til en større produksjon av røde blodlegemer, fordi kroppen oppfatter denne avviket som utilstrekkelig oksygennivå. Resultatet er et større antall sirkulerende røde blodlegemer..

Noen svulster forårsaker utskillelse av overflødig erytropoietin, noe som fører til polycythemia. Vanlig tumorutgivelse av erytropoietin: leverkreft (hepatocellulært karsinom), nyrekreft (nyrecellekarsinom), binyreadenom eller adenokarsinom, livmorkreft. Godartede tilstander som nyrecyste og nyreobstruksjon kan også øke erytropoietinsekresjonen..

Kronisk eksponering for karbonmonoksid kan føre til polycytemia. Hemoglobin har en høyere affinitet for karbonmonoksid enn oksygen. Derfor, når karbonmonoksydmolekyler er festet til hemoglobin, kan polycytemi oppstå for å kompensere for dårlig oksygenlevering til eksisterende hemoglobinmolekyler. Et lignende scenario kan også forekomme med karbondioksid på grunn av langvarig røyking..

Årsaken til polycythemia hos nyfødte (neonatal polycythemia) er ofte overføring av mors blod fra morkaken eller blodoverføring. Langvarig dårlig oksygentilførsel til fosteret (intrauterin hypoksi) på grunn av placental insuffisiens kan også føre til polycythemia hos det nyfødte.

Relativ polycytemi

Relativ polycythemia beskriver forholdene under hvilke volumet av røde blodlegemer er høyt på grunn av den økte konsentrasjonen av røde blodlegemer i blodet som et resultat av dehydrering. I disse situasjonene (oppkast, diaré, overdreven svette) er antall røde blodlegemer innenfor normale grenser, men på grunn av tap av væske som påvirker blodplasma, økes konsentrasjonen av røde blodlegemer.

Polycythemia på grunn av stress

Erytrocytose på grunn av stress er også kjent som pseudopolycythemia syndrom, som forekommer hos overvektige menn i middelaldrende alder som tar diuretika for å behandle hypertensjon. Ofte er de samme personene sigaretterøykere.

Polycytemia-behandling

For riktig behandling av polycytemia er det viktig å bestemme grunnårsaken, som ble startfaktoren i utviklingen av denne patologien. Det er forskjellen i effekten på den viktigste utløsende faktoren for polycytemia som vil være grunnleggende i behandlingsregimet

Så for eksempel ved sekundær polycytemi, eliminerer de dens årsak, og i tilfelle ekte polycytemia prøver de å påvirke tumorceller og stoppe effekten av økt produksjon av celler - blodceller.

Ekte polycythemia er ganske vanskelig å behandle. Det er vanskelig nok å påvirke tumorceller og stoppe deres aktivitet. I tillegg er grunnlaget for utnevnelsen av polycythemia terapi rettet mot å hemme metabolismen av tumorceller alder. Så pasienter med ekte polycythemia som er under 50 år, er utnevnelse av visse medikamenter strengt forbudt, de er kun foreskrevet til de pasienter med en alder av 70 år. Oftest brukes myelosuppressive medisiner for å undertrykke tumorprosessen: Hydroxyurea, Hydrea, Hydroxycarbamid.

Men i tillegg til den direkte effekten på svulsten i benmargen, er det også viktig å håndtere konsekvensene av det økte innholdet av blodceller. Med et høyt antall røde blodlegemer er en blodprøveprosedyre ekstremt effektiv

I tillegg er denne prosedyren ledende i behandlingen av ekte polycytemia. Hovedmålet som forfølges når du administrerer blodletting med ekte polycytemia er å redusere hematokrit til 46%. Et enkelt volum blod, som vanligvis fjernes under inngrepet, tilsvarer omtrent 500 ml. I nærvær av visse patologier (for eksempel dysfunksjon i det kardiovaskulære systemet) reduseres dette volumet til 300-350 ml.

Før den første blodutslettingsprosedyren tildeles en hel serie studier til pasienter som tar sikte på å bestemme hemoglobinparametere, etablere det nøyaktige antallet røde blodlegemer, hematokrit, samt å bestemme koagulasjonsindikatorer. Alle disse indikatorene er nødvendige for riktig beregning av frekvensen av prosedyren, mengden blod som tas og beregning av målindikatorer (spesielt hematokrit).

Før pasienten begynner den første blodutslettingen, får pasienten ordinerte medikamenter - blodplater: Aspirin eller Curantil. For øvrig foreskrives de samme medisinene til bruk i løpet av noen uker etter avsluttet prosedyre. Før selve blodutslettingen forskrives pasienten også introduksjon av reopoliglyukin med heparin for å forbedre tilstanden for aggregering av blod. Typisk blir prosedyrer utført med en prioritet en gang annenhver dag.

En annen mer moderne behandling for ekte polycytemia er cytopheresis. Denne prosedyren består i å koble pasienten til et spesielt apparat med rensefiltre. Ved å kateterisere venene på begge hender, er pasientens sirkulasjonssystem lukket på denne enheten på en slik måte at blod strømmer fra den ene venen inn i enheten, passerer gjennom filtre og går tilbake til den andre venen. Dette apparatet sentrifugerer blodet som kommer inn i det og "luker ut" en del av de røde blodlegemene, og fører pasienten tilbake til plasma. Dermed fjerner dette apparatet et for høyt antall røde blodlegemer fra blodstrømmen hos pasienter med ekte polycytemi.

Som nevnt ovenfor, blir sekundær polycytemia botet når den underliggende årsaken som forårsaket polycythemia, er kurert og eliminert. Med hypoksiske grunnårsakene til polycytemia, foreskrives intensiv oksygenbehandling, i tillegg til eliminering av den hypoksiske faktoren, hvis noen. I tilfelle polycythemia som har utviklet seg som et resultat av smittsomme sykdommer, blir selve smittestoffet først eliminert ved forskrivning av antibiotika, og i tilfelle tap av store mengder væske utføres substituerende intravenøse infusjoner av kolloidale oppløsninger..

Prognosen for polycythemia avhenger direkte av dens type og aktualitet av behandlingen. Ekte polycythemia er en sykdom med en mer alvorlig prognose: på grunn av vanskelighetsgraden i behandlingen og en konstant økning i antall røde blodlegemer, blir slike pasienter tvunget til kontinuerlig å fortsette kurs med hemoexfusion terapi. I tillegg har disse pasientene høy risiko for tromboemboliske komplikasjoner, hjerneslag og hypertensjon. Prognosen for sekundær polycytemi avhenger av dens primære sykdom. I tillegg er effektiviteten av eliminering avhengig av tidlig diagnose og utnevnelse av adekvat behandling.

Primær polycytemia-behandling

Den eneste måten å kurere ekte polycythemia er en rød benmargstransplantasjon. Men gjennomsnittsalderen for pasienter er mer enn 60 år, og benmargstransplantasjon er assosiert med høy risiko for komplikasjoner og dødelighet.

Målet med behandling av primær polycytemi er å redusere risikoen for trombose og blødning, redusere symptomer, holde hematokrit til 0,5.

Indikasjoner for behandling av primær polycytemi

  • hematokrit ↑ 50%
  • symptomer på forstørret milt (smerter i venstre hypokondrium)
  • blodplater 1000-1500 * 109 / l
  • sirkulasjonssymptomer
  • blodplater opp til 1000 * 109 / l i nærvær av trombose
  • symptomer på økt blødning

Prosedyrer og medikamenter for behandling av ekte polycytemia

  • helbredende blodsletting - for å fjerne "ekstra" røde blodlegemer og hemme syntesen; indikert for hematokrit over 0,45
  • erytrocytopheresis - en maskinvare "rensing" av blod fra røde blodlegemer, effekten varer lenger
  • syre-acetylsalisylsyre 50-100 mg / dag reduserer risikoen for vaskulær trombose, med et blodplate-nivå på 1000-1500 * 109 / l og trombocytemi er kontraindisert
  • cytoreduksjonsbehandling - rettet mot å redusere antall blodceller, er indisert for trombocytemi over 400 * 109 / l, leukocytose og økt hematokrit, som ikke svarer på blodutslett, med en gradvis økning i størrelsen på milten eller leveren eller forverring av generelle symptomer
  • Ruloxitinib - 2. linje behandling for ekte polycythemia
  • behandling av kløe med ekte polycytemia - interferon alfa, antidepressiva, paroxetin 20 mg / dag, fototerapi

Langtids antikoagulasjonsbehandling (warfarin, dabigatran, apixaban, rivaroxaban) anbefales for pasienter som har opplevd en episode av vaskulær trombose hvor som helst..

Hva du trenger å vite om polycythemia - video

Ikke få panikk hvis du har polycythemia. I de fleste tilfeller passerer den på egen hånd etter behandling av den underliggende sykdommen. Svært sjelden erverver det et ondartet kurs, noe som fremgår av statistiske data. Hvis det gjelder den primære formen for sykdommen, bør du heller ikke fortvile. For øyeblikket har medisin skapt alle betingelser for å opprettholde normal funksjon av mennesker med en slik diagnose. Utfallet vil bare være gunstig hvis pasienten følger alle legens anbefalinger og følger en sunn livsstil..

Moderne metoder for å behandle ekte polycytemia-symptomer

Blodpropper representerer den største øyeblikkelige risikoen for pasienter på grunn av økt røde blodlegemer. Derfor, etter at diagnosen er etablert, bør terapeutisk flebotomi startes for å redusere massen av røde blodlegemer, redusere blodviskositeten og holde den redusert, forårsake og opprettholde en jernmangelstilstand. Phlebotomy (blodutsletting) reduserer antall røde blodlegemer i systemet og bringer blodtettheten nærmere det normale. Prosedyren utføres hovedsakelig ukentlig, siden det er den raskeste og mest direkte metoden for å redusere massen av røde blodlegemer, og også provoserer en rask økning i plasmavolum og forbedret blodplatefunksjon, noe som reduserer risikoen for blødning og trombose. Denne ganske gamle behandlingsmetoden brukes også effektivt i moderne medisin..
Hvis det er en betydelig økning i antall hvite blodlegemer, eller hvis urinsyre er 10 mg. eller mer, er allopurinol foreskrevet.
Hvis det er okulær migrene eller erytromelalgia som ikke avtar med flebotomi, foreskrives Aspirin i en lav dose hvis blodplatetallet ikke overstiger 1,5 millioner per mikroliter, siden et veldig høyt antall blodplater kan være forbundet med den ervervede formen av von Willebrand sykdom. alvorlig okulær migrene kan trenge å redusere antall blodplater for å oppnå lindring; Det er vanligvis ikke behov for å redusere det til normalt, men bare til symptomlindring er oppnådd. Dette kan gjøres ved bruk av hydroksyurinstoff eller anagrelid, og på lang sikt - pegylert eller umodifisert interferon alfa. Med erytromelalgia er det vanligvis bare foreskrevet aspirin for å lindre.
Trombocytose, som forårsaker okulær migrene, forbigående iskemiske angrep eller erytromelalgia som ikke responderer på aspirin, vil også kreve en reduksjon i antall blodplater, men bare i den grad symptomene er lettet.
Hydroxyurea eller Interferon-alpha er foreskrevet for å forhindre dannelse av for mange røde blodlegemer i benmargen.
Selv om lavdoseringsaspirin anbefales for polycytemi, er det utilstrekkelig bevis for å bekrefte bruken som profylakse mot noe annet enn mikrovaskulære komplikasjoner som okulær migrene eller erytromelalgi. Det er heller ingen bevis for å støtte den anbefalte bruken av hydroksyurinstoff hos pasienter over 65 år eller hos pasienter med høy risiko for å utvikle en trombotisk hendelse, siden det ikke ble funnet at hydroksyurinstoff er effektivt for å forhindre arteriell eller venøs trombose med en slik potensiell høy risiko for pasienter..
I noen tilfeller foreskrives Anagrelide hvis det tolereres, siden det er like effektivt som hydroksyurinstoff for å redusere antall blodplater.
Ekte polycythemia kan forårsake kløe i hele kroppen.
Det er viktig å ikke skade huden når du kammer.

Hvis det oppstår alvorlig kløe når du bader eller i dusjen, kan du prøve å bruke kjølig vann og en mild såpe.
Tørk huden din grundig og forsiktig etter bad og påfør en fuktighetsgivende kremer på huden din. Stivelsesbad kan også bidra til å lindre kløende hud. Men hvis tilstanden er mer alvorlig, brukes medisiner.

I moderne terapi begynner de med en antihistamin eller langvarig behandling (Doxepin), og hvis dette ikke hjelper, gå til hydroxyurea, hvis symptomene er akutte, eller til PUVA-lysbehandling, eller til pegylert Alpha Interferon, eller umodifisert Alpha Interferon.

Verken stråling eller cellegift kan kalles effektive for å bekjempe komplikasjonene med polycythemia.

kategorier

AllergologAnesteziolog-reanimatologVenerologGastroenterologGematologGenetikGinekologGomeopatDermatologDetsky ginekologDetsky nevrologDetsky urologDetsky hirurgDetsky endokrinologDietologImmunologInfektsionistKardiologKosmetologLogopedLorMammologMeditsinsky yuristNarkologNevropatologNeyrohirurgNefrologNutritsiologOnkologOnkourologOrtoped-travmatologOftalmologPediatrPlastichesky hirurgProktologPsihiatrPsihologPulmonologRevmatologRentgenologSeksolog-AndrologStomatologTerapevtUrologFarmatsevtFitoterapevtFlebologHirurgEndokrinolog

4 svar

Ikke glem å evaluere svarene fra leger, hjelp oss å forbedre dem ved å stille flere spørsmål om temaet dette spørsmålet. Ikke glem å takke legene.

Sobolev Alexander Borisovich hematolog 2016-06-06 22:25

Hallo.
Saken er ikke enkel. Jeg ville ikke ha det travelt med å stille en diagnose av flere årsaker. Dette er anemi, negativ genetikk, normal milt, manglende behov for presserende cellegift. Hva det vil resultere i, tid og dynamisk observasjon vil vise. I mellomtiden, gitt hypokrom anemi og lavt serumjern, ville jeg ha behandlet med tablettjern for å eliminere anemi. Blodprøver annenhver måned, bare ikke på analysatoren, men med manuell telling.
Seks måneder senere, en gjentakelse av genetikk. Du bør ikke bekymre deg for tap av tid - det være seg erytremi eller subleukemisk myelose - behandling er ennå ikke nødvendig. Alt annet vil vise tid og analyse..
Lykke til.

paull 2016-06-07 20:26

Doktor!
Mange takk!

paull 2016-08-29 08:30

God ettermiddag Alexander Borisovich!
10 måneder har gått siden sykdommens begynnelse (bedømt etter resultatene av en blodprøve).
Behandling. Han tar medisiner 1. Sorbifer Durules 2. Folsyre. 3. Cardiomagnyl.
Etter insistering fra den behandlende hematologen og sjefen for hematologiavdelingen har han siden 15. juli tatt Hydrea i en dosering på 500 mg en gang hver 2. dag.
Jab. Manuell blodtelling.
06/17/16 1.07.16 07/13/16 28/07/16 4/08/16 11/08/16 25/08/16
Hemoglobin 112 118 117 134 140 140 133
Røde blodlegemer 3,9 3,92 3,91 4,22 4,32 4,49 4,42
Trombocytter 399 348 399 379 409 418 580
Hvite blodlegemer 20,2 40,9 50 29 38 50 40,3
ESR 5 8 10 10 8 10 15
Eosinophils 2 1 2 1 0 0 1
Myelocytter 6 16 16 15 15 9 9 13
Pinne-kjerne 5 2 3 8 8 3 10
Segmentert 73 6 48 66 59 48 64
Lymfocytter 7 15 19 6 14 8 10
Monocytter 7 4 3 4 4 2 2
07/19/2016 Gjentatt ultralydundersøkelse av lever- og gallesystemet og nyrene
Lever: langs høyre midtklavikulær linje-135mm, langs medianlinjen-75mm, konturen er glatt, de intrahepatiske kanalene og karene er ikke utvidet. Ekkostrukturen er homogen, ekkogenisiteten er moderat økt, lydkonduktiviteten endres ikke..
Den totale leverkanalen er 3 mm. Portalvenen-10mm.
Paraaortiske, paracavale, forstørrede lymfeknuter er ikke synlige i portene i leveren og langs iliac fartøyene.
Galleblære: pæreformet, bøy i nakken, størrelse 58 × 25mm.
Veggtykkelsen er 1,6 mm. I lumen, flere forskyvningsberegninger med en maksimal lengde på 6 mm.
Choledoch: klaring 4,8 mm, fri klaring.
Bukspyttkjertelen: anteroposterior størrelse: hode-26mm, kropp-15mm, hale-26mm, jevn kontur. Ekkostrukturen er homogen. Ekogenisiteten økte.
Wirsung kanal ikke utvidet.
Milt: dimensjoner 122 × 51 mm, struktur homogen, ekogenitet uendret, miltvene 5 mm.
Intestinal pneumatisering notert.
Høyre nyre - ikke forstørret, lokalisert på et typisk sted. Parenchyma 17mm tykk, homogen. CLS er ikke utvidet. På bakgrunn av CLS, områder med økt ekkogenisitet 2-Zmm, uten akustiske effekter (salt). KMI lagret. Intrarenal angioarkitektonikk ble ikke endret.
Venstre nyre - ikke forstørret, lokalisert på et typisk sted. Parenchyma 18mm tykk, homogen. CLS er ikke utvidet. På bakgrunn av CLS, områder med økt ekkogenisitet 2-Zmm, uten akustiske effekter (salt). KMI lagret. Intrarenal angioarkitektonikk ble ikke endret.
I projeksjonen av binyrene oppdages ikke fokal patologi.
Konklusjon: Ekkografisk bilde av kronisk kalkulær kolecystitt.
I løpet av sommeren observeres periodiske økninger i blodtrykket - opptil 150 (155) * 80
Bekymret for det høye nivået av leukocytter (30-50) som ikke ble justert ved å ta hydroksykarbomid. Den behandlende legen insisterer på å doble dosen (opptil 500 mg daglig)

Alexander Borisovich, hva er de mulige symptomene du må være oppmerksom på og hva er kriteriene (blodverdier, leverens tilstand, milt) for å endre behandlingsregime. Er ytterligere typer diagnostikk nødvendig - for å avklare diagnosen, for å kontrollere sykdomsforløpet.

Sobolev Alexander Borisovich hematolog 2016-08-29 09:19

Jeg er enig med de behandlende legene. Dosen av hydrea må økes, her er kriteriet antall leukocytter. Fortsett behandlingen, overvåking blodprøver.
Lykke til.