Hudhemosiderose advarer om problemer med hemoglobin

Pigmentflekker på huden med en uvanlig rusten-brun farge indikerer hemosiderose i huden - en sykdom assosiert med nedsatt produksjon av hemoglobin og utveksling av pigmenter. Normalt blir hemoglobin nedbrutt av enzymer i flere derivater - som bilirubin, ferritin og hemosiderin. Disse derivatene er involvert i overføring av oksygen og jern i hele kroppen, så hemosiderin er til stede i små mengder i mange organer og vev - for eksempel i milten, leveren og benmargen. Under noen patologiske forhold begynner kroppen å produsere for mye hemosiderin, og det akkumuleres i vevene, det utvikler seg hemosiderose, som manifesteres på huden av karakteristiske aldersflekker.

Årsakene til overdreven produksjon og akkumulering av hemosiderin i kroppen kan være noen sykdommer (leukemi, malaria, skrumplever, brucellose), Rh-konflikt, kjemisk forgiftning av kroppen av visse stoffer (bly, kinin, sulfonamider). Hemosiderose kan oppstå som et resultat av ekstravaskulær ødeleggelse av røde blodlegemer (lokalt) under dannelsen av hematomer eller som et resultat av intravaskulær ødeleggelse av røde blodlegemer (generalisert), når det ved generelle sykdommer akkumuleres hemosiderin i cellene i et av organene og gir det en brun farge.

Former av kutan hemosiderose og årsakene til deres manifestasjon

Hemosiderose i huden kan oppstå på bakgrunn av noen endokrine og hjerte-kar-sykdommer, eller noen hudsykdommer kan føre til dens utvikling. Overskytende hemosiderin kan deponeres og akkumuleres i dermis. I dette tilfellet vises pigmenterte flekker eller et hemoragisk utslett av brun eller gulaktig farge på huden, og noen ganger kan det være telangiectasias, knuter, papler. Berørte områder forårsaker mild kløe. Pigmentflekker er ofte lokalisert på huden i regionen på bena og underarmer, hender og ankler.

Akkumulering av hemosiderin i dermis skjer mot bakgrunnen av hudsykdommer som eksem, nevrodermitt, pyoderma. Følgende faktorer kan provosere hemosiderose og utseendet på aldersflekker:

  • hypotermi;
  • overarbeid og stress;
  • hudskader;
  • tar medisiner (paracetamol, vanndrivende midler, NSAIDs, noen typer antibiotika).

Pasientens tilstand med hemosiderose i huden forårsaker ikke bekymring og er mer sannsynlig å oppfattes som et kosmetologisk problem; pigmentflekker kan forbli på huden i lang tid - fra flere måneder til flere år.

Diagnostisering og behandling av hemosiderose i huden

Når man diagnostiserer hudens hemosiderose, bør den skilles fra atypiske former for pseudosarkom, lichen planus, Kaposis sarkom.

Behandling av hudhemosiderose består vanligvis av å ta kalsiumpreparater, vitaminer (askorbinsyre, rutin), angioprotectors og lokal bruk av kortikoidesalver anbefales. Kryoterapi gir god effekt i behandlingen av aldersflekker assosiert med hudens hemosiderose. Ved alvorlige hudlesjoner er deferoksamin foreskrevet, PUVA-terapi.

Pigmentflekker med hemosiderose i huden er mer en kosmetisk defekt enn en manifestasjon av sykdommen, og er utsatt for gradvis selvoppløsning.

Som forebyggende tiltak for å forhindre utseendet på aldersflekker, anbefales det å utelukke rus av kroppen med medisiner og tungmetaller fra kjemikalier, behandle infeksjonssykdommer, vaskulære og hematologiske sykdommer på en riktig måte og forhindre deres kronisitet.

hemosiderosis

Hemosiderose er overdreven avsetning av hemosiderin i kroppen. Hemosiderin er et spesifikt pigment, og avsetningen blir observert på grunn av den akselererte nedbrytningen av blodceller - røde blodlegemer, samt prosessen med hemosiderinmetabolisme med høy absorpsjon i tynntarmen, med erytrocytopoiesis, med svekket utveksling av pigmenter som inneholder jern.

Hemosiderose oppstår på grunn av endogene og eksogene årsaker. Endogen kan tilskrives både omfattende ødeleggelser av røde blodlegemer og overdreven absorpsjon i tarmene til jern. Eksogent inkluderer blodoverføring. Hemosiderose kan også være en uavhengig sykdom. Følgende typer hemosiderose skilles: idiopatisk og essensiell lungehemosiderose, leverhemosiderose, hemokromatose og lokal hemosiderose.

Hemosiderose forårsaker

Den voksne kroppen inneholder omtrent 4,5-5 gram. kjertel. Det presenteres hovedsakelig i form av hemosiderin, ferritin og hemoproteinforbindelser. Disse komponentene fungerer som backup-jern, som er et proteinkompleks. Hemoglobin regnes som hovedrepresentant for hemoproteiner. Med et overskudd av jern i menneskekroppen, akkumuleres hemosiderin i vevene.

Hemosiderose er ofte et av symptomene på visse sykdommer. Det forekommer med arvelig anemi (enzymopati og hemoglobinopati) og med ervervet hemolytisk anemi, der det er en rask nedbryting av blodceller (røde blodlegemer). Også hemosiderose kan oppstå med hypoplastisk og refleksanemi på grunn av en nedgang i inntaket av jern i kroppen.

Det er kjent at med brucellose og malaria, så vel som med forgiftning av noen giftige stoffer (hemosiderose i leveren), skrumplever i leveren, og med overdreven blodoverføring, kan denne sykdommen utvikle seg. Barn kan ha idiopatisk hemosiderose, der de hittil ikke har klart å identifisere årsakene til.

Men de viktigste årsakene til hemosiderose inkluderer: overdreven forbruk av jernpreparater (Sorbifer eller Maltofer i store doser); blodoverføringer, spesielt hvis de utføres opptil flere ganger i uken (under operasjoner eller behandling av en annen hemolytisk sykdom); økt absorpsjon av hemosiderin i fordøyelseskanalen; nedsatt metabolisme av hemosiderin.

Hemosiderose kan føre til skade på indre organer, inkludert hjerte og lever. Hemosiderose kan være assosiert med arvelige sykdommer, hemolytisk anemi, autoimmune sykdommer, malaria, etc..

Hvis det er mistanke om hemosiderose og for å identifisere årsakene til dens forekomst, er det nødvendig å oppsøke en hematolog, spesialist i smittsomme sykdommer, gastroenterolog, genetikk.

Hemosiderose i huden

Hudhemosiderose er en patologisk forandring på grunn av akkumulering av hemosiderin i dermis, et pigment som inneholder jern. Dette pigmentet dannes fra hemoglobin under blødninger eller akkumuleres i huden, hvor det akkumuleres i blodet med økt absorpsjon i tarmen.

Hemosiderose i huden kan forekomme med aldersflekker opp til 2,5-3 centimeter i diameter, som kan ha en gul eller mørkebrun farge. Sammen med dette observeres vanligvis telangiectasias (små vedvarende utvidede kapillærer og kar), petechiae (små, blødde blødninger) og atrofiserte områder på huden..

Ved diagnostisering av lokal hemosiderose i huden brukes et "tourniquet-symptom" (petechiae forblir på stedet som er komprimert av tourniquet) og en "can-test" (petechiae forblir på stedet der det er påføring og trykk i boksen). Disse diagnostiske metodene tar hensyn til å senke stabiliteten til kapillærene.

Avhengig av utslettets beliggenhet og art, skilles flere typer hudhemosiderose. Disse inkluderer: Chambery's sykdom (flere punkterte hemoragiske flekker uten hyperemi med overgang til uttalte gulaktebrune flekker), telangiektatisk ringformet purpura Mayokki (runde, isolerte lokaliserte utslett med nekrotiske områder lokalisert rundt hårsekken), retikulose (senil) hud (pigmentering og stiplet purpura på baksiden av hender og underarmer), lilla lichenoid og pigmentert dermatitt Gugerot-Blum (det er flate små papler uten atrofi).

Behandling av hemosiderose i huden er foreskrevet etter besøk av en pasient, i tillegg til en hudlege, en terapeut, samt en immunolog. Ascorutin er vanligvis foreskrevet for 1 fane. 3 ganger om dagen eller Rutin 0,1 gr. 3 r / dag, askorbinsyre 0,25 gr. 3 ganger om dagen, difenhydramin ved 0,05 g. 3 r / dag, kalsiumklorid 10%, 15 ml hver 3 r / dag oralt, kalsiumglukonat 0,5 g. 3 r / dag. Disse medisinene kan øke styrken på vaskulærveggen. De fortsetter behandlingen i en måned til hudens utseende forbedres. Prognosen for hemosiderose er gunstig.

Hemosiderose i lungene

Idiopatisk hemosiderose i lungene er en patologisk tilstand i lungene der periodiske blødninger i alveolene deres oppstår. Ved slike blødninger, når alveolene er fylt, går det i oppløsning av blodet med samtidig dannelse av hemosiderin. Hemosiderin blir "angrepet" av alveolære makrofager (killerceller), og derved deponert det i det interstitielle bindevevet. Etter en tid blir lungevevet tettere og bindevevet erstattes. På grunn av slike endringer utvikler respirasjonssvikt. For hemosiderose i lungene er perioder med remisjoner og forverringer karakteristiske.

Forskere kan fremdeles ikke helt bestemme årsakene til hemosiderose i lungene. I teorien er dette en immunfaktor. Av visse grunner oppfatter menneskekroppen elementene i den innfødte karveggen som fremmed og begynner aktivt å utvikle antistoffer mot dem. I et angrep med antistoffer oppstår en lesjon og død av en del av karveggen og blødning.

Symptomer på hemosiderose i lungene inkluderer: rik våt hoste; hemoptyse (ansett som et av de ledende symptomene, og mengden blod som skilles ut kan nå alvorlig blødning); pustebesvær ved fysisk anstrengelse, smerter i brystet; vekttap; smerter i bein og ledd; feber; svimmelhet, lunger i ørene - tegn på nevrokirkulær dystoni; anemi, svakhet, nedsatt ytelse; cyanose i huden og slimhinnene.

Diagnosen inkluderer: undersøkelse av huden, lytting til lungene og organene i brystet, laboratorieblodprøver (klinisk analyse med beregning av hemoglobin og røde blodlegemer, biokjemisk med beregning av nivået av jern, bilirubin), laboratoriediagnostikk av sputum (avslører siderofager - blodforråtnelsesprodukter og røde blodlegemer ) En sykehistorie og pasientklager blir også samlet. En røntgen av brystet og computertomografi av lungene utføres. I noen tilfeller utføres spinografi - en undersøkelse av luftveisfunksjonen, som tillater en vurdering av konduktiviteten i luftveiene. Med bronkoskopi tas en flush fra veggene i alveolene og bronkiene ved hjelp av et bronkoskop, som settes inn i bronkiene. Med hemosiderose i lungene, er siderofager og røde blodlegemer funnet i flush. I unntakstilfeller tyr de til en biopsi for å samle det berørte området for å studere sammensetningen av cellene.

Behandling av hemosiderose i lungene består i terapi som tar sikte på å eliminere de patologiske reaksjonene i immunsystemet. Slik terapi inkluderer utnevnelse av cytostatika og glukokortikosteroider. Det kan også være nødvendig å foreskrive bronkodilatasjonsmedisiner, inhalasjoner med kilod, hemostatisk medisin. Det er viktig å behandle anemi samtidig..

Prognosen for idiopatisk hemosiderose er dårlig. Sykdommen er progressiv og vanskelig å behandle, noe som fører til funksjonshemming hos pasienten. Komplikasjoner av hemosiderose i lungene er: blødning i lungene, lungeinfarkt, respirasjonssvikt, pulmonal hypertensjon, pulmonalt hjertesyndrom.

Hemosiderose symptomer

De mest typiske symptomene på hemosiderose er: hemoptyse, hypokrom anemi, symmetriske bilaterale små foci i lungene som oppdages under en røntgenundersøkelse. Sykdommen kan forekomme både kraftig og ha et bølgelignende forløp med tilbakefall. Under en forverring av hemosiderose klager pasientene over hoste, kortpustethet, utflod av sputum med blod, hjertebank, smerter i brystet og indre organer i mage-tarmkanalen. Denne bestrålingen av smerter skyldes frigjøring av væske fra lungene inn i bukhulen.

Under undersøkelse av pasienter, blekhet eller gulhet i huden, sklera, samt cyanose i hudvev, finner man slimhinner. Spesielt ikterichnost sclera er karakteristisk for hemosiderose i leveren. Under slagverk er lungelyden kort. Når du klapper over områder med sløvhet, høres raler av en annen art med en fuktig natur. Obstruktiv syndrom eller lungeinfarkt kan bli med, der visse forandringer i det kliniske bildet av sykdommen oppstår. Lever eller milt kan også forstørres..

Med hemosiderose i huden skilles dens primære og sekundære former. Årsakene til utvikling av primær hudhemosiderose er bakterielle infeksjoner i huden, nevroendokrin patologi (diabetes mellitus), hypertensjon (vaskulær sykdom med skade på veggene). Årsakene til sekundær hemosiderose i huden kan være: dermatitt eller eksem, skader i huden, sirkulasjonsforstyrrelser i bena (åreknuter i nedre ekstremiteter). Lokal hemosiderose manifesteres av den typen punkt brune flekker, som ofte er lokaliserte teser på de nedre ekstremiteter i form av foci.

Hos barn utvikles hemosiderose i en alder av 5-8 år. Barn klager over pustebesvær i rolig tilstand og svakhet. Sputumfargen når du hoster er rusten, med blodstrikker. Kroppstemperatur kan stige til febertall (38-39 ° C). Åndedrettsfunksjonen er sterkt nedsatt. En slik krise varer omtrent 5 dager og forsvinner gradvis..

For diagnostisering av hemosiderose er det viktig å gjennomføre et laboratorium og biokjemisk undersøkelse av blod, sputum, røntgenundersøkelse.

Hemosiderose behandling

Behandlingen av hemosiderose består i administrering av glukokortikosteroide medikamenter og i gjennomføring av symptomatisk terapi. I noen tilfeller kan det være nødvendig å ekskludere meieriprodukter fra matvarer for å oppdage bunnfall i blodet..

I behandlingen av hemosiderose er prednisolon foreskrevet med 1 mg / kg til kliniske indikatorer forbedres. Deferoxamine 1-3 g / dag kan også foreskrives for lungehemosiderose. Dette stoffet har bevist seg ikke bare i behandling av idiopatisk hemosiderose, men også i behandling av hudhemosiderose, leverhemosiderose og hemachromatosis. Før behandlingen starter, er det nødvendig å nøyaktig etablere diagnosen ved å utføre en laboratoriediagnostisk studie, samt bestemme den totale jernbindingskapasiteten til blodet.

I tillegg til deferoksamin, kan kalsiumpreparater, askorbinsyre, angioproteinsyre brukes.

Med hudhemosiderose, lokal behandling med kortikosteroid salver, er kryoterapi foreskrevet.

For anemi foreskrives jern og heparin. I unntakstilfeller kan det være nødvendig med en blodoverføring. Mot en økt trombotisk reaksjon i blodet, kan utnevnelse av acetylsalisylsyre være nødvendig.

Under behandlingen av hemosiderose er det viktig å bruke matvarer med mye kalsium- og vitamin C-, B-vitaminer. I tillegg til medikamentell behandling brukes polymineraler og vitaminkomplekser (Ascorutin, Neuromultvit, Vitrum, etc.). For å forbedre cerebral sirkulasjon med tegn på vegetativ-vaskulær dystoni, som ofte følger med hemosiderose, foreskrives nootropiske medikamenter (Glycine, Picamellon, Pantogam, Citirizine).

Forebygging av hemosiderose inkluderer rehabiliteringskurs på spa-steder med et forebyggende medikamentforløp for å forbedre tilstanden i det vaskulære systemet i kroppen og forebyggende behandling av anemi..

Informasjonen som presenteres i denne artikkelen er kun ment for informasjonsformål og er ikke en erstatning for profesjonell rådgivning og kvalifisert medisinsk hjelp. Ved den minste mistanke om tilstedeværelsen av denne sykdommen, må du huske å oppsøke lege!

hemosiderosis

Årsaker til hemosiderose

Generell hemosiderose er et sekundært forhold etiologisk assosiert med sykdommer i blodsystemet, rus, infeksjoner og autoimmune prosesser. Mulige årsaker til overdreven avsetning av hemosiderin er hemolytisk anemi, leukemi, skrumplever, infeksjonssykdommer (sepsis, brucellose, malaria, tilbakefallende feber), Rh-konflikt, hyppige blodoverføringer, forgiftning med hemolytiske gifter (sulfonamider, svin, kinin, etc.).). Etiologien for hemosiderose i lungene er ikke helt klar. Det er gjort antakelser angående arvelig disposisjon, immunopatologisk art av sykdommen, medfødte forstyrrelser i strukturen på veggen i lungekapillærene, etc. Det er kjent at utviklingen av hemosiderose i lungene er mer utsatt for pasienter med dekompensert hjertepatologi (hjerte- og hjertefeil, etc.). Kutan hemosiderose kan være primær (uten en tidligere hudlesjon) eller sekundær (oppstår på bakgrunn av hudsykdommer). Endokrine sykdommer (diabetes mellitus), vaskulær patologi (kronisk venøs insuffisiens, hypertensjon) disponerer for utvikling av primær hemosiderose i huden. Dermatitt, eksem, nevrodermatitt, hudskader, fokal infeksjon (pyoderma) kan føre til sekundær ansamling av hemosiderin i dermis. Overkjøling, overarbeid, medisiner (paracetamol, NSAIDs, ampicillin, diuretika, etc.) kan provosere sykdommens utbrudd..

Hemosiderose i lungene

Idiopatisk lungehemosiderose er en sykdom preget av gjentatte blødninger i alveolene med påfølgende avsetning av hemosiderin i lunge-parenkym. Sykdommen rammer hovedsakelig barn og unge. Forløpet av hemosiderose i lungene er preget av lungeblødninger med varierende intensitet, respirasjonssvikt og hypokrom anemi. I den akutte fasen av sykdommen utvikler pasienter en våt hoste med blodig sputum. Resultatet av langvarig eller rik hemoptyse er utvikling av alvorlig jernmangelanemi, blekhet i huden, isteri, klager over svimmelhet, svakhet. Det progressive forløpet av hemosiderose i lungene ledsages av utviklingen av diffus pneumosklerose, hvorav en refleksjon er kortpustethet og cyanose. Perioder med forverring ledsages av smerter i bryst og mage, leddgikt og feber. Objektive data er preget av stumping av perkusjonslyd, tilstedeværelsen av våte rales, takykardi, arteriell hypotensjon, splenitt og hepatomegaly. I perioder med remisjon blir ikke klager uttrykt eller fraværende, men etter hvert påfølgende angrep reduseres vanligvis varigheten av de lyse intervallene. Hos pasienter med et kronisk forløp av hemosiderose dannes ofte et lungehjerte; Ofte er det alvorlig myokard lungebetennelse, tilbakevendende pneumothorax, som kan forårsake død. Idiopatisk hemosiderose i lungene kan kombineres med hemoragisk vaskulitt, revmatoid artritt, systemisk lupus erythematosus, glomerulonephritis, Goodpasture syndrom.

Hemosiderose i huden

I den kutane versjonen av hemosiderose forekommer avsetningen av jernholdig pigment i dermis. Klinisk er sykdommen preget av utseendet på huden på et hemoragisk utslett eller aldersflekker med en diameter på 0,1-3 cm. Friske utslett har en murrød farge; gamle blir brune, mørkebrune eller gulaktige. Oftest er pigmenterte lesjoner lokalisert på huden på anklene, underbenene, hendene, armene; noen ganger er utslett ledsaget av mild kløe. Petechiae, knuter, lichenoidpapler, telangiectasias og plaketter med en "rusten" farge kan forekomme ved hudlesjoner. Hemosiderose i huden har et kronisk forløp (fra flere måneder til flere år), mer vanlig hos menn i alderen 30-60 år. Den generelle tilstanden til pasienter med kutan hemosiderose er fortsatt tilfredsstillende; indre organer påvirkes ikke. Sykdommen bør skilles fra de atypiske formene for lav planus, pseudosarkom og Kaposis sarkom.

Hemosiderose behandling

Glukokortikosteroider er den første linjen medisiner som brukes til å behandle lungehemosiderose, men de er bare effektive i halvparten av tilfellene. En teknikk for kombinert behandling med immunsuppressiva (azathioprin, cyclofosfamid) i kombinasjon med plasmaferese foreslås. I tillegg brukes symptomatisk terapi: jernpreparater, hemostatiske midler, blodoverføringer, bronkodilatorer, oksygeninhalasjoner. I noen tilfeller skjer remisjon av sykdommen etter splenektomi. Behandling av hemosiderose i huden inkluderer lokal bruk av kortikosteroid salver, kryoterapi, inntak av askorbinsyre, rutin, kalsiumpreparater, angioprotectors. Ved alvorlige hud manifestasjoner av hemosiderose tyr de til PUVA-terapi, utnevnelse av deferoxamine (desferal).

Ingen informasjon som er lagt ut på denne eller andre sider på nettstedet vårt, kan tjene som erstatning for en personlig appell til en spesialist. Informasjonen skal ikke brukes til selvmedisinering og er kun til referanse..

hemosiderosis

GRATIS KONSULTASJON: vi hjelper leger og klinikkeiere med å velge utstyr for behandling av hemosiderose

Hemosiderose i huden (traumatisk hemosiderose, pigmentert kapillaritt, hemorragisk pigmentert dermatose, pigmentert lilla dermatose) er en tilstand som oppstår etter en skade med blod som kommer inn i det myke vevet (utseendet til et hematom), eller som et resultat av sykdommer, hvis generelle manifestasjon er deponering av hemosiderin i huden.

I vårt selskap kan du kjøpe følgende utstyr for behandling av hudhemosiderose:

Hemosiderin er et mørkegult pigment bestående av jernoksid. Det dannes under sammenbruddet av to proteiner - hemoglobin og ferritin, for eksempel etter at blod kommer inn i kroppens vev. Dette kan oppstå etter en skade (blåmerke, injeksjon), når det dannes et hematom under huden. Makrofager klarer ikke alltid å bruke subkutant blod, som et resultat av hvilket hemosiderin begynner å samle seg i skadeområdet. Det danner ganske vedvarende lokal misfarging, noe som kan forårsake estetisk ubehag hos pasienter..

Følgende sykdommer er også hemosiderose:

  • Chamberys progressive pigmenterte dermatose
  • Mayokki annular telangiectatic purpura
  • Lichenoid purpurea pigmentær dermatitt Gougerot-Blum
  • Oker gul dermatitt Favra-She
  • Bueformet telangiektatisk purpurea Touraine
  • Dzukas-Kapetanakis Eczematoid Purple
  • Itchy Purple av Leventhal
  • Pigmentert lilla og telangiektatisk dermatitt (Purpura senilis)
  • Ortostatisk Purpura

Nedenfor vil vi fokusere på de vanligste forholdene og patologiene..

Etiologi og patogenese

Posttraumatisk hemosiderose

Dets utseende er innledet av traumer - et blåmerke, injeksjon, snitt i huden, etc. Som et resultat kommer blod inn i det myke vevet, der hemoglobin og ferritin oksideres, etterfulgt av akkumulering av hemosiderin. Andre årsaker og disponerende faktorer er:

  • hevelse i nedre ekstremiteter;
  • diabetes;
  • sykdommer i det kardiovaskulære systemet;
  • høyt blodtrykk;
  • venøs hypertensjon;
  • kronisk venøs insuffisiens;
  • lipodermatosclerosis.

Chamberys progressive pigmenterte dermatose

Først beskrevet i 1901 av den engelske hudlegen Jay Frank Schamberg. Hovedårsaken til dermatose anses å være permeabiliteten til små kar og kapillærer lokalisert nær overflaten av huden som røde blodlegemer kan passere gjennom. Når de er i vevet blir de ødelagt, som et resultat av at hemoglobin frigjøres fra røde blodlegemer og deretter jern. Det samles gradvis i et bestemt område, og danner en spesifikk hudfarge.

Mayokki annular telangiectatic purpura

Beskrevet av den italienske hudlegen Dominico Mayocchi på slutten av 1800-tallet. Etiologien til sykdommen er assosiert med flere faktorer: økt blodtrykk, nedsatt blodsirkulasjon i beina, kronisk spasme i små kar, diapedese (lekkasje) av blodceller i vevet.

Lichenoid purpurea pigmentær dermatitt Gougerot-Blum

Beskrevet av hudleger Henry Gougerot og Paul Blum i 1925. Den eksakte årsaken til sykdommen er ukjent, en viss rolle spilles av venøs hypertensjon, systemiske sykdommer, infeksjoner, inntak av blodfortynnende medikamenter, økt skjørhet i kapillærene, etc..

Dzukas-Kapetanakis Eczematoid Purple

Etiologien er ukjent. Kanskje deltakelse i patogenesen av økt permeabilitet av små kar med påfølgende diapedese av blodceller.

Kliniske manifestasjoner

Posttraumatisk hemosiderose

Flekker kan være i hvilken som helst størrelse og form, farge fra gul til brun eller svart. De forekommer i ethvert område av kroppen (selv rundt øynene), men oftere på de nedre ekstremiteter (fig. 1).

Chamberys progressive pigmenterte dermatose

Den vises i form av prikker av en rødbrun eller gulbrun fargetone med en diameter på flere millimeter, som Schamberg selv sammenlignet med knuste korn med cayennepepper. Disse punktene er ofte plassert på bena, men kan også finnes på andre deler av kroppen (fig. 2). Utslett stiger litt over overflaten på huden og kan over tid smelte sammen til større elementer med uregelmessig form. Etter hvert blir de bleke, og på deres sted dannes foci av hudatrofi. Subjektive sensasjoner er fraværende, i sjeldne tilfeller kan det være svak kløe i lesjonsområdet.

Mayokki annular telangiectatic purpura

Rosa eller rødlige flekker med uregelmessig form med en diameter på 1 til flere centimeter vises på huden. Når de vokser, blir kantene på flekkene mørkere, og sentrum lyser tvert imot (fig. 3). Gradvis utvikles atrofi i huden med tap av lite hår i den sentrale delen. Subjektive sensasjoner er fraværende.

Lichenoid purpurea pigmentær dermatitt Gougerot-Blum

Det er preget av utseendet på små lavlignende knuter med små utslett blant seg. Punktutvidelse av små saphenøse kar med lokal mørkfarging av huden på grunn av hemosiderose bemerkes (fig. 4A). Typisk lokalisering er i underbenene, sjeldnere på hoftene og bagasjerommet.

Dzukas-Kapetanakis Eczematoid Purple

Separate petechiae vises på huden på underbenene med en tendens til å samles i store flekker. Først er de røde, men blir gradvis gule eller brune, blir bleke og kan forsvinne med tiden. Noen ganger passerer lesjoner til hoftene, bagasjerommet og armene (fig. 4B, C). I tillegg noteres parakeratose, kløe og hyperpigmentering.

I bordet. 1 viser den vanligste hemosiderose og hovedforskjellene mellom dem..

Tab. 1. Differensialdiagnose av den vanligste hemosiderose i huden

Karakteristisk

Posttraumatisk hemosiderose

Lilla Mayokki

Chamberbergs dermatose

Dermatitt Gougero-Blum

Lilla Dukas-Kapetanakis

Gulv

Vanligvis hos kvinner

Vanligvis hos menn

Vanligvis hos menn

Frekvens av forekomst

Den vanligste typen hemosiderose

Topp forekomst

I alle aldre, men etter hvert som kroppen eldes, øker sannsynligheten

Tenåringer og unge

Middelaldrende mennesker

Dynamikken i lesjonene

Lesjoner oppstår på stedet for den forrige skaden. Oftere er de på beina på grunn av endokrine patologier, forstyrrelser i venesystemet og andre faktorer

Lesjoner oppstår først symmetrisk på beina, og kan deretter spre seg til bagasjerommet og armene

Lesjoner dannes ofte symmetrisk i underbenet, men kan bare være på ett ben. Sykdommen kan påvirke lårene, rumpa, bagasjerommet eller armene.

Oftere i underbenene og veldig sjelden i hoftene og overkroppen

På bena beveger du deg gradvis til hoftene, overkroppen og armene

Kliniske manifestasjoner

Flekker i forskjellige størrelser og former, farger fra gul til brun eller svart

Et annet antall ringformede erytematøse plaketter og flekker, ofte med blanchering og atrofi i sentrum

Separate rødbrune flekker som ikke stikker ut over huden og ser ut som korn av malt cayennepepper

De minste lichenoidpaplene med en tendens til å forene seg i store plaketter av forskjellige nyanser

Lesjoner er vanligvis omfattende. Pasienter klager over alvorlig kløe

histologi

Ekspansjon av kapillærer i papillærdermis, diapedese, spredning av kapillærendotel med avsetning av hemosiderin i form av klumper i det interstitielle stoffet, histiocytter, endotelceller. Mindre ikke-spesifikk perivaskulær infiltrat

Perivaskulær lymfocytisk infiltrasjon, som sprer seg til overhuden. Vacuolar endring i basallaget, spongiosa. Makrofager belastet med hemosiderin oppdages, erytrocyttekstravasasjon blir notert inne i lichenoidinfiltratet

Perivaskulær mononukleær infiltrasjon i øvre dermis, ødem i vaskulært endotel. Tilstedeværelsen av ekstravasale røde blodlegemer og hemosiderinbelastede makrofager

Perivaskulær lymfocytisk infiltrasjon. Lichenoidvevsreaksjon. Endotelial ødem og innsnevring av lumen til små kar

Spongiose (ødem i det stikkende laget av overhuden) med inflammatoriske forandringer

Sannsynlighet for ettergivelse

Kurset er ofte kronisk, men spontan remisjon er mulig.

Både spontan remisjon og plutselig forverring av sykdommen er mulig.

Behandling

Aktuelle kortikosteroider, maskinvareteknikker

Sykdommen er medfødt og forsvinner på egen hånd. Etter en tid kan det imidlertid oppstå lesjoner igjen.

Systemiske kortikosteroider, antihistaminer, vitamin C, PUVA-terapi (se nedenfor)

Terapi er vanskelig. Aktuelle og systemiske kortikosteroider, antihistaminer og antiprurittika brukes. Å bruke kompresjonsstrømper anbefales. Det er mulig å bruke PUVA-terapi (se nedenfor), griseofulvin, cyclosporin A, vitamin C og bioflavonoider

Aktuelle kortikosteroider og antihistaminer

Fig. 1. Posttraumatisk hemosiderose i beina (www.healthline.com; Foto: MavCure)

Fig. 2. Chambergs progressive pigmenterte dermatose (Chatterjee S. Schamberg sykdom: uvanlig reaksjon på et vanlig medikament. CMAJ 2009; 181 (12): E275)

Fig. 3. Ringformet telangiektatisk purpura Mayokki - i sentrum av den store lesjonen er en region med hudletting synlig (Hoesly F. J., et al. Purpura annularis telangiectodes of Majocchi: saksrapport og gjennomgang av litteraturen. Int J Dermato 2009; 48 (10): 1129–1133)

Fig. 4. Dermatitt av Gougerot-Blum (A) og purpur Ducas-Capetanakis purpura (B, C) (Kim D.H., et al. Kjennetegn og kliniske manifestasjoner av pigmentert purpurisk dermatose. Ann Dermatol 2015; 27: 404-410)

Behandlingsprinsipper

Til dags dato antas det at ingen medikamenter har et 100 prosent bevisgrunnlag for effektivitet i hemosiderose. Dermed er behandling av disse sykdommene et problem og en utfordring for leger. Samtidig kan noe hemosiderose passere på egenhånd, og deretter plutselig gjentas.

Kortikosteroider er effektive for å redusere betennelse og undertrykke kløe i en del hemosiderose. Antihistaminer hemmer endogen histaminproduksjon og reduserer også kløefølelsen hos pasienter.

Bruk av griseofulvin, cyclosporin A, C-vitamin og bioflavonoider er til en viss fordel. Det er bevis på en positiv effekt av PUVA-terapi (psoralen (P) + ultrafiolett A (UVA) = PUVA eller PUVA) - bestråling av huden med ultrafiolett spekter A med en foreløpig fotosensibilisator (psoralen) for større lyseksponering.

Ved den komplekse behandlingen av hemosiderose, spesielt lokale subkutane avsetninger av hemosiderin forårsaket av et tidligere hematom, kan maskinvareteknikker rettet mot selektiv ødeleggelse av pigmentet brukes. IPL-terapi kan brukes til lokal ødeleggelse av hemosiderin for estetiske formål: en metode der høy intensitet pulserende lys ødelegger et pigment, noe som gjør det mer tilgjengelig for evakuering under fagocytose.

Hemosiderose i huden: årsaker, symptomer, behandling

Årsaker og risikofaktorer

Hemosiderin dannes under splitting av hemoglobinmolekyler under virkning av visse enzymer i sideroblastceller. Normalt finnes en liten mengde hemosiderin i cellene i lymfoid vev, benmarg, milt og lever. Med en økning i hemosiderinsyntese, blir overskuddet avlevert i cellene i andre vev.

Generell hemosiderose er alltid en sekundær patologi, hvis utvikling skyldes autoimmune prosesser, rus, infeksjoner eller blodsykdommer. De vanligste årsakene til hemosiderose er:

    • hemolytisk anemi;
    • forgiftning med hemolytisk gift (kinin, bly, sulfonamider);
    • leukemi;
    • flere blodoverføringer;
    • skrumplever i leveren;
    • rhesuskonflikt;
    • smittsomme sykdommer (tilbakefallende feber, malaria, brucellose, sepsis);
    • dekompensert hjertesvikt;
    • kronisk venøs insuffisiens;
    • diabetes;
    • dermatitt;
    • eksem.

    Noen eksperter mener at en arvelig disposisjon og forstyrrelser i immunsystemet spiller en viktig rolle i den patologiske mekanismen for hemosiderose..

    Former av sykdommen

    I henhold til graden av spredning av den patologiske prosessen, er det:

      • generell (generalisert) hemosiderose - intravaskulær (endovaskulær) erytrocyt hemolyse som følge av systemiske prosesser fører til det. Hemosiderin avsettes i milten, rød benmarg, lever, som et resultat av at de får en rusten, brun farge;
      • lokal (lokal) hemosiderose - utvikler seg som et resultat av ekstravaskulær (ekstravaskulær) hemolyse. Akkumulering av hemosiderin kan observeres både i små områder av kroppen (i området med hematomer), og i ethvert organ (for eksempel lunge).

    I henhold til egenskapene til det kliniske forløpet er det:

      • hudhemosiderose (okerdermatitt, lilla angiodermatitt, lichenoidpigmentert dermatitt, senil hemosiderose, ringformet telangiektatisk purpura Mayokki, Chambery's sykdom);
      • lunge idiopatisk hemosiderose (brun induksjon av lungene).

    Lungehemosiderose utvikler seg og fører til funksjonshemning hos pasienter. Det kan kompliseres av massive lungeblødninger, noe som resulterer i rask død.

    I noen tilfeller forårsaker avsetning av hemosiderin et brudd på funksjonen til det berørte organet og utviklingen av strukturelle forandringer i det. Denne formen for hemosiderose kalles hemochromatosis..

    symptomer

    Det kliniske bildet av hemosiderose avhenger av sykdomsformen..

    Lungeidiopatisk hemosiderose diagnostiseres hovedsakelig hos barn og unge, er preget av periodisk forekommende lungeblødninger med ulik alvorlighetsgrad, økende respirasjonssvikt og vedvarende hypokrom anemi.

    I den akutte fasen av sykdommen observeres:

      • dyspné;
      • brystsmerter;
      • hoste med blodig sputum;
      • blekhet i huden;
      • icteric sclera;
      • nasolabial trekant cyanose;
      • svakhet;
      • svimmelhet;
      • feber.

    I løpet av perioden med remisjon er de kliniske manifestasjonene av sykdommen veldig svake eller fullstendig fraværende. Etter hver periode med forverring av idiopatisk lungehemosiderose, reduseres varigheten av remisjonstiden.

    Hudformen av hemosiderose forekommer oftere hos menn over 40 år. Kurset er kronisk godartet. På huden på underarmene, hender, ben og ankler vises pigmenterte flekker av teglrød farge. Over tid endres fargen på elementene i utslettet til gulaktig, mørkebrun eller brun. Lesjoner av indre organer i hudform av hemosiderose forekommer ikke, den generelle tilstanden lider ikke.

    diagnostikk

    Diagnostisering av hemosiderose er basert på de karakteristiske kliniske tegn på sykdommen, data fra laboratorie og instrumental undersøkelsesmetoder. En generell blodprøve er foreskrevet, konsentrasjonen av serumjern bestemmes.

    Hvis det er mistanke om hemosiderose, utføres en desferaltest. For dette administreres deferoksamin intramuskulært, og deretter bestemmes jerninnholdet i urinen. En test anses som positiv hvis mer enn 1 mg jern er inneholdt i en del av urin..

    For å bekrefte diagnosen utføres en punkteringsbiopsi av benmargen, lunge, lever eller hud, etterfulgt av histologisk undersøkelse av det resulterende vevet..

    Generell hemosiderose er alltid en sekundær patologi, hvis utvikling skyldes autoimmune prosesser, rus, infeksjoner eller blodsykdommer.

    Med hemosiderose i lungene utfører de også:

      • spirometri;
      • mikroskopisk undersøkelse av sputum;
      • perfusjon lunge scintigraphy;
      • røntgen av brystet;
      • bronkoskopi.

    Behandling

    Terapi av lungehemosiderose begynner med utnevnelsen av kortikosteroider. Hvis det er ineffektivt, får pasienter forskrevet immunsuppressiva og plasmafereseøkter blir utført. I noen tilfeller er det mulig å oppnå stabil remisjon etter fjerning av milten (splenektomi). I tillegg blir symptomatisk terapi utført med utnevnelse av bronkodilatorer, hemostatika og andre medikamenter (avhengig av manifestasjonene av sykdommen).

    Behandling av kutan hemosiderose er den lokale bruken av kortikosteroid salver. Angioprotectors, kalsiumpreparater, rutin, askorbinsyre er også foreskrevet. I alvorlige tilfeller av sykdommen, utnevnelse av deferoksamin, er PUVA-behandling indikert.

    Mulige komplikasjoner og konsekvenser

    De vanligste komplikasjonene ved hemosiderose i lungene:

      • tilbakevendende pneumothorax;
      • lungeblødning;
      • lungeinfarkt;
      • utvidelse og hypertrofi av høyre hjerte;
      • pulmonal hypertensjon;
      • kronisk respirasjonssvikt.

    Prognose

    Prognosen for lungehemosiderose er alvorlig. Sykdommen utvikler seg og fører til uførhet hos pasienter. Det kan kompliseres av massive lungeblødninger, noe som kan føre til rask død.

    Ved kutan hemosiderose er prognosen gunstig.

    Lunge idiopatisk hemosiderose diagnostiseres hovedsakelig hos barn og unge voksne.

    Forebygging

    Forebygging av forstyrrelser i hemosiderinmetabolisme er rettidig behandling av hematologiske, vaskulære og infeksjonssykdommer, forebygging av kjemiske eller medikamentelle rusmidler, komplikasjoner med blodoverføring.

    etiologi

    Siden en lignende sykdom hos barn og voksne kan være primær og sekundær, vil de predisponerende faktorene variere.

    I det første tilfellet er patogenesen og etiologien ved hemosiderose fortsatt ikke helt forstått, men klinikere la frem flere antagelser, blant dem:

    • genetisk predisposisjon;
    • patologiens immunopatologiske natur;
    • medfødte metabolske forstyrrelser.

    Når det gjelder sekundær hemosiderose, kan følgende være mulige årsaker:

    • hemolytisk anemi;
    • leukemi;
    • leverskade med skrumplever;
    • løpet av noen sykdommer av en smittsom art - sepsis og tilbakefallende feber, malaria og brucellose bør inkluderes her;
    • hyppige blodoverføringer;
    • forgiftning med kjemikalier og giftstoffer. Oftest fungerer sulfonamider, bly og kinin som provokatører;
    • forløpet av diabetes og andre metabolske lidelser;
    • ondartet arteriell hypertensjon;
    • kronisk venøs insuffisiens;
    • dermatitt og nevrodermatitt;
    • eksem og pyoderma;
    • ethvert brudd på hudens integritet.

    Provosere en manifestasjon av sykdommen kan være slike grunner:

    • langvarig hypotermi i kroppen;
    • fysisk overarbeid;
    • stress og nervøs belastning;
    • ukontrollert inntak av visse grupper medikamenter, spesielt diuretika, ikke-steroide antiinflammatoriske medisiner, samt paracetamol og ampicillin.

    Ikke den siste plassen i dannelsen av en slik patologisk prosess er okkupert av:

    • overflødig jern i kroppen - dette kan oppnås ved å konsumere mat eller medisiner, som inkluderer en stor mengde av dette stoffet;
    • prosedyre for blodoverføring, spesielt hvis den utføres flere ganger i uken. I slike tilfeller snakker de om forekomsten av transfusjonshemosiderose;
    • økt absorpsjon av hemosiderin av fordøyelsessystemet;
    • nedsatt metabolisme av hemosiderin;
    • kroppshypotermi.

    Klassifisering

    I henhold til graden av utbredelse av den patologiske prosessen, er det:

    • generalisert eller generell hemosiderose - dannes på bakgrunn av enhver systemisk prosess. I slike situasjoner akkumuleres hemosiderin i milten og leveren, så vel som i den røde benmargen, noe som får dem til å endre farge og bli rustne eller brune;
    • lokal, fokal eller lokal hemosiderose - karakterisert ved at akkumulering av jernholdig intracellulært pigment kan utføres både i små deler av kroppen, for eksempel i hematomasonen, og i hulrommet i et av de indre organene. Dette observeres oftest i lungevevet..

    I følge den etiologiske faktoren skjer hemosiderose:

    • primære - årsakene til i dag forblir ukjente;
    • sekundær - utvikler seg på bakgrunn av noen av de ovennevnte plagene.

    Uavhengige typer sykdommer inkluderer:

    • hemosiderose i huden;
    • idiopatisk lungehemosiderose, som i det medisinske feltet kalles brun purpura i lungene.

    I tilfeller av skade på huden kan sykdommen oppstå i flere varianter, og det er grunnen til at den er delt inn i:

    • Chamberts sykdom;
    • Mayokki annular telangiectatic purpura;
    • senil hemosiderose;
    • lichenoidpigmentær eller lilla angioderma;
    • oker dermatitt.

    Den sekundære formen for patologi har også sin egen klassifisering:

    • hemosiderose i leveren;
    • renal hemosiderose;
    • beinmargs hemosiderose;
    • milt hemosiderose;
    • hemosiderose med lesjoner i spytt- eller svettekjertlene.

    symptomatologi

    Det kliniske bildet av en slik sykdom hos barn og voksne er direkte diktert av typen forløp..

    Dermed er idiopatisk hemosiderose i lungene representert av slike manifestasjoner:

      produktiv hoste, dvs. med sputumproduksjon;

    På bakgrunn av det faktum at brun induksjon av lungene er en alvorlig sykdom, er en sjelden diagnose etablert i løpet av menneskelivet.

    Hemosiderose i huden kommer først og fremst til uttrykk i utseendet på aldersflekker som er brune og i de aller fleste tilfeller lokalisert til underbenene. I tillegg inkluderer symptomene på en slik variasjon av sykdommen også:

    • forekomsten av et hemoragisk utslett eller små pigmentflekker, som i diameter varierer fra en millimeter til 3 centimeter;
    • involvering i patologien i bena, underarmer og hender;
    • variasjon av fargetone til utslett - de kan være murrøde, brune, mørkebrune eller gulaktige;
    • mindre kløe i huden;
    • dannelse av problemområder i huden hos petechiae, knuter, lichenoidpapler og plakk.

    Hemosiderose i leveren kommer til uttrykk i:

    • en økning i det berørte organets størrelse og tetthet;
    • smerter ved palpasjon av projeksjonen av dette organet;
    • akkumulering av en stor mengde væske i bukhinnen;
    • økt blod tone;
    • gulsott i huden, synlige slimhinner og sklera;
    • pigmentering av overekstremiteter, ansikt og armhuler.

    I tilfeller av involvering i den patologiske prosessen med nyrene, tilstedeværelsen av:

    • hevelse i nedre ekstremiteter og øyelokk;
    • aversjon mot mat;
    • urbane urin;
    • smerter i korsryggen;
    • generell svakhet og svakhet;
    • dyspepsi.

    Alle symptomene ovenfor skal tilskrives barnet og voksen.

    diagnostikk

    Siden hemosiderose, for det første, er preget av en endring i blodets sammensetning, er det ganske naturlig at grunnlaget for diagnosen blir laboratorietester.

    Hvis karakteristiske symptomer oppstår, bør du søke hjelp fra en terapeut som vil utføre de første diagnosemanipulasjonene og foreskrive generelle undersøkelser, og om nødvendig sende pasienten for ytterligere konsultasjon med andre spesialister..

    Det første trinnet i å etablere riktig diagnose er å:

    • studiet av medisinsk historie - for å søke etter patologiske faktorer som fører til sekundær hemosiderose;
    • kjent med menneskelivets historie - for å etablere mulige kilder til sykdommens primære form;
    • en grundig fysisk undersøkelse av pasienten, som nødvendigvis må omfatte en undersøkelse av hudtilstanden, palpasjon av den fremre veggen i bukhulen, måling av puls og blodtrykk;
    • en detaljert undersøkelse av pasienten - for å sammenstille et fullstendig symptomatisk bilde av sykdomsforløpet.

    Laboratorieundersøkelser er basert på:

    • generell klinisk blodprøve;
    • blodkjemi;
    • PCR-tester;
    • generell analyse av urin;
    • disferal test;
    • mikroskopisk undersøkelse av sputum.

    De mest verdifulle med tanke på diagnose er følgende instrumentelle prosedyrer:

    • biopsi av det berørte segmentet, dvs. hud, lever, nyrer, lunge, benmarg, etc.
    • spirometri;
    • bronkoskopi;
    • scintigrafi;
    • radiografi om brystbenet;
    • CT og MR.

    Behandling

    Det er mulig å kurere en slik sykdom ved hjelp av konservative terapimetoder som brukes i en hvilken som helst variant av dens forløp..

    Hemosiderose behandling inkluderer:

    • å ta glukokortikoider;
    • bruk av immunsuppressiva og jernpreparater;
    • implementering av plasmaferese;
    • bruk av medisiner for å lindre symptomer;
    • oksygeninnånding;
    • kryoterapi;
    • vitamin terapi;
    • å ta medisiner som inneholder kalsium og angioprotektorer;
    • PUVA-terapi - for hemosiderose i huden.

    Ingen kirurgiske inngrep i behandlingen av sykdommen.

    Mulige komplikasjoner

    Idiopatisk hemosiderose i lungene og andre typer sykdommer, i fravær av terapi, er fulle av dannelsen av slike konsekvenser:

    • lungeinfarkt;
    • pulmonal hypertensjon;
    • intern blødning;
    • tilbakevendende pneumothorax;
    • kronisk respirasjonssvikt;
    • lungehjertesyndrom;
    • hypokrom anemi.

    Lokal hemosiderose utvikler seg som et resultat av ekstravaskulær hemolyse i lesjonen - i organet eller hematom. Overdreven ansamling av pigment skader ikke vevet. Hvis det er sklerotiske forandringer i organet, blir funksjonen nedsatt.

    Generell hemosiderose er resultatet av intravaskulær hemolyse og betydelig avsetning av hemosiderin i de indre organene. Mest påvirket er hepatocytter i leveren, miltceller og andre indre organer. Overflødig pigment gjør dem brune eller “rustne”. Dette skjer med systemiske sykdommer..

    I separate nosologiske former skiller:

      1. Essensiell lungehemosiderose,
      2. Arvelig hemokromatose,
      3. Kutan hemosiderose,
      4. Hemosiderose i leveren,
      5. Idiopatisk hemosiderose.

    På sin side er kutan hemosiderose delt inn i følgende former: Chambert sykdom, Mayocchi sykdom, Gugerot-Blum sykdom, oker dermatitt.

    Grunnene

    Sykdommens etiologi er ikke helt forstått. Hemosiderose - en sekundær tilstand forårsaket av patologiske prosesser i kroppen.

    Sykdommen utvikler seg hos individer med:

      • Hematologiske problemer - hemolytisk anemi, leukemi,
      • Infeksjonssykdommer - sepsis, brucellose, tyfus, malaria,
      • Autoimmune prosesser og immunopatologi,
      • Endokrinopatier - diabetes mellitus, hypotyreose,
      • Medfødte defekter og avvik i karveggen,
      • Vaskulære patologier - kronisk venøs insuffisiens, hypertensjon,
      • Dekompensert hjertesvikt eller skrumplever,
      • Intoksikasjonssyndrom,
      • Rhesokonflikt.

    Av stor betydning i utviklingen av patologi er hyppige blodoverføringer, en arvelig disposisjon, hudsykdommer, skrubbsår og sår, hypotermi, inntak av visse medisiner, overdreven forbruk av jern i maten.

    symptomatologi

    Det kliniske bildet av hemosiderose bestemmes av plasseringen av lesjonen. Sykdommen begynner plutselig og utvikler seg gradvis..

    Med en hudform varer utslettene i måneder og år og ledsages av kløe i forskjellige intensiteter. Pigmentflekker er tydelig begrensede, har en rødlig farge og forblir på huden selv om de presses.

    Lungehemosiderose er preget av utseendet på pustebesvær ved hvile, anemi, en våt hoste med blodig utflod, en økning i temperatur til feberverdier, en økning i tegn på respirasjonsdysfunksjon og hepatosplenomegali. Forverringer etter flere dager erstattes av remisjon, der hemoglobinnivået er normalisert, og de kliniske tegnene forsvinner gradvis.

    Hemosiderose i lungene

    Idiopatisk hemosiderose i lungene er en alvorlig kronisk patologi, hvis viktigste patomorfologiske koblinger er: gjentatte blødninger i alveolene, forfall av røde blodlegemer og en betydelig akkumulering av hemosiderin i lunge-parenkym. Som et resultat utvikler pasienter vedvarende lungedysfunksjon..

    Symptomer på den akutte sykdomsformen er:

      1. Produktiv hoste og hemoptyse,
      2. Blekhet i huden,
      3. Sclera Injection,
      4. overveldende,
      5. dyspné,
      6. Brystsmerter,
      7. artralgi,
      8. Temperaturøkning,
      9. Cardiopalmus,
      10. Fall i blodtrykket,
      11. hepatosplenomegaly.

    Remisjon er preget av fravær av klager og uttalte kliniske symptomer. I løpet av denne perioden forblir pasienter operative. Over tid forverres forverring av patologien oftere, og remisjon blir kortere.

    I alvorlige tilfeller manifesteres det kroniske forløpet av hemosiderose av symptomer på lungehjerte, lungebetennelse, lungebetennelse og kan ende dødelig.

    Brun induksjon av lungene er en alvorlig sykdom, sjelden diagnostisert i løpet av livet. Autoantistoffer dannes i blodet til pasienter som respons på eksponering for et sensibiliserende antigen. Et antigen-antistoff-kompleks dannes, og autoallergisk betennelse utvikles, som lungene blir målorganer. Lungekapillærer utvider seg, røde blodlegemer trenger fra vaskulærbedet inn i lungevevet, hemosiderin begynner å bli avsatt i det.

    Hemosiderose i huden

    Hemosiderose i huden er en dermatologisk sykdom der pigmentflekker og forskjellige utslett vises på huden til pasienter. Utseendet til pigmenteringssteder og petechiae skyldes akkumulering av hemosiderin i dermis og nederlaget til kapillærene i papillærlaget.

    Flekkene på huden har forskjellige farger og størrelser. Ferske utslett er vanligvis malt knallrøde, og gamle er brune, brune eller gule. Steder opp til tre centimeter i størrelse er lokalisert på nedre ekstremiteter, på hender og underarmer. Petechiae, knuter, papler og plaketter vises ofte på den berørte huden. Pasienter klager over svak svie og kløe.

    I pasientens dermis endres strukturen i endotelet i kapillærene, det hydrostatiske trykket øker i dem. Plasma forlater vaskulærbedet, og erytrocytter skilles ut sammen med den. Kapillærene utvides, hemosiderinblokkene blir avsatt i endotelet, histocytter og endoteliocytter påvirkes, perivaskulær infiltrasjon utvikler seg. Dette er prosessen med avsetning av hemosiderin i huden. Trombocytopeni og nedsatt jernmetabolisme finnes vanligvis hos pasienter i en klinisk blodprøve..

    Hemosiderose i huden kan forekomme i forskjellige kliniske former, blant dem de vanligste er: Maiocchi sykdom, Gougerot-Blum, ortostatisk, eksemoid og kløende purpura.

    Chamberr sykdom

    Spesielt bemerkelsesverdig er Schambergs sykdom. Dette er en ganske vanlig autoimmun patologi av det kroniske forløpet, preget av utseendet på røde prikker på huden, ligner sporene etter en normal injeksjon. Sirkulerende immunkomplekser blir avsatt i karveggen, autoimmun betennelse i endotelet utvikler seg, og intradermal petekiale blødninger vises. Hemosiderin akkumuleres i store mengder i papillærdermis, noe som er klinisk manifestert av utseendet til symmetriske brune flekker på huden. De kombinerer og danner plaketter eller hele områder med gul eller brun farge. I kantene av slike plaketter vises knallrøde utslett. Pasienter har også petechiae og blødninger på erten i huden, som smelter sammen og danner store foci. Over tid, plaketter i sentrum atrofi. Pasientenes generelle trivsel forblir tilfredsstillende. Prognosen for patologien er gunstig.

    Kutan hemosiderose, i motsetning til lunge og generell, er godt mottakelig for korreksjon. Pasientene føler seg tilfredsstillende og kommer seg raskt..

    Hemosiderose av de indre organene

    Systemisk eller generalisert hemosiderose utvikler seg i nærvær av massiv intravaskulær hemolyse av røde blodlegemer. Sykdommen er preget av skade på de indre organene og har et alvorlig klinisk forløp. Pasienter med generell hemosiderose klager over dårlig helse, de endrer hudfarge, hyppige blødninger.

      • Hemosiderose i leveren er idiopatisk eller primær, så vel som sekundær. Hemosiderin blir avsatt i hepatocytter. Leveren forstørrer og stivner, blir smertefull ved palpasjon, oppstigning, hypertensjon, gul hud i hud og sklera, splenomegaly, pigmentering av hender, ansikt og armhuler oppstår. I terminalt stadium, hvis ubehandlet, utvikler acidose. Pasienten faller i koma.
      • Renal hemosiderose er preget av utseendet på brune granuler i organ parenkym. Pasienter utvikler en klinikk for nefrose eller nefritis. Protein finnes i urin, og et økt lipidinnhold i blodet. De viktigste symptomene på nyrehyposiderose er: hevelse i føtter, ben og øyelokk, svakhet, mangel på matlyst, utseendet til uklarhet i urinen, ryggsmerter, dyspepsi. Hvis behandlingen ikke startes i tide, vil det oppstå alvorlige komplikasjoner - nyresvikt, som ofte ender i pasientens død.
      • Hemosiderin kan deponeres i hjernen, milten og andre organer, akkumuleres i makrofager og vaskulært endotel. Dette fører til utvikling av farlige sykdommer, alvorlige komplikasjoner og til og med død..

    Systemisk hemosiderose er en fare for livene til pasienter, noe som gjør den elendig og kort. Skader på indre organer fører ofte til alvorlige konsekvenser..

    diagnostikk

    Etter å ha hørt på klager fra pasienter, samlet anamnese og foretatt en generell undersøkelse, bytter spesialister til laboratorie- og instrumentelle metoder for forskning.

      1. I et klinisk laboratorium tas blod for en generell analyse, serumjern og total jernbindingskapasitet bestemmes.
      2. En biopsi av det berørte vevet og histologisk undersøkelse av biopsien er av stor betydning for diagnosen..
      3. Desferal test lar deg bestemme hemosiderin i urinen etter intramuskulær injeksjon av "Desferal".
      4. Dermatoskopi av utslettområdet - en mikroskopisk undersøkelse av papillærdermis.

    Blant de ekstra diagnostiske metodene er følgende lungetester de vanligste:

      • radiografisk,
      • tomographic,
      • scintigrafer,
      • bronkoskopi,
      • spirometrisk,
      • mikroskopisk og bakteriologisk undersøkelse av sputum.

    Behandling

    Behandling av hemosiderose begynner med implementering av generelle medisinske anbefalinger:

      1. Spis ordentlig, utelukk matallergener, krydret og stekt mat, røkt kjøtt, alkohol fra kostholdet;
      2. Unngå skader, hypotermi, overoppheting og overspenning;
      3. Identifiser og desinfiser rettidig de eksisterende fokusene på kronisk infeksjon i kroppen;
      4. Behandle samtidig sykdommer;
      5. Ikke bruk kosmetikk som kan provosere en allergi;
      6. Bekjemp dårlige vaner.

    Medikamentterapi består i å forskrive medisiner til pasienter:

      • Lokale og systemiske kortikosteroider - "Prednisolon", "Betamethason", "Dexamethason" og medisiner basert på dem,
      • Antiinflammatoriske medisiner - "Ibuprofen", "Indomethacin",
      • Disaggregants - Aspirin, Cardiomagnyl, Acetylsalicylic acid,
      • Immunsuppressants - "Azathioprine", "Cyclophosphamid",
      • Angioprotectors - "Diosmin", "Hesperidin",
      • Antihistaminer - Diazolin, Suprastin, Tavegil,
      • Nootropiske medikamenter - "Piracetam", "Vinpocetine", "Maxidol",
      • Multivitaminer og polymineraler - askorbinsyre, rutin, kalsiumpreparater.

    Symptomatisk korreksjon inkluderer langvarig bruk av jernpreparater, hemostatiske midler, multivitaminer, bronkodilatorer, oksygenbehandling. Ekstrakorporeal hemokorreksjon utføres for pasienter: hemosorpsjon, plasmoforese, kryopresipitasjon, croiteroterapi. I alvorlige tilfeller gir miltektomi og blodoverføring gode resultater..

    Tradisjonell medisin som brukes til å styrke den vaskulære veggen og redusere manifestasjonene av hemosiderose: infusjon av fjellarnika og hasselbark, avkok av tykk badiana.

    Forebygging

    Hemosiderose er en kronisk sykdom som er preget av en endring i forverring og remisjon. Etter å ha utført kompetent behandling og stabilisert pasientens tilstand, er det nødvendig å observere forebyggende tiltak som forhindrer en ny forverring. Disse inkluderer spa-behandling, riktig ernæring og en sunn livsstil..

    Forebyggende tiltak for å forhindre utvikling av hemosiderose:

      1. Rettidig og adekvat behandling av akutte smittsomme og dermatologiske patologier,
      2. Vaskulær problemløsning,
      3. Kontroll av kroppsvekt, kolesterol og blodtrykk,
      4. Eliminering av forgiftning og rus.