CHIARIS SYKDOM

CHIARI-SYKDOM (H. Chiari, østerriksk patolog, 1851-1916; synonym: utslette endoflebitt i levervenene, primær lever-trombose) - en sykdom forårsaket av delvis eller fullstendig hindring av levervenene og preget av symptomer på portalhypertensjon, ascites og leversvikt. Budd (G. Budd) i 1846, vurderer tilfelle av en slik sykdom, indikerte at den første kilen, en beskrivelse av en slik tilstand, laget i 1842, tilhører Lambroan (Lambroan). Beskrivelse av patol, endringer i menneskekroppen med utslettet endoflebitis i levervenene ble presentert i 1899 av Chiari. I innenlandsk litteratur ble rapporten om denne sykdommen først laget i 1905 av A. I. Abrikosov. Noen forfattere bruker begrepet "Chiari-sykdom" for å referere til den primære utslettende endo-flebitt i levervenene. For alle andre forhold som forårsaker hindring av utstrømningen av blod fra leveren, foreslås begrepet "Budd-Chiari syndrom", selv om mange forfattere bruker dette uttrykket som et synonym for K. b. I 1978 var ca. 200 tilfeller av K. b. Studert av innenlandske og utenlandske forfattere.

K. B. er en sjelden sykdom som vanligvis utvikler seg mellom 20 og 40 år, selv om isolerte tilfeller er beskrevet hos små barn og nyfødte. Skille akutt og hron, danner K. b.

Innhold

Etiologi og patogenese

Årsakene til Chiari-sykdom er svært forskjellige: primær betennelse (endoflebitis), spontan trombose, medfødte misdannelser, økte blodkoaguleringsegenskaper, sekundær - på grunn av blokkering av den underordnede vena cava, intrahepatiske eller ekstrahepatiske sykdommer. Blant de sistnevnte er pylephlebitis (se) - purulent eller putrefaktiv betennelse i portvenen som et resultat av overgangen av den inflammatoriske prosessen til veggen i vene fra omgivende vev (perifhlebitis, periportal lymfangitt), fra nærliggende organer til karveggen (betennelse i appendiks, penetrerende magesår i magen og tolvfingertarmen) tarmer, tykktarm, subfren abscess, abscesser i milten, lever, suppurative lymfe, mesenteriske noder, purulente prosesser i navlestrengen med utvikling av purulent pylephlebitis hos nyfødte). Pilephlebitis kan begrenses til hovedstammen i portvenen, men oftere sprer den seg til sine intrahepatiske grener, og er en kilde til lever-abscesser. Pilephlebitis kan også føre til utslettelse av fartøyet med utfall i flebosklerose (se). Hos de fleste pasienter er de åpenbare årsakene til utvikling til. ikke funnet.

Det oppstår store vanskeligheter med å tolke mekanismen for levervenetrombose: Noen forfattere mener at endoflebitis i levervenene først oppstår, noe som kompliseres deretter av trombose, mens andre vurderer intravaskulær trombose som en ledende prosess, vurderer fibrose som et resultat av organiseringen av parietal trombose og assosierer endringer i vaskulær trombose med hron, venøs overbelastning.

Patologisk anatomi

Patologisk anatomi er preget av alvorlige morfologiske forandringer i leveren fra skarp overbelastning i lunger til lunger av lunger på grunn av delvis eller fullstendig hindring av venene. Patologien til hepatisk og underlegen vena cava er mangfoldig både når det gjelder lokalisering og morfologiske forandringer. Skader på levervenene er mulig både isolert og kombinert - med skade på den underordnede vena cava (det kan være primær og sekundær). Hvis bare levervenene påvirkes, patol, begynner prosessen med fibrose, så utvikler trombose (se) og innsnevring av munnen til levervenene på stedet der de kommer inn i den underordnede vena cava (fig. 1). Trombose og fibrøs fortykning av veggene strekker seg fra munnen til karene av stort og mellomstort kaliber. Friske parietale tromber, gradvis som spirer av bindevev fra siden av innerforet i karet, blir til organiserte blodpropp som hindrer lumen. Noen ganger kan levervenen med fibrisk tykke vegger og utslettet lumen gjennomgå rekanalisering (fig. 2) med delvis gjenoppretting av blodsirkulasjonen. Noen ganger kan prosessene for trombondannelse og fibrose i veggene også strekke seg til mindre grener av levervenene, ledsaget av fibrøs fortykning av veggene og hindring av lumen (fig. 3). De beskrevne prosessene går sakte, uten morphol. tegn på betennelse og bør derfor betraktes som phlebofibrosis og phlebothrombosis (se).

Hovedrollen spilles av den strukturelle lesjonen av den underordnede vena cava på sine forskjellige nivåer. Det kan kombineres med skader på leverårene. Lesjonen er assosiert med tilstedeværelsen av membraner som forårsaker okklusjon av karet på nivået av det bakre leversegmentet, ved det diafragmatiske og atriale nivået (på stedet der den underordnede vena cava flyter inn i høyre atrium). Membraner er plassert på tvers i lumen på fartøyet, og festet til veggenes indre omkrets, kan være komplette eller ufullstendige. Histologisk består membranen av bindevev rikt på elastiske fibre, som fullstendig samsvarer med veggstrukturen i den underordnede vena cava og er en del av den (fig. 4). En av typene membraner er den vedvarende ventilen til den underordnede vena cava (Eustachian ventil) eller dens rester som ligger helt ved inngangen til den underordnede vena cava i høyre atrium. Med en isolert lesjon av den underordnede vena cava, observeres stenose (tilsynelatende medfødt), avsmalnende konisk, som ender med atresia, og omkranser også stenose, muligens som et resultat av innsnevring av membranen. Det er også tumorobstruksjon på grunn av spredning av en primær vaskulær svulst i den underordnede vena cava eller en nyretumor gjennom nyrevenen inn i den underordnede vena cava. Trombose og tumorobstruksjon som skjedde i den subfrene delen av den underordnede vena cava, kan også spre seg til levervenene. Sekundær hindring av levervenene kan oppstå som et resultat av deres kompresjon i forskjellige sykdommer i leveren og andre indre organer.

En endring av en lever hos To. sekundær. I den akutte formen blir leveren utvidet, med en glatt anspent overflate, crimson-blåaktig i fargen, med en muskatell klar gjennom kapselen: en økning i leverens caudat (spigelius) er karakteristisk. En mikroskopisk undersøkelse avslører et bilde av kongestiv atrofi: de sentrale venene og bihuleoidene er kraftig utvidet og fullblodige, levercellene blir atroferte. Noen ganger er en del av lobulen fylt med blod, hepatocytter vedvarer bare rundt periferien rundt portalen. Mellom blødningssonene og den bevarte portalkanalen oppdages kraftig utvidede bihuler. I caudatlappen, proliferative regenerative prosesser og ødem. I lumen i de forstørrede levervenene, friske røde blodpropper, parietal eller hindrende. Milten er ikke forstørret eller forstørret litt. Betydelige ascites observeres. Den akutte formen for K. b. vanligere med isolerte skader på leverårene.

På hron, gjeldende til. utvidede kollateraler er synlige på den fremre bukveggen. Leveren er forstørret, ujevn humpete, med sunkne områder med kongestiv atrofi, noen ganger stygg i form på grunn av en overdreven forstørret kaudatlobe. På en seksjon penetreres leveren av tråder av bindevev; kombinasjonen av gulaktige nekrotiske blokkeringsblokker og brunrøde flekker med stillestående induksjon skaper et heterogent brokete bilde. Veggene i levervenene av stort og medium kaliber er tykne, lukket av blodpropp, delvis vaskulariserte. Milten er forstørret, tett; ascites i bukhulen. Mikroskopi av leveren avslører et bilde av kongestiv leverfibrose: på stedet for den døde parenkymen i midten av lobulene vokser retikulin og kollagenfibre. Feltene med sentralfibrose i tilstøtende lobuler smelter sammen og danner bindevevslag. Rundt portalkanalene forekommer regenerering og kompenserende hypertrofi av hepatocytter. Deretter fører bindevevslag, som vokser, til brudd på leveransen og utviklingen av skrumplever..

Med et langt forløp av prosessen oppdages vanligvis skrumplever i leveren (se).

Klinisk bilde

Den akutte formen er observert i omtrent 20% av alle K.s tilfeller. Videre går vage magefenomener noen ganger foran akutte, skarpe magesmerter. Smerter kan dukke opp plutselig og stråler mot baksiden eller høyre side og ledsages av en rask og massiv utvidelse av leveren. Palpasjon av leveroverflaten er glatt og smertefull, som med den såkalte. kongestiv lever. Gulsott er vanligvis mild, indikatorer på funksjoner, leverbetingelser er ikke alltid endret. Ascites vokser raskt (se), dårlig mottakelig for terapi, sjokk er mulig, noen ganger spiserør i magesekk (se gastrointestinal blødning) med samtidig utvikling av alvorlig leversvikt (se).

Med hron, form, observeres en gradvis økning i leveren, magesmerter av forskjellig alvorlighetsgrad. Kollateral sirkulasjon på for- og sidevegger i bukhulen utvikles merkbart. Forhøyet levertrykk (se. Portalhypertensjon) og intensiv lymfedannelse favoriserer lekkasje av proteinrik væske gjennom leverkapselen, noe som forklarer tilstedeværelsen av en betydelig mengde protein i ascitic væske. Milten forstørres noen ganger.

Med okklusjon av den underordnede vena cava, observeres et utviklet nettverk av cava-caval collaterals langs laterale seksjoner av bukveggen (bunn til topp), betydelig hevelse i nedre ekstremiteter og albuminuri. I noen observasjoner noteres mild til moderat gulsott. Døden av pasienter med hron, en form oppstår ofte fra tilsetning av mesenterisk trombose, akutt blokkering av levervenene og alvorlig leversvikt.

Diagnose

Sykdommen er mulig hos personer med årsaker til predisponering for dens utvikling hvis de har en forstørret lever og vedvarende ascites i kombinasjon med andre symptomer på sykdommen. Hjelpediagnostisk tegn K. til. fravær av hepato-jugular reflux med trykk på den forstørrede leveren kan tjene. Diagnostikk forenkles ved rentgenol og instrumentell undersøkelse av portalvenesystemet, peritoneoskopi (se), leverpunksjon (se) og portaltrykksundersøkelse.

Behandling

Behandlingen er stort sett symptomatisk. For smerter er smertestillende medisiner foreskrevet. For å forhindre fersk trombose kan heparin brukes; det er indikasjoner på hensiktsmessigheten av bruken av fibrinolytiske medikamenter (streptokinaser, urokinaser). I tilfeller av alvorlig skrumplever, er kortison, glukose, insulin, metionin, vitaminer, vanndrivende midler, foreskrevet et kosthold med mye protein og karbohydrater. Ved ascites er abdominal punktering indikert. For å bekjempe ascites tyr de noen ganger shuntoperasjoner (f.eks. Pålegg av splenorenal anastomose). Hvis K. b. på grunn av membranøs infeksjon i levervenene eller inferior vena cava, så vel som cicatricial stenose av sistnevnte, kan valg av operasjon være en disseksjon av membranen eller instrumentell utvidelse av den stenserte delen av den inferior vena cava.

Forebygging kommer ned på forebygging og behandling av sykdommer komplisert ved delvis eller fullstendig hindring av levervenene.

Bibliografi Abrikosov A. I. Utslettende (endo) flebitt i leverårene som en uavhengig sykdomsform, Honning. Gjennomgang, t. 64, nr. 15, s. 181, 1905; Magnitsky G. S. et al. Om den akutte og kroniske formen for Budd - Chiari syndrom, i boken: Egentlig tvert imot, gastroenterol., Ed. A.S. Loginova, v. 7, p. 55, M., 1974, bibliogr.; Multivolume Guide to Internal Medicine, red. E. M. Tareeva, v. 5, p. 486, M., 1965, bibliogr.; Multivolume Guide to Pathological Anatomy, red. A. Strukova, vol. 4, pr. 2, side 216, M., 1957, bibliogr.; Pasient M. D. Kirurgi av portalhypertensjon, M., 1974, bibliogr.; A og - vert J. a. Welsgerber G. Syndrome de Budd - Chiari dans l’enfance et ^ adolescence, Med. Chir. Dig., T. 5, side 301, 1976; Budd G. På sykdommer i leveren, Philadelphia, 1846; Chiari H. Uber die sel-bstandige Phlebitis obliterans der Haupt-stamme der Venae hepaticae als Todesursa-che, Beitr. sti. Anat., Bd. 26, S. 1, 1899; H i r o o k a M. a. K i m u r a C. Membranøs hindring av leverdelen av den underordnede vena cava, Arch. Surg., V. 100, p. 656, 1970; K i m u r a C. a. o. Membranøs hindring av leverpartiet c f inferior vena cava, Surgery, v. 72, p. 551, 1972, bibliogr.; Krian A. u. en. Herznahe obstructen der unteren Hohl-vene, morphologische Besonderheiten und chirurgisches Vorgehen, Thoraxchirurgie, Bd 24, S. 383, 1976; Sherlock sh. Sykdommer i lever- og gallesystemet, Oxford, 1975.


X. X. Mansurov; E. H. Ter-Grigorova (amerikansk pat.).

Budd-Chiari-syndrom

Arnold Chiari-anomali (syndrom): hva skjuler patologi? Diagnostisering av 4 typer misdannelse

1. Kort om patomorfologi 2. Teori om utvikling 3. Etiologi 4. Klassifisering 5. Kliniske manifestasjoner 6. Diagnose 7. Behandling 8. Komplikasjoner 9. Prognose 10. Forebygging

Til tross for at menneskekroppen er en av de mest komplekse og varige mekanismene, er den også utrolig sårbar. De første forstyrrelsene i kroppens struktur og funksjon kan oppstå selv under embryogenese. Det er perioden med fosterets utvikling av fosteret som er veldig viktig, siden på dette stadiet blir alle organer og systemer til den fremtidige personen lagt og dannet.

I de senere år er fødselen av barn med en bestemt perinatal patologi, abnormiteter i utviklingen av fosteret i økende grad blitt registrert. Noen av dem er praktisk sikre og utgjør ingen trussel mot livet og helsen til barnet, mens andre tvert imot er veldig farlige og kan true funksjonshemming eller til og med døden. En av de mest multiformede misdannelsene i fosterutviklingen er abnormiteter i nervesystemet. I dag vil vi vurdere Arnold Chiari-syndrom.

Arnold Chiari-anomalien er en patologisk forflytning av hjernestrukturer som lillehjernen og mandlene, deres kiling i den store okkipitale foramen, de ligger mye lavere enn nødvendig for full funksjon, som et resultat av at deres funksjoner blir forstyrret og karakteristiske symptomer vises.

En slik patologi kan ha en annen alvorlighetsgrad, derfor er den delt inn i 4 typer.

Patologibehandling

Budd-Chiari sykdom behandles med piller, kirurgi og fysioterapi.

Terapi av leverforandringer som oppsto på grunn av dannelse av blodpropp krever bruk av et kompleks av terapeutiske prosedyrer, som inkluderer ikke bare bruk av legemidler, men også kirurgisk behandling og fysioterapiprosedyrer. Medisiner anses som hjelpemetoder, som er basert på å ta medisiner for å løse opp en blodpropp eller forhindre stagnasjon. Leger anbefaler sterkt at du ikke drøyer med kirurgisk behandling av problemet.

Siden graviditet er en kraftig provokatør av sykdommen, oppstår ofte terapi i løpet av denne perioden, noe som er en veldig komplisert oppgave. Hvis en gravid kvinne har en predisposisjon for utvikling av patologi, bør hun spesielt nøye overholde legens forebyggende anbefalinger. Hvis forebygging ikke har gitt resultater, behandles sykdommen i henhold til standardordningen, under hensyntagen til pasientens spesielle situasjon.

Terapeutiske og medisinske metoder

Behandlingen av Budd-Chiari sykdom utføres med hepatoprotectors, diuretika, trombolytika og andre medikamenter i komplekset.

Endringer i leveren og blodproppene som oppsto på grunn av utviklingen av patologiske prosesser, kan ikke kureres med medisiner. Bare medisiner gir en svak terapeutisk effekt. De kan gi midlertidig lindring av symptomer til pasienten. I tillegg forbedrer legemidler legemidlets livskvalitet og øker varigheten. Men uten kirurgi er nesten hver sykdom dødelig.

Leger foreskriver et kompleks av medikamenter, som gunstig påvirker pasientens tilstand:

  • trombolytika ("Urokinase", "Alteplase", etc.) - alle medisiner administreres i en individuelt definert rekkefølge og dose; medisiner hjelper til med å forhindre endringer i leveren ved å løse opp en blodpropp i en blodåre; stoffet administreres intravenøst, så nært som mulig i leveren;
  • antikoagulantia ("Fragmin");
  • hepatoprotection;
  • proteinhydrolysatorer (opprettholde osmotisk trykk);
  • midler som simulerer metabolske prosesser;
  • vanndrivende medikamenter (begrenser samtidig salt, væske), for eksempel furosemidbaserte diuretika;
  • glukokortikoider;
  • blodplasmapreparater (med blødning), etc..

Kirurgiske prosedyrer

Kirurgisk behandling av blodpropp kan utføres i tre hovedvarianter:

  • angioplastikk;
  • poding av leveren;
  • levertransplantasjon.

Under angioplastikk injiseres et middel i venene i leveren (for eksempel portalen), som løser opp trombusen. Operasjonen skal utføres av en erfaren lege, siden hvis trombusen ikke kollapser, men kommer av, kan den gå videre, noe som kan forårsake tromboembolisme. Ved omgåelse av leverkarene pålegger legen kunstige vaskulære baner som hjelper utstrømningen av blod fra orgelet. Operasjonen gir umiddelbart en følelse av lettelse for pasienten. Levertransplantasjon er nødvendig i ekstreme tilfeller når pasienten er i en veldig alvorlig tilstand. Vanligvis er kirurgi foreskrevet i de sene stadiene av utviklingen av endringer eller med komplikasjoner. Etter kirurgisk behandling foreskriver jeg livslang medikamentell terapi og et sparsomt kosthold.

Noen ganger brukes andre typer kirurgiske inngrep:

  • utvidelse av innsnevrede seksjoner av en blodåre;
  • atrial membranotomy;
  • blodproteser (f.eks. portal).

Grunnene

Blant årsakene er de vanligste:

  • arvelige hemolytiske lidelser;
  • graviditet og fødsel;
  • ta orale prevensjonsmidler;
  • kroniske infeksjoner - tuberkulose, syfilis, abscess;
  • kroniske inflammatoriske sykdommer - Behcets sykdom, sarkoidose, betennelse i tarmen, lupus erythematosus;
  • medfødte svulster, karsinomer;
  • membranobstruksjon (hindring);
  • venøs stenose;
  • hypoplasia av venene (innsnevring);
  • postoperativ hindring;
  • posttraumatisk hindring.

Hindring av årer av forskjellige kaliber fører til stagnasjon. Mikrovaskulær iskemi på grunn av lunger i visse områder fører til hepatocellulære skader, leversvikt, portalhypertensjon.

Hva er Arnold-Chiari syndrom?

I den bakre kraniale fossaen ligger normalt viktige strukturer som delen av halvkule, medulla oblongata og mandlene i lillehjernen. I dette området er det en overgang av hjernen til ryggmargen. Ryggmargsstrukturer passerer inn i livmorhalsen ryggmarg gjennom occipital foramen.

Chiari-misdannelse er preget av utseendet av forstyrrelser i utviklingen av hodeskallen. Den occipitale delen er forstørret hos barnet i dette tilfellet sjelden. Denne patologiske tilstanden oppstår på bakgrunn av intrauterin hydrocephalus..

Forstyrrelser i strukturen til kraniet fører til at hjernestrukturene blir forskjøvet. Det dannes en slags brokk. Det kan oppstå kompresjonskader på hjernestrukturer, noe som medfører alvorlig forstyrrelse av hovedsentrene som regulerer funksjonen til alle kroppssystemer. Ryggmargskompresjon kan forekomme. Et skifte i hjernestrukturer kan oppdages ved myeloencefalografi.

Typer og grader av Arnold-Chiari-anomalier

Avhengig av alvorlighetsgraden av endringer i beinbasen til skallen og benmargstrukturene, skiller man 4 typer patologi.

Den vanligste og relativt gunstige prognosen er Chiari-misdannelse av den første typen. Denne formen for patologien er preget av en forskyvning av strukturene i mandellegemet og lillehjernen ned.

Arnold-Chiari-misdannelse av den andre typen begynner å manifestere seg i tidlig barndom. I dette tilfellet er det en forskyvning i flere hjernestrukturer og tilstedeværelsen av ytterligere misdannelser.

Med Arnold-Chiari-syndrom av den tredje typen observeres fremspring ikke bare av broen, medulla oblongata, amygdala, men også pia mater. Patologi fører til alvorlige nevrologiske lidelser.

Med Arnold-Chiari fjerde syndrom observeres cerebellar underutvikling, ryggmargspressing og et kritisk skifte i strukturen i hjernen. Slike nyfødte babyer er ikke levedyktige..

Det er 3 grader av alvorlighetsgrad av Arnold-Chiari syndrom. En relativt enkel variant av patologi, der det ikke er utvikling av alvorlige hjernedefekter og alvorlige symptomatiske manifestasjoner, anses å være Arnold-Chiari syndrom stadium 1.

Farligere er 2 og 3 grader av syndromet. De er kombinert med andre medfødte lidelser i dannelsen av vev i nervesystemet. Dette forverrer prognosen. Selv med målrettet behandling har barn ofte alvorlige nevrologiske lidelser, som nesten ikke er mulig å rette opp.

Årsaker og mekanisme for utvikling av misdannelser i bakre kraniale fossa

De nøyaktige årsakene til utviklingen av denne avviket er ennå ikke fastslått. Det antas at problemet ligger i genetiske feil i utviklingen av fosteret, noe som fører til feil dannelse av hjernestrukturer og skallebein.
Mange eksperter mener at problemet kan skyldes tilstedeværelsen av medfødt hydrocephalus.

Den akkumulerende væsken under intrauterin vekst øker trykket inne i hjernen, noe som fører til ekstrudering av strukturene i occipital foramen.

Faktorer som øker risikoen for å utvikle patologi inkluderer:

  • hodeskader under fødsel;
  • ukontrollert inntak av medisiner;
  • avhengighet av alkoholholdige drikker og røyking;
  • virusinfeksjoner.

Funksjoner ved sykdommen

Til tross for at de karakteristiske tegnene på sykdommen kan vises allerede i voksen alder, er denne defekten en medfødt patologi. I de fleste tilfeller utvikler det seg som et resultat av et brudd på dannelsen av hodeskalle bein. På grunn av dette kan en unormalt liten størrelse av kraniale fossa påvises hos pasienten. En økt form på occipital foramen øker risikoen for et lignende problem..

Kort om patomorfologi

Normalt er alle hjernestrukturer lokalisert i kraniet og går ikke utover det, og slutter på nivået med den store occipital foramen. Arnold Chiari's syndrom lar mandlene og lillehjernen falle ned i occipital foramen til nivå 1, og noen ganger til og med 2 av cervikale ryggvirvler. Denne plasseringen av disse strukturene fører til deres komprimering og innsnevring av lumen i både blod- og lymfekar og forstyrrelse av cerebrospinalvæskedynamikken, og det er derfor tegn på sykdommen vises.

Cerebrospinal væske eller cerebrospinal fluid er et biologisk aktivt medium i kroppen, hvis viktigste funksjon er vasking av strukturer i hjernen og ryggmargen, ernæring og sorpsjon av avfallsprodukter..

Utviklingsteori

I mange år ble det antatt at Arnold Chiari-syndrom er en utelukkende medfødt patologi, og misdannelsen er intrauterin i naturen. På det nåværende stadiet av medisinutvikling er den andre teorien om utvikling av patologi også ganske logisk, på grunnlag av hvilken, sykdommen erverves på bakgrunn av alle de samme intrauterine misdannelser. I dette tilfellet antas det at Arnold Chiari-anomalien oppstår på grunn av det faktum at hjernen vokser og utvikler seg raskere enn beinstrukturer, og ganske enkelt at den ikke har nok plass i skallen.

Årsakene til utviklingen av Arnold Chiari-anomalier er delt avhengig av teorien om sykdommens utvikling:

  1. medfødt:
  • tidligere smittsomme sykdommer under graviditet (infeksjoner fra barn, TORCH);
  • ta teratogene medikamenter;
  • alkoholisme, røyking, narkotiske stoffer;
  • skadelige arbeidsforhold (giftige kjemikalier, ioniserende stråling, etc.);
  1. Ervervet:
  • stor frukt;
  • langvarig arbeidskraft;
  • pålegning av fødsels tang;
  • fødselsskade;
  • traumatiske hjerneskader gjennom livet.

Det er ikke kjent sikkert hvorfor Arnold Chiari-anomali utvikler seg; mest sannsynlig er dette en sammensatt effekt av flere av de ovennevnte faktorene..

Klassifisering

I henhold til de nyeste behandlingsstandardene har hver nosologi sin egen separate kolonne i ICD 10. I følge ICD 10 har Arnold Chiari syndrom koden Q07.0.

I henhold til alvorlighetsgraden av den patologiske prosessen, skilles 4 typer sykdommer ut:

  1. Arnold Chiari 1. grad - preget av minimale morfologiske forandringer, mandlene faller rett under den store occipital foramen. Arnold Chiari syndrom 1 er den mest oppmuntrende typen, siden pasienten praktisk talt ikke har noen kliniske tegn og en gunstig prognose for livet.
  2. Anomali av 2. grad - strukturelle endringer er mer uttalt. Lillehjernen er involvert i prosessen, den ligger i den store occipital foramen. Selv med fetal ultralydscreening, kan du merke noen feil i ryggmargens struktur og ryggrad. Prognosen for livet er i de fleste tilfeller gunstig, men det er kliniske tegn på sykdommen, pasienten krever dynamisk observasjon.
  3. Chiari-misdannelse 3 grader - lillehjernen og mandlene er fullstendig lokalisert i den store occipital foramen, de kliniske symptomene er uttalt, prognosen er dårlig.
  4. Grad 4-syndrom er en alvorlig manifestasjon av sykdommen. Plassering av lillehjernen kan ikke endres, den er ikke utviklet, denne misdannelsen i fosterutviklingen er kombinert med andre patologier. Sykdommen oppdages oftest hos fosteret i livmoren. Prognosen for livet er ugunstig.

I omtrent 25% av tilfellene, når en diagnose av en Arnold Chiari-anomali, lever 1 pasient, nesten uten å føle sin patologi. For de gjenværende alvorlighetsgrad er forventet levealder fra flere måneder til 10 år, dette skyldes mer mandlene, så vel som tilstedeværelsen av andre betydelige lidelser i hjernen og andre systemer..

symptomatologi

De kliniske manifestasjonene av Budd-Chiari-syndromet kan variere litt avhengig av hvilken form for patologi det er. Med utviklingen av den akutte sykdommens type hos mennesker øker leveren, smerter i nedre del av brystbenet observeres, kvalme, oppkast, generell svakhet, tretthet.

For å stille en diagnose av "Budd Chiari-syndrom", må legen se hindring av to eller flere årer. Bare i dette tilfellet blir symptomene på sykdommen merkbar.

Leveren begynner å øke i en slik grad at det er en forlengelse av leverkapselen. Dette symptomet på syndromet er veldig smertefullt..

Økningen påvirker spesielt caudatlappen i leveren.

Avhengig av nivået av blodstase i levervenen, kan leverfunksjonene bli nedsatt. Resultatet av dette er hypoksi eller oksygen sult.

Et slikt symptom på sykdommen fører til delvis ødeleggelse av leveren..

Budd Chiari-syndrom utvikler seg blant problemer med blodkoagulasjon. I dette tilfellet vises følgende tegn:

  • ascites;
  • gulsott;
  • forstørret milt;
  • leverforstørrelse.

Budd Chiari sykdom har flere kliniske former:

  1. Den subakutte og akutte formen er preget av ascites, en øyeblikkelig økning i smerter i magen, forstørret lever, oppblåsthet, gulsott og utseendet av nyresvikt;
  2. Oftest forekommer syndromet i en kronisk form. I dette tilfellet kan gulsott være fraværende, men ascites bare utvikler seg. Mer enn 50% av pasientene som har denne sykdommen lider av nyresvikt;
  3. Det er minst sannsynlig at den fulle formen for Budd Chiari-syndrom oppstår. Med den øker alle kliniske symptomer på sykdommen veldig raskt..

Fartøy med forskjellige kalibre er i stand til å lide av hindring med dette syndromet. Symptomer på Budd-Chiari-syndromet, eller rettere sagt, graden av alvorlighetsgrad, avhenger direkte av hvor mange årer som lever leveren som er skadet..

Det latente kliniske bildet blir observert ved forstyrrelse av den ene vene. I dette tilfellet føler ikke pasienten noen helseproblemer, merker ikke patologiske manifestasjoner av sykdommen.

Imidlertid, hvis to eller flere årer er involvert i prosessen, begynner kroppen å reagere på bruddet ganske raskt.

Symptomer på det akutte stadiet av sykdommen:

Utseendet til smerter med høy intensitet i høyre hypokondrium og mage.

Utseendet til kvalme, ledsaget av oppkast.

Huden og sklera i øynene moderat gul.

Leveren vokser i størrelse.

Bena svulmer kraftig, årer i kroppen svulmer, stikker ut under huden. Dette indikerer involvering av vena cava i den patologiske prosessen..

Ved forstyrrelse av de mesenteriske karene utvikler pasienten diaré, smertene sprer seg i bukhulen.

Nyresvikt med ascites og hydrothorax utvikles flere dager etter sykdommens begynnelse. Pasientens tilstand forverres hver dag, blod oppkast utvikles, medikament korreksjon hjelper dårlig. Oppkast med blod indikerer ofte at det har skjedd en blodåre i den nedre tredjedelen av spiserøret.

Den klassiske triaden - magesmerter, ascites og hepatomegaly, er observert hos de aller fleste pasienter med Budd-Chiari-syndrom, men denne triaden er uspesifikk.

Imidlertid, hvis kollateraler utvikler seg i leveren, kan slike pasienter forbli asymptomatiske eller de kan ha bare noen få symptomer eller manifestasjoner. Hos noen individer med dette syndromet kan denne asymptomatiske tilstanden imidlertid gå over i leversvikt og portalhypertensjon med utvikling av relevante symptomer (f.eks. Encefalopati, blodig oppkast).

Følgende er en liste over kliniske alternativer for Budd-Chiari syndrom:

  • Akutte og subakutte former: preget av rask utvikling av magesmerter, ascites, hepatomegaly, gulsott og nyresvikt.
  • Kronisk form: den vanligste formen, pasienter legges inn på sykehuset med progressiv ascites, gulsott er fraværende, omtrent 50% av pasientene har nedsatt nyrefunksjon
  • Fulminant form: en uvanlig form for syndromet. Personer med denne formen kan utvikle leversvikt på kortest mulig tid, sammen med ascites, hepatomegaly, gulsott og nyresvikt..

Pasienter med hindring har vanligvis akutte smerter i øvre høyre kvadrant. Oppblåsthet kan også være et viktig tegn. Gulsott er sjelden.

På en fysisk undersøkelse kan du identifisere:

  • gulsott
  • ascites
  • hepatomegali
  • splenomegali
  • Hevelse i ankelen

Klinikk

Takayasu syndrom utvikler seg gradvis. For det første har pasienten generelle tegn på asteni:

  • svakhet,
  • utilpasshet,
  • utmattelse,
  • hyperhidrose om natten,
  • mangel på matlyst,
  • vekttap,
  • søvnløshet,
  • svingninger i kroppstemperatur,
  • leddgikt og myalgi,
  • takykardiaangrep,
  • lem tremor.

Den akutte patologiformen i mangel av rettidig og adekvat behandling blir gradvis til en kronisk, preget av tegn på stenose eller fullstendig hindring av arteriene. Symptomer på vaskulær skade på lemmer, hjerte, hjerne og lunger blir vanlige tegn på asthenisering. De kliniske manifestasjonene av syndromet bestemmes i stor grad av skadegraden på aorta eller det store arterielle fartøyet. Symptomer på en kronisk form for patologi antyder riktig diagnose.

  1. Betennelse i arteriene som leverer overekstremiteter manifesteres av sårhet, muskelsvakhet, parestesier, avkjølende hender, mangel på puls på håndleddet og ulik indikator på trykk på hendene.
  2. Begrensning eller delvis hindring av halspulsåren ledsages av en nevrologisk klinikk: svimmelhet, uoppmerksomhet, diskoordinering av bevegelser, mnemoniske lidelser, funksjonshemming, ataksi, bevissthetstap, tretthet, Kefalgi, emosjonell labilitet, tap av intelligens, hyppige kramper. Iskemi i forskjellige deler av sentralnervesystemet manifesteres av fokale symptomer. Hos pasienter med skade på synsorganet reduseres alvorlighetsgraden og dobles i øynene. Akutt og fullstendig okklusjon av netthinnearteriene ender med ensidig blindhet..
  3. Uspesifikk aortoarteritt manifesteres av smerter i venstre side av skulderbeltet, nakken, brystet på venstre side. Muskelvev atrofier gradvis. Palpasjon av de berørte halspulsårene er smertefullt. Auskultasjon over dem bestemmes av en karakteristisk støy. Tegn på anemi og unormalt rask erytrocytsedimentasjon finnes i blodet. Hos 50% av pasientene øker blodtrykket, svimmelhet, forbigående øyeblikk av synssvikt, kortpustethet, hjertebank og andre hjerteangivelser forårsaket av innsnevring av blodkar, utvikling av angina pectoris, myokarditt, hypertensjon, hjertesvikt.
  4. Med betennelse i de mesenteriske arteriene blir blodtilførselen til organene i bukhulen forstyrret. Samtidig noteres angrep av "abdominal padde", intestinal dyspepsi, malabsorpsjonssyndrom, magesmerter.
  5. Okklusjon av abdominal aorta fører til smerter i bena, forverret ved gange, halthet, nedsatt libido, svekket erektil funksjon, impotens.
  6. Skader på arteriene stammene i nyrene er ledsaget av lumbal smerter, ondartet hypertensjon og utseendet i urinen av patologiske inneslutninger - protein og røde blodlegemer.
  7. Lungehypertensjon utvikler seg med stenose av grenene i lungestammen. En økning i trykket i lungesirkulasjonen manifesteres klinisk av brystsmerter, kortpustethet, cyanose. Tørr, smertefull hoste, hemoptyse og andre tegn på lungeskade blir observert hos bare en fjerdedel av pasientene. En komplikasjon av patologien er lungetromboembolisme.

Hos alvorlig syke pasienter utvikler dystrofiske og iskemiske prosesser, trofiske magesår dannes på huden på lemmene, tenner og hår begynner å falle ut, det oppstår defekter i ansiktshuden.

Farlige komplikasjoner av syndromet:

  • Aortainsuffisiens,
  • Hjerteinfarkt,
  • Skader på det valvulære apparatet i hjertet,
  • Nyrearterietrombose,
  • Dannelsen av lokaliserte aneurismer,
  • Raynauds fenomen,
  • Cerebrovaskulær ulykke,
  • Stroke,
  • Hjertedekompensasjon,
  • Dødelig utfall.

Takayasu syndrom er preget av langsom utvikling. Etter 15 år blir han uhelbredelig. For å unngå dette, må du oppsøke lege på en riktig måte, bli undersøkt og umiddelbart begynne behandlingen.

symptomer

Obstruksjon av en leveråre er vanligvis asymptomatisk, pasienten får ikke behandling. For å stille en diagnose er det nødvendig å se hindring av minst to årer. Forstørret lever, hepatomegali, fører til distensjon av leverkapsel, noe som er veldig smertefullt. Et karakteristisk tegn er en økning i leverens kaudatlapp, fordi blod blir shuntet gjennom nedre vena cava gjennom den.

Leverfunksjonene påvirkes avhengig av stagnasjonsnivået, hvis resultat er hypoksi (oksygen-sult). En økning i sinusformet trykk kan føre til levernekrose. Det kroniske stadiet er noen ganger preget av spredning av den ekstracellulære matrisen, noe som fører til fibrose og ødeleggelse av leveren.

Tegn og symptomer på syndromet vises på bakgrunn av nedsatt blodkoagulasjonsfunksjon:

  • gulsott, karakteristisk for leverskade;
  • ascites;
  • patologisk utvidelse av leveren;
  • forstørret milt.
  • de akutte og subakutte formene er preget av symptomer: rask økning i magesmerter, ascites, forårsaker oppblåsthet, utvidelse av leveren, nyresvikt, gulsott;
  • den vanligste kroniske formen, manifesteres av progressiv ascites, gulsott kan være fraværende, halvparten av pasientene har nyresvikt;
  • den såkalte fulminante formen er sjelden når symptomene øker ekstremt raskt - leversvikt, ascites, forstørret lever, gulsott, nyresvikt.

diagnostikk

Diagnosen av syndromet stilles på grunnlag av en grundig klinisk vurdering, en detaljert sykehistorie og forskjellige medisinske tester. Tegn på leverforstørrelse kan oppdages under fysisk undersøkelse.

Diagnostiske tester brukt til dette formålet inkluderer:

  1. Blodprøver for å avgjøre om et organ fungerer som det skal.
  2. Ultralyd av leveren.
  3. MR og CT i magen, som utføres for å oppdage eventuelle avvik i kroppen.

En leverbiopsi er en annen nyttig diagnostisk prosedyre. Under denne prosessen tar legen en liten prøve av levervev for undersøkelse. Eventuell vevsskade kan lett gjenkjennes av denne studien..

Leverkateterisering av lever er også utført for å bestemme om abnormiteter eksisterer. I denne testen settes et kateter inn i kroppen for å undersøke levervenene. Et lite instrument festet til spissen av kateteret hjelper leger å måle blodtrykk i leveråre..

Medisinske nyheter

På et verksted i regjeringen i St. Petersburg ble det besluttet å aktivt utvikle et program for forebygging av HIV-infeksjon. Et av poengene er: HIV-testing for opptil 24% av befolkningen i 2020.

Eksperter er enige om at det er nødvendig å tiltrekke publikum oppmerksomhet på problemene med hjerte- og karsykdommer. Noen av dem er sjeldne, progressive og vanskelige å diagnostisere. Disse inkluderer for eksempel transthyretin amyloid kardiomyopati

12., 13. og 14. oktober pågår en storstilt sosial aksjon for gratis blodkoagulasjonssjekk - “INR Day” i Russland. Handlingen er tidsbestemt til Verdens trombosedag.

Forekomsten av meningokokkinfeksjon i Russland i 2018 (sammenlignet med 2017) økte med 10% (1). En av de vanlige måtene å forhindre smittsomme sykdommer er vaksinasjon. Moderne konjugerte vaksiner er rettet mot å forhindre forekomst av meningokokkinfeksjon og meningokokk-meningitt hos barn (til og med i aller yngste alder), ungdommer og voksne..

En lang helg kommer, og mange russere vil hvile utenfor byen. Det vil ikke være overflødig å vite hvordan du beskytter deg mot flåttbitt. Temperaturen i mai bidrar til aktivering av farlige insekter...

Årsaker til Budd-Chiari syndrom

Budd-Chiari-syndrom er en delvis eller fullstendig hindring av levervenene. Lokalisering av patologien er veldig omfattende - noen ganger kan dannelse av blodpropp påvirke hele det venøse systemet i leveren, sentrale eller store årer, opp til stedet der den overlegne vena cava strømmer inn i høyre atrium. På samme tid kan obstruksjon observeres i separate grener av leverårene med skade på bare visse deler av leveren.

Dette er en sjelden sykdom som forårsaker 5% av alle tilfeller av portalhypertensjon. Frekvensen varierer betydelig i forskjellige land og regioner avhengig av etiologien. Den høyeste forekomsten er observert i løpet av 3-4 tiår av livet. Det at kvinner blir syke to ganger oftere enn menn antyder effekten av høye østrogennivåer i blodet på dannelsen av syndromet.

Etiologien til Budd-Chiari syndrom er preget av en lang rekke patologiske tilstander som fører til en sekundær krenkelse av utstrømningen av blod fra leveren. Patogenesen til en rekke tilfeller av Budd-Chiari-syndrom kan forklares ved oppdagelsen av nye genetiske defekter som forårsaker hyperkoagulering. Dette er en mangel på protein C, S, antitrombin III og andre.

Hindring av venøse membranmembraner, spesielt lokalisert nær tilstrømningen av median og venstre leveråre i den underordnede vena cava, regnes også som en etiologisk faktor.

De systematiserte årsakene til forekomsten av Budd-Chiari-syndrom inkluderer:

  • hypercoagulopathy,
  • antifosfolipidsyndrom,
  • antitrombin III-mangel,
  • essensiell trombocytose,
  • faktor V-mangel,
  • protein S-mangel,
  • protein C-mangel,
  • ekte polycythemia,
  • myeloproliferative sykdommer,
  • paroksysmal nattlig hemoglobinuri,
  • antifosfolipidsyndrom,
  • infeksjoner,
    • amøbe abscess,
    • aspergillose,
    • echinococcosis,
    • Crohns sykdom,
    • syfilis,
    • tuberkulose,
    • sarkoidose,
  • ondartede svulster (spesielt hepatocellulært karsinom, nyrecellekarsinom, leiomyosarkom, leukemi),
  • endoteliotoksiske stoffer (cytostatika, azatioprin, fytotoksiner),
  • hormonelle faktorer (inkludert p-piller, utvikling av graviditet),
  • mageskade,
  • laparoskopisk kolecystektomi,
  • membranøs hindring.

Budd-Chiari-syndromet er preget av et akutt forløp, men i sjeldne tilfeller noteres subakutt eller latent, noen ganger til og med kroniske symptomer. Det kliniske bildet er preget av Chiari-triaden:

Kliniske manifestasjoner avhenger av sykdomsforløpet:

  • Den akutte formen begynner plutselig med utseendet til intens smerte i øvre del av magen, hovedsakelig i epigastrium og høyre hypokondrium, kvalme, oppkast; gulsott blir ofte bemerket, hepatomegali utvikler seg raskt. Denne formen med skade på leverparenkym kan manifestere seg som akutt leversvikt og hepatorenal syndrom. Når den underordnede vena cava er involvert i prosessen (på grunn av dens komprimering av den utvidede caudatlappen i leveren), ødem i nedre ekstremiteter, ekspansjon av saphenene i magen og brystkassen observeres. Sykdommen utvikler seg raskt, ascites utvikler seg i løpet av få dager. Noen ganger er ascites kombinert med hydrothorax og reagerer ikke på behandling med vanndrivende midler. Mulig blodig oppkast.
  • Den kroniske formen av sykdommen observeres mye oftere (hos 80–85% av pasientene). Magesmerter er ubetydelige, hepatomegali utvikler seg gradvis. I de fleste tilfeller observeres ikke-spesifikke symptomer - svakhet, flatulens. I lang tid er ikke funksjonelle leverprøver endret. Tegn på koagulasjonsforstyrrelser, som kan være både med hyperkoagulopatisk status og med hemoragisk diatese, er viktige for diagnosen. I det utvidede stadiet øker leveren betydelig, blir tett; dannelse av skrumplever i leveren er mulig, i noen tilfeller vises splenomegali, utvidede årer på den fremre bukveggen og brystet. I terminalt stadium uttrykkes symptomene på portalhypertensjon - en uimotståelig akkumulerende ascites som krever gjentatte punkteringer, blødning fra de utvidede venene i spiserøret og hemoroider. I noen tilfeller utvikler det dårligere vena cava-syndromet seg.

Utfallet av sykdommen er alvorlig leversvikt, sykdommen kan være komplisert av trombose av mesenteriske kar. Hos pasienter med en kronisk form for Budd-Chiari-syndrom, oppstår en prosess med nodal transformasjon med dannelse av skrumplever.

Forebygging

Siden etiologien til syndromet ikke er endelig avklart og det ikke er spesifikk informasjon om dets patogenese, er det ikke mulig å forhindre utvikling av patologi. Fremtidige foreldre trenger å vite alt om å opprettholde en sunn livsstil, og når du planlegger graviditet, prøv å følge disse reglene:

  1. Nekter avhengighet i form av røyking og drikke,
  2. Berik kostholdet ditt med proteinprodukter, frukt, grønnsaker, bær, eliminer søtsaker og skadelige effekter av det.,
  3. Søk øyeblikkelig legehjelp fra leger,
  4. Ta medisiner som anvist av legen din og i strengt foreskrevne doser,
  5. Ta multivitaminer for profylaktiske formål,
  6. Ta vare på helsen din og nyt livet.

Hvorfor oppstår Budd Chiari-syndrom??

Det er mange grunner til at denne forferdelige sykdommen dukker opp:

  1. Godartet eller kreftsvulst i binyrene;
  2. Mekaniske årsaker (hovedsakelig medfødt): stenose i levervenen, obstruksjon eller hindring av vena cava inferior vene, binyrebarkhypoplasi osv.;
  3. Hepatocellulært og nyrecellekarsinom;
  4. Infeksjoner - amoebiasis, tuberkulose, echinococcosis, aspergillosis, syfilis og mange andre;
  5. Koagulopati (antifosfolipidsyndrom, samt protein S, C og antitrombin II-mangel);
  6. Trombocytose, polycytemia, hematologiske lidelser er alvorlige koagulasjonsforstyrrelser.

Hvordan er sykdommen eller Budd Chiari-syndrom manifestert og behandlet, hva er komplikasjonene

Hallo. Jeg begynte å ha sterke smerter i øvre del av magen, venøse merker dukket opp på brystet, symptomer på portalhypertensjon og gulhet i huden. Ved palpasjon under høyre hypokondrium, kan du bestemme at leveren er forstørret. Magen økte også på grunn av væskeansamling i bukhulen. Kan det være Budd Chiari-syndrom eller skrumplever i leveren? Hva kan være komplikasjonene ved Budd Chiari-sykdommen? Hvordan identifisere og behandle et slikt syndrom?


Hallo. Du må gjennomgå en leverundersøkelse, siden Budd-Chiari-syndrom er en okklusjon av levervenene, dvs. en sykdom der utstrømningen av blod forstyrres, og det dannes stagnasjon i leveren, blodtrykket øker i den store portvenen, hvorved venøst ​​blod kommer inn i leveren fra andre uparrede organer, trombose i levervenen vises.

I dette tilfellet dannes partisjoner i de endelige delene av blodårene i leveren, trombocytemi, ekte polycytemia, abscess, svulster, nattlig paroksysmal hemoglobinuri. Derfor symptomene dine, som manifesteres av magesmerter, gulsott, ascites og en forstørret smertefull lever, samt utvidede årer i magen og venøse merker i brystet.

Årsaker til syndromet

Budd Chiari-syndrom utvikler seg av den umiddelbare hovedgrunnen - innsnevring eller fullstendig fusjon av vaskulære vegger, som sikrer utstrømning av venøst ​​blod fra leveren.

Men denne patologien er provosert av følgende negative faktorer:

  • mekaniske skader: støt og blåmerker i magen;
  • peritonitt - en akutt inflammatorisk prosess i bukhulen;
  • perikarditt - betennelse i bindehjertemembranen utenfor;
  • leversykdommer: skrumplever og fokale lesjoner;
  • svulster i bukhulen;
  • medfødte defekter i den underordnede vena cava, som fjerner blod fra leveren;
  • trombose - lukking av en trombe i vaskulærbedet;
  • polycythemia - en økning i røde blodlegemer (røde blodlegemer) i blodet;
  • paroksysmal nattlig hemoglobinuri - anemi og utskillelse av natturin med urenheter av blod;
  • trekkende visceral tromboflebitis - samtidig utseende av store blodpropper i forskjellige kar;
  • infeksjoner: streptokokk, tuberkuløs;
  • medisiner - hormonelle prevensjonsmidler.

Men i mangel av samtidig sykdommer og provoserende faktorer, kalles syndromet idiopatisk.

symptomatologi

De karakteristiske symptomene på Budd Chiari-syndrom er gitt i tabell 1 i samsvar med patologiformene:

Form for patologiKarakteristiske symptomer
SkarpSymptomer på den akutte formen vokser raskt og manifesterer seg:

  • en betydelig økning i leveren i størrelse - hepatomegaly;
  • uutholdelig akutt smerte under høyre hypokondrium nedenfra, under en skje eller underkant av brystbenet;
  • kvalme og oppkast;
  • hevelse i vener på overflaten av brystet og magen;
  • svakhet og tretthet;
  • gulhet i hud og øye sklera;
  • alvorlig hevelse i bena;
  • hydrotoraks og ascites (væske i bryst og mage);
  • hemoragisk ascites (ansamling av væske med blod på grunn av indre blødninger).

Det er vanskelig for pasienter å utføre fysiske bevegelser og gå. Denne tilstanden kan føre til koma eller død..

subakuttTegn på en subakutt form utvikler seg mindre raskt, men uttales:

  • en betydelig økning i leveren, milten (splenomegaly);
  • ubehag og smerter i hypokondrium på høyre side;
  • svakhet og økt tretthet;
  • brudd på fysisk-kjemiske parametre av blod: økt viskositet eller koagulerbarhet;
  • ascites.

Den subakutte formen blir kronisk, men pasientens arbeidskapasitet vil være begrenset.

KroniskDet manifesterer seg i tilbakefall - en økning i insuffisiens:

  • svakhet og tretthet;
  • økt smerte i leveren;
  • hepatomegaly, splenomegaly;
  • kvalme og oppkast;
  • utseendet til et uttalt mønster av årer på brystet og magen;
  • fenomenene dyspepsi - en fordøyelsessykdom;
  • indre blødninger;
  • hevelse i anklene;
  • koagulasjonsforstyrrelse;
  • ascites.

Ved hyppige tilbakefall er arbeidskapasiteten til pasienter begrenset og vil kanskje ikke bli gjenopprettet i fremtiden..

Merk følgende! Komplikasjoner av Budd-Chiari-syndrom!

Komplikasjoner av patologi er alltid alvorlige og viser seg:

  • utilstrekkelighet av lever og nyre;
  • hydrotoraks og hemoragisk ascites;
  • med ascites - bakteriell peritonitt;
  • levercirrhose og hepatorenal syndrom;
  • indre og blødning fra årer med åreknuter i spiserøret, mage og tarmer;
  • portal hypertensjon;
  • hepatocellulært karsinom med membranøs fusjon av den underordnede vena cava.

Det er viktig å vite. Utviklingen av syndromet kan forekomme hos personer med systemisk lupus erythematosus og sykdommer, som er ledsaget av en mangel på antitrombin III, protein C og S, antikoagulasjonsfaktorer, binyresvulster og nyresvulster, bukspyttkjertel og levercellekarsinom. Gravide kvinner og pasienter som tar blodkoagulasjonsmedisiner (dekarbazin og p-piller) er også utsatt for å utvikle syndromet..

diagnostikk

Pasienten blir undersøkt av lege, gjennomfører fysiske og instrumentelle studier, studerer laboratorietester:

  • teller antall blodplater og leukocytter i en detaljert blodprøve;
  • bestemmer koagulasjonsfaktorer av blod i henhold til indikatorer for et koagulogram, økning i protrombintid;
  • den biokjemiske analysen av blod tar hensyn til hvor mye de normale nivåene av alkalisk fosfatase og bilirubin har økt, albuminet har redusert, aktiviteten til levertransaminaser har økt.

Når instrumentale forskningsmetoder utføres: splenitt og hepatomanometri, radiografi av organer i bukhulen for å identifisere: ascites, hepatocellulært karsinom, nyren leverkarsinom, åreknuter i spiserøret, forkalkning i nærvær av portvene trombose.

Undersøkt ved hjelp av ultralyd- og radionuklidmetoder, hepatoskopi, venografi, nedre kavografi, utføres et angiogram for å oppdage stenose av overlegen vena cava og kontrastmedium i den venøse blodstrømmen i leveren, hvis det er delvis hindring i venen.

Når du utfører en differensialdiagnose av syndromet, blir følgende avslørt eller ekskludert:

  • veno-inkluderende sykdom - det forekommer hos 25% av pasientene som har gjennomgått benmargstransplantasjon eller fått cellegift. I dette tilfellet kan utslettelse av postsinusoidale små blodkar - venuler bestemmes;
  • høyre ventrikkel hjertesvikt.

Du må vite at en viktig algoritme for diagnostisering av syndromet er påvisning av ascites, portalhypertensjon, inkludert bakteriell peritonitt, leversvikt, åreknuter i spiserøret, mage, tarm, hepatorenal syndrom, hepatocellulært karsinom..

Behandlingsmetoder

Frem til i dag har leger ikke vært i stand til å kurere en slik sykdom fullstendig på grunn av ineffektiviteten til medikamentell terapi, selv om medisiner til en viss grad og i noen tid lindrer pasientens tilstand og forlenger livet. Når det gjelder kirurgiske metoder, forlenger de livet betydelig og forbedrer prognosen. Ikke utfør kirurgi bare med alvorlig leversvikt.

Konservativ behandling

Målet med medikamentell behandling er:

  • en reduksjon i manifestasjonene av syndromet på grunn av eliminering (resorpsjon, ødeleggelse) av hindringer for blodstrøm og normalisering av blodtilførsel til leveren;
  • trykkreduksjon i portvenen;
  • forebygging av syndromet og eliminering av komplikasjoner;
  • forbedre livskvaliteten til pasienter.

Tabell 2 viser medisinene for behandling av syndromet..

Legemiddelgruppe Hvordan virker detHvordan søke
Antikoagulantia: Clexane, Curantil, Sodium Dalteparin (Fragmin)

Forhindre blodkoagulering, klumping (aggregering) av blodplater og røde blodlegemer, forhindre dannelse av blodproppDe blir injisert i venene jet og dråpe, inne i muskelen i henhold til ordningen foreskrevet av legen, for ikke å forårsake indre blødninger, allergiske reaksjoner: urtikaria, kløe, sjokk, håravfall, hudnekrose, for ikke å øke aktiviteten til levertransaminaser (enzymer).
Trombolytika: Alteplase, Streptokinase (Streptase, Streptodekase), Urokinase.Ødelegg eller oppløs blodproppVed trombose blir streptokinase lyofilisat oppløst i saltvann, og en innledende dose på 250 000 IE administreres i form av en infusjonsdråpe i venene i løpet av 30 minutter. Deretter - 1,5 millioner IE hver 6. time, men ikke mer enn 9 millioner IE for hele behandlingssyklusen. Gjenta om en dag. En annen administrasjonsvei gjennom et kateter på 7500 IE er mulig hver time etter startdosen. Lang trombolyse elimineres med en dose på 1 million enheter i løpet av 5 dager etter startdosen.

Urokinase injiseres i venene ved 4400 IE hvert 10. minutt, deretter ved 6000 IE.

Alteplase (Actilize) administreres inne i venen med 0,25-0,5 mg / kg i 60 minutter.

Glukokortikoider: Prednison

Lindrer betennelse i vevene i leveren og karveggene, allergier og smerter, forbedrer metabolske prosesserDosen er foreskrevet av legen i henhold til resultatene av diagnostiske tester
Midler for å forbedre metabolske prosesser i leverceller: Essential Forte, Lipoic acidDet brukes til å forbedre metabolismen i hepatocytter, øke stabiliteten i tilfelle forstyrrelse av blodtilførsel på grunn av sammensetningen av legemidlet: essensielle fosfolipider, tiamin, riboflavinmononitrat, nikotinamid, α-tokoferolacetat, cyanokobalamin, pyridoksinklorid
  • Essentiale.
  • Essensiell N.
  • Essentiale Forte.
  • Essentiale Forte N tas som en injeksjon i venene, kapslene oralt etter måltider i henhold til individuelle ordninger foreskrevet av legen i løpet av 3 måneder..
Diuretika: Spironolactone (Veroshpilakton, Veroshpiron), Furosemide (Lasix)Fjern overflødig væske i hevelse i bena og ascites
  • Kombinert med kosthold, begrensning av vann og natrium, introduksjon av kaliumsalter.
  • Spironolacton og analoger - 25-200 mg / dag - 2-4 ganger, men ikke mer enn 200 mg / dag.
  • Furosemid og analoger - oralt ved 20-80 mg / dag hver 6-12 time, men ikke mer enn 6 mg / kg / dag.

Kirurgi

Med kirurgi utfører de:

  1. Anastomoser påføres: de gjenoppretter blodstrømmen ved hjelp av kunstige hule proteser, som skaper en melding mellom fartøyene med skade.
  2. Omkjøringskirurgi: biologiske eller kunstige proteser etterligner vaskulære segmenter, og skaper en vei for blodstrøm til å omgå vener med skader.
  3. Den overlegne vena cava er protetisert: erstatt det skadede området med et biologisk eller kunstig implantat.
  4. Ballongdilatasjon av den underordnede vena cava og stenting: ved hjelp av et kateter med en ballong på slutten, utvider det stenotiske stedet, stenten installeres i fartøyet for å forhindre at det smalner.
  5. Menmbranotomy: ved å dissekere skjøtene eller septa fra bindevevet, øker lumen i karene.
  6. Levertransplantasjon: transplanter en sunn giverlever.

Viktig. Med Budd Chiari-syndrom må ascites behandles med kirurgiske og medisinske metoder og samtidig følge en diett.

Med konservativ behandling er diuretika foreskrevet og hypoalbuminemia korrigert. Ascitic væske fjernes kirurgisk under laparocentese. Portosystemisk transjugulær bypass-poding i leveren eller levertransplantasjonen blir også utført..

De har lov til å spise frokostblandinger: bokhvete, havre og ris, grønnsaker og frukt, gårsdagens rugbrød og uspiselige kaker (havre- og kjekskaker), lite fett kjøtt og fiskefilet, cottage cheese, yoghurt og kefir, drikke rosehip buljonger, eggehvite.

De begrenser vann og salt, og forbyr alt fet, stekt og krydret, hermetikk, majones og margarin, smult og pølser, sopp, alkohol, kaffe og sterk te. være sunn!