Galena årer hos nyfødte

Galenåre aneurisme - en gruppe avvik i utviklingen av hjernevene, som følge av utholdenhet av embryonale kar med dannelse av arteriovenøs bypass. Manifestert av hjertesvikt, hydrocephalus, etterslep i fysisk og mental utvikling. Nevrologiske symptomer er karakteristiske, ruptur av aneurisme med intrakraniell blødning er mulig. Diagnose av en Galen veneureurisme utføres under prenatal ultralydscreening med dopplerografi. Hos nyfødte bekreftes diagnosen ved CT, MR, angiografi. Kirurgisk behandling, embolisering av fartøyer som mater venen.

Generell informasjon

Galenåre-aneurisme kombinerer mange vaskulære abnormaliteter assosiert med nedsatt embryonal utvikling av den store hjernevene. Patologi er ekstremt sjelden, frekvensen av alle arteriovenøse misdannelser i hjernen overstiger ikke 1% blant befolkningen i alle aldre. Patologi er dobbelt så vanlig hos gutter. Det haster med problemet innen pediatri er assosiert med en høy dødelighet, som bare har redusert seg noe de siste årene (opptil 50-70%), til tross for den enorme utviklingen av vaskulær nevrokirurgi. I tillegg, på grunn av den sjeldne forekomsten av Galens veneaneurisme, er de fleste spesialister ikke forberedt på slike tilfeller. Av denne grunn gjennomføres alle operasjoner i store føderale sentre..

Årsaker til Galen Vein Aneurysm

Hjernevevsernæring utføres først gjennom embryonale kar, hvis vegger avviker i struktur fra den normale vaskulære veggen. I løpet av 4-8 uker etter fosterets liv erstattes disse karene med fulle arterier og årer. Under påvirkning av forskjellige skadelige faktorer blir denne prosessen forstyrret, de embryonale karene vedvarer. Dermed forekommer dannelsen av alle arteriovenøse misdannelser, inkludert Galen veneuranismer, i første trimester av svangerskapet. Mange bakterier og virus har en høy tropisme for nervøst og vaskulært vev. Patologier for utviklingen av cerebrale kar kan også dannes under påvirkning av medikamenter, stråling og andre faktorer..

Galen vene aneurisme kan være representert ved den patologiske utvidelsen av selve karet, men som oftest er det tilstedeværelsen av flere arteriovenøse shunts av den embryonale strukturen. Omkjøringskirurgi fører til utslipp av arteriell blod og følgelig anemisering av hjernevev. I tillegg øker belastningen på den venøse sengen. Som allerede nevnt er strukturen til embryonale kar forskjellig fra vanlig. Spesielt har de ikke det vanlige muskellaget, det er med dette det er høy risiko for brudd på shunts. Overbefolkning av den venøse sengen fører til utbredelse, som et resultat av hvilken mekanisk komprimering av den sylviske vannforsyningen er mulig ved dannelsen av hydrocephalus.

Klassifisering og symptomer på Galen Vein Aneurysm

Arteriovenøs misdannelse er lokalisert i den fremre kraniale fossaen, over og bak de visuelle knollene, i den såkalte Galen-venesisternen. Tre typer Galen-veneaneurismer skilles strukturelt. Den intramurale formen er preget av åpningen av arteriell bagasjerommet direkte i den store hjernevene. Med den koroidale formen av vaskulær anomali, er arteriovenøse shunts lokalisert i den koroidale spalten og strømmer inn i enten den store blodåre eller patologiske embryonale årer. Den parenkymale formen av Galen veneaneurisme utmerker seg ved plasseringen av mange shunts i hjernens parenchyma.

Patologi manifesterer seg fra fødselen hos 50% av pasientene. Det ledende symptomet er hjertesvikt, som utvikler seg som et resultat av en høy venøs retur av blod fra hjernen og følgelig en økende belastning på venstre hjerte. Siden aneurismen i Galenvenen fremdeles dannes i livmoren, allerede ved fødselen, har hjertesvikt en høy risiko for dekompensasjon. Klinisk uttrykkes dette i tretthet under fôring, generalisert ødem, kortpustethet på grunn av interstitiell lungeødem. I fremtiden blir hjertesvikt en av grunnene til etterslepet i fysisk utvikling.

Hydrocephalus er et ugunstig prognostisk tegn, siden det indikerer okklusjon av den sylviske vannforsyningen eller en betydelig mengde blodutslipp i den venøse sengen. Babyens hode er forstørret fra fødselen, utvidede årer er synlige på overflaten. Oppkast, eksoftalmos, fokale nevrologiske symptomer i form av ptose, strabismus kan bemerkes. En økning i intrakranielt trykk er noen ganger ledsaget av kramper. I fremtiden er et etterslep i mental utvikling karakteristisk, også assosiert med utilstrekkelig næring av hjernevev. Sjeldnere manifesteres Galens veneaneurisme ved symptomer på intrakraniell blødning: tap av bevissthet, kramper osv..

Diagnose av Galen Vein Aneurysm

Primær diagnose blir mulig med planlagt ultralydscreening i tredje trimester av svangerskapet. Galens veneaneurisme visualiseres som en anekogen masse i midten av hodet. For bekreftelse brukes Doppler-fargekartlegging. Metoden er svært pålitelig. I mangel av prenatal diagnose er det vanskelig å fastslå tilstedeværelsen av en vaskulær abnormalitet etter fødsel. For det første er sykdommen ekstremt sjelden, derfor blir den et unntak for barnelege blant mange andre årsaker til hjertesvikt og hydrocephalus. For det andre er Galens veneaneurisme ikke alltid klinisk tydelig fra fødselen.

Computertomografi og MR blir også mye brukt til diagnostiske formål. På bildene kan patologiske floker fra embryonale kar visualiseres. For videre planlegging av behandlingstaktikker er angiografi nødvendig, som lar deg etablere topografiske forhold til normale kar og oppdage andre mulige vaskulære avvik. Trombose kan mistenkes ved hjelp av angiografi, derfor er en kontrast røntgenundersøkelse av blodkar den viktigste i diagnosen Galenes veneaneurisme. Det er denne metoden som lar vaskulære kirurger planlegge taktikken for kirurgisk inngrep.

Behandling, prognose og forebygging av Galen veneaneurisme

Hovedmetoden for terapi er for tiden endovaskulær embolisering av kar som mater aneurismen. Den anbefalte alderen til barnet for operasjonen er 2-6 måneder. På det preoperative forberedelsesstadiet brukes antikoagulantia for å forhindre vaskulær trombose, samt kardiotonika for å kompensere for hjertesvikt. Hvis det er tegn på alvorlig hydrocephalus, er en shunt indikert for å normalisere intrakranielt trykk. Ventriculoperitoneal shunting utføres vanligvis. Åpne kirurgier i behandlingen av Galen veneaneurismer brukes praktisk talt ikke.

Prognosen for sykdommen er ofte ugunstig. Utviklingen av moderne metoder for nevrokirurgi har redusert dødeligheten til 50-70%. Likevel henger barna som overlevde operasjonen etter i mental utvikling, nevrologiske symptomer vedvarer. Primærforebygging utføres prenatalt. Hvis en aneurisme i Galen-vene oppdages av ultralyd, bestemmer leger og foreldre taktikken for videre graviditetshåndtering. De fleste spesialister anbefaler kirurgisk fødsel ved keisersnitt etterfulgt av behandlingen beskrevet ovenfor. For øyeblikket når dødeligheten i slike tilfeller 80%..

Alt materiale er publisert under forfatterskap, eller av redaktørene til profesjonelle leger (om forfatterne), men er ikke en resept på behandling. Kontakt en spesialist!

© Når du bruker materialer, kreves det en referanse eller indikasjon på kildens navn.

Forfatter: A. Olesya Valeryevna, MD, MD, praktiserende lege, lærer ved et medisinsk universitet

Frekvensen av ural anomalier i Galen overskrider ikke en prosent blant mennesker i alle aldre, men denne patologien utgjør opptil en tredel av tilfellene av cerebrale vaskulære defekter hos nyfødte og små barn. Hos mannlige barn oppdages det dobbelt så ofte som hos jenter.

I følge statistikk ender opptil 90% av tilfellene med medfødte misdannelser i venen til Galen ved død av babyer i en tidlig alder, noe som er assosiert både med alvorlighetsgraden av patologien og mangelen på beredskap fra spesialister til behandling av sykdommen, mangelen på utstyrte nevrokirurgiske og vaskulære profiler. Prognosen er betydelig verre hos pasienter som er født med tegn på hjertesvikt, hydrocephalus og nedsatt blodstrøm i hjernehalvdelene..

De siste årene har dødeligheten blitt redusert til 70-80%, og litteraturen beskriver til og med isolerte tilfeller av vellykket kamp med patologi, noe som i stor grad skyldes fremgang innen ultralydundersøkelsesmetoder og forbedring av mikrosurgiske og endovaskulære teknikker innen nevrokirurgi. Samtidig kan dessverre leger fortsatt ikke gi foreldre til babyer med anomalier i venen til Galen noen oppmuntrende anbefalinger..

Anatomi og patologityper i hjernens store blodåre

Galens ven kalles hjernevene, fordi det er en av de største venøse koffertene som fører blod mettet med karbondioksid og metabolske produkter, fra de indre delene av hjernen - subkortikale kjerner, optiske tuberkler, gjennomsiktig septum, plexus i laterale ventrikler.

Den store hjernevene tilhører det dype venøs system og passerer i det subarachnoide rommet (det kalles også sisternen av samme blodåre i dette området), som kobles til den nedre sagittale venøs bihule med dannelsen av en direkte bihule. Den store vene Galena strømmer inn i den direkte bihulen.

Anatomien til en Galen-ven avhenger av formen på hodet. Lengden er omtrent 12-14 mm, mens hos personer med en dolichocephalic type hodeskalle (med et langt og smalt hode) kan det nå 2 centimeter, og for brachycephals med et kort og bredt hode - litt mer enn en centimeter.

Diameteren til fartøyet er ikke assosiert med formen på skallen og gjennomsnitt 5–7 mm. Det ble imidlertid bemerket at brachycephalus har en relativt kort, men bredere bagasjerom enn dolichocephalus med en lang og smalere blodåre.

Blodstrømningshastigheten i venen til Galen hos barn under ett år er 4-18 cm / sek.

Blant endringene som oftest oppdages i fartøyet som vurderes er:

  • Galen vene aneurisme;
  • Arteriovenøs misdannelse i hjernevene.

Galen Vein Aneurysm

Galenåre-aneurisme er en av de mest alvorlige og ganske komplekse former for hjernens vaskulære patologi for tidlig diagnose og behandling. Dessverre er det vanligvis ikke funnet tidligere enn tredje svangerskapsperiodens svangerskap, noe som blir et virkelig sjokk for fremtidige foreldre, fordi ultralyd for tidligere screening viste normen.

På samme tid gjør en feil som oppdages selv under graviditet, om enn ganske sent, det mulig for fødsel å bestemme taktikken for å behandle babyen, velge en klinikk og spesialist og psykologisk innstille kampen for trivsel for barnet.

Galen vene aneurisme dannes i utero. Opprinnelig forekommer ernæring av hjernestrukturer i et voksende embryo av embryonale kar, som modnes i hele arterier og årer i løpet av de første to månedene av svangerskapet. Hvis denne prosessen blir forstyrret, forblir de embryonale karene uutviklet i fosterhjerne, noe som gir aneurismer og andre misdannelser.

Blant årsakene som kan bidra til avvik i dannelsen av vaskulærbedet, indikerer:

  1. Eksponering for virus og bakterier (herpes, røde hunder, luftveisinfeksjoner, etc.);
  2. Tar visse medisiner;
  3. Effekten av ioniserende stråling.

Det er viktig å merke seg at feilen er lagt i den første tredjedelen av svangerskapet, men den blir merkbar for diagnose mye senere.

Fra synspunktet til aneurismen til aneurismen kan det være en lokal økning i venens lumen, men mye oftere ser det ut som flere meldinger mellom karene i form av en ball som består av kar av embryonal type.

Blod fra arteriene i hjernen (systemet med den indre halspoten og vertebro-basilar) slippes ut i den unormalt dannede vene, og når ikke tilstrekkelig til nervevevet i halvkule og subkortikale strukturer, på grunn av hvilket sistnevnte opplever anemi, og den venøse delen er overbelastet.

Embryoniske kar er blottet for et jevnt muskelsjikt, derfor kan de lett briste med utstrømning av blod inn i nervevevet, samt bli strukket av et overskudd av væske. Å strekke og øke diameteren på den venøse delen av blodstrømmen bidrar til kompresjon av cerebrospinalvæsken og utvikling av hydrocephalus.

Galens veneaneurisme finnes i fronten av hodeskallen, bak og over de visuelle knollene i den navngivne sisternen. Det er flere former for aneurisme:

  • Intramural når en arterie flyter direkte i en blodåre.
  • Choroidal - er representert av vaskulære plekser i choroidespalten.
  • Parenkymal - flere vaskulære meldinger er i hjernens parenkym.

Video: Galenåraneurismer ved ultralyd

Misdannelse i hjernens store blodåre

Galena-malformasjon kalles en endring i det vaskulære systemet, der en pleksus finnes i form av en spole, bestående av embryonale kar og, selvfølgelig, en forstørret stor vene (aneurisme). Det vil si at misdannelse alltid innebærer endring av aneurysmal vene.

Misdannelser er preget av underutvikling av de elastiske og muskelfibrene i den midtre kappen av venen, så til og med en svak trykkøkning er ledsaget av en utvidelse av lumen i karene, som bare forverres over tid. Anneurysm kan ha form av en pose eller en diffus økning i fartøyets lumen.

Arteriovenøs misdannelse i Galenvenen kan være veggmaleri når arteriene i hjernen nærmer seg den aneurysmalt utvidede venen og strømmer direkte inn i den, og den koroidale - patologisk endrede floker av blodkar som mater misdannelsen som strømmer inn i den utvidede galena-vene.

Malformasjon sammen i den aneurysmisk utvidede vene av Galen presser på de omkringliggende vevene, og bidrar til atrofiske forandringer, fortrengning, blokade av cerebrospinalvæske og venøs utstrømning, på grunn av hvilken hydrocephalus øker.

Video: Maling i galgen i vene

Manifestasjoner av venøse vaskulære anomalier

Symptomer på anomalier i hjernens venekanal vises ved fødselen hos halvparten av babyene. Det viktigste symptomet på aneurysmale forandringer i Galens årer er hjertesvikt assosiert med økt venetrykk i hjerne- og vena cava, noe som skaper en for stor belastning på barnets hjerte. Siden aneurismen fungerer i fødselsperioden, ved fødselen, har babyen stor sannsynlighet for dekompensasjon av hjerteaktivitet.

barn med diagnostisert Galena-veneformasjon

Kliniske tegn på aneurisme er:

  1. Tretthet av babyen under fôring;
  2. Ødem av mykt vev;
  3. Pustebesvær med fare for lungeødem;
  4. Etterslep av fysisk utvikling fra de første månedene av livet.

Et ugunstig tegn på nedsatt venøs utstrømning er hydrocefalalt syndrom, som indikerer kompresjon fra utsiden av de utvidede karene i vannforsyningen til hjernen som fører cerebrospinalvæske fra laterale ventrikler og subarachnoide rom, eller en sterk utslipp av store mengder blod i venene på skallen..

Hydrocephalus manifesteres av en økning i størrelsen på hodet til barnet, utvidelsen av dets overfladiske årer, noe som merkes med det blotte øye. På bakgrunn av hydrocefalisk-hypertensivt syndrom er oppkast, kramper, øyenbryn, strabismus, fokale nevrologiske lidelser mulig.

Som et resultat av blodskifter får halvkulefuglene mindre arteriell ernæring, derfor forstyrres utviklingen av intelligens og mental retardasjon dannes. I sjeldne tilfeller er blødninger i stoffet i hjernen med anfall, koma, lammelse mulig.

Galenåre misdannelse gir manifestasjoner i tidlig barndom, ekstremt sjelden hos voksne. Oftest forekommer det med hydrocephalus og intrakraniell hypertensjon med komprimering av hjernevedukten, så vel som intracerebrale hematomer, krampesyndrom, mentale og motoriske utviklingsforstyrrelser, fokale nevrologiske lidelser.

På grunn av den økte belastningen på myokardiet, samt på grunn av misdannelser i hjerte- og karsystemet, virker hjertesvikt med dyspné, ødem, cyanose ganske tidlig.

Avhengig av alvorlighetsgraden av kurset, skilles flere kliniske varianter av misdannelse:

  • Jeg skriver - alvorlig forløp med høy dødelighet, hjertesvikt og luftveissvikt, forstørret lever, døs av hjernen;
  • II-type - alvorlige nevrologiske fokale lidelser, hypoplasia i hjernen, tegn på nedsatt arteriell blodstrøm på grunn av bypass-kirurgi;
  • III-type - forstyrrelser i venøs utstrømning med økt trykk, patologi for cerebrospinalvæskedynamikk, kommuniserer hydrocephalus.

Nyansene i diagnosen venøs misdannelse

Diagnostisering av patologi av intrakranielle årer utføres av:

  1. Røntgenkontrastangiografi - etter fødselen av en baby er dette den viktigste forskningsmetoden, som er avgjørende for å bestemme kirurgiske taktikker;
  2. Ultralydanalyse med dopplerometri - før fødselen i tredje trimester og etter fødselen av babyen (nevrosonografi) er den tryggeste og rimeligste måten å diagnostisere;
  3. CT, MR - i den tidlige nyfødte perioden.

Identifisering av aneurisme i Galenvenen blir mulig ikke tidligere enn tredje svangerskapsperiod ved bruk av ultralyd. Anomalien ser ut som en anekogen masse i midten av skallen. Ultralydsskanning suppleres med dopplerometri med bestemmelse av arten av blodstrømmen i patologisk endrede kar.

Hvis en kvinne ikke har blitt undersøkt før fødsel, er det ekstremt vanskelig å mistenke patologi på grunn av den sjeldne forekomsten og på grunn av mangel på kliniske tegn i noen tilfeller ved fødselen. Barneleger diagnostiserer andre årsaker til døsighet i hjernen og hjertesvikt.

I tillegg til ultralyddiagnostikk brukes databehandling og MR-avbildning, som viser floker av unormalt utviklede intrakranielle kar. For å tydeliggjøre arten av forgrening av de embryonale karene, deres forhold til det normale, tilstedeværelsen eller fraværet av trombose gjør det mulig å bruke radiopaque angiografi, noe som også resulterer i utviklingen av en kirurgisk behandlingsplan.

Behandling

Hvis feilen oppdages under graviditet, kan en kvinne bli tilbudt en planlagt keisersnitt, og deretter en kirurgisk behandling av sykdommen. Forventende taktikker selv med asymptomatisk patologi etter fødselen er uakseptable.

Den viktigste metoden for å behandle aneurismer og misdannelser i Galenvenen regnes som kirurgisk inngrep - endovaskulær embolisering av nærende dannelse av blodkar med limforbindelser, mikrospoler. Operasjonen er å foretrekke å utføre fra 2-3 måneder til seks måneder av barnets levetid, men med progresjonen av hjertesvikt - så snart som mulig. Som forberedelse til intervensjonen foreskrives antikoagulantia for å forhindre venetrombose, samt hjertemedisiner for å opprettholde hjertefunksjon på et akseptabelt nivå..

minimalt invasiv emballering av Galenvenen, settes et kateter inn i lårarterien

Det er ekstremt farlig å utføre operasjonen for eldre barn eller voksne på grunn av muligheten for blødning på grunn av en kraftig tilstrømning av blod til kar som lenge har fungert under forstyrrelsestilstander og ikke er klare for nye blodsirkulasjonsbetingelser.

Når det gjelder hydrocephalus, oppstår spørsmålet om en shuntoperasjon, som består i å pålegge en kunstig beskjed mellom ventriklene i hjernen og kroppshulen (pleural, buk). En shunt gir utslipp av cerebrospinalvæske, som deretter reabsorberes av overflaten av den serøse membranen. Åpne intervensjoner på aneurismer utføres ikke på grunn av den høye operasjonelle risikoen og mulige alvorlige komplikasjoner.

Til tross for utviklingen av endovaskulær kirurgi og forbedring av diagnostiske metoder, er prognosen for aneurisme og misdannelser i Galenvenen ugunstig. Barn som har gjennomgått kirurgi og overlevd lider av brudd på mental og psykofysisk utvikling og har i noen tilfeller alvorlige nevrologiske lidelser.

Skrevet av: admin i Sykdom og behandling 07/14/2018 0 48 visninger

Galen vene aneurisme er en sykdom som er preget av avvik i utviklingen av en Galen vene (et kar lokalisert i den menneskelige hjernen). Også slike kar kan være sammenvevd med hverandre eller ha prosesser som strekker seg fra venen. Sykdommen kan utvikle seg i embryonperioden, så den er assosiert med medfødte plager. Sammenfletting av blodkar har vanligvis rare skjell, som er tykke hos en vanlig person, og tynne hos mennesker med patologi. Leger er svært sjeldne med en sykdom som Galenes veneaneurisme.

Disse vevene blir ikke forsynt med blod, det går i venene, så blodsirkulasjonen blir annerledes enn sunn. Det er på grunn av den lille strømmen av blod at forskjellige hjerneforstyrrelser og utseendet på Galens venepatologi oppstår. Det er veldig viktig å huske at aneurisme er veldig farlig, fordi fartøyene når som helst kan sprekke og blødning kan danne seg. Derfor må du umiddelbart oppsøke lege for ikke å drepe sykdommen.

Selvfølgelig kan legene fremdeles ikke finne alle årsakene til denne plagen, men det er noen faktorer som påvirker utviklingen:

  • hvis en person har medfødt skade på hjernens kar på grunn av det faktum at de er kronglete, bøyde, kan dette tjene som en årsak (spesielt en arvelig disposisjon);
  • Hvis en person har høyt trykk, presser den på allerede skadede deler av fartøyene, noe som fører til brudd på dem;
  • hvis en person har hatt et slags traume assosiert med skade på blodkar eller hjerne, samt forskjellige hjerte-kar-sykdommer eller svulster, for eksempel en hjerne eller en svulst som forstyrrer blodsirkulasjonen, kan dette føre til aneurismer.

Det er mulig å identifisere en sykdom fra fødselen bare hos femti prosent av pasientene. Siden blodsirkulasjonen er forstyrret, noen ganger er høyt blodtrykk til stede, er det en stor belastning på hjertet, noe som fører til hjertesvikt. Som allerede nevnt dannes plagen hos babyen i livmoren, derfor er tegn på utilstrekkelig synlig i ansiktet.

Fra ung alder kan et barn manifestere seg:

  • tretthet - når mor gir babyen et bryst, og det nyfødte blir trøtt når hun fôrer;
  • hevelse, hevelse i visse deler av kroppen;
  • Lungeødem.

I tillegg kan en aneurisme i Galenvenen forårsake en plage som hydrocephalus, som er preget av en økning i størrelsen på barnets hode, samt uttalte vener i hodebunnen. I dette tilfellet vil symptomer som oppkast, synshemming, fremspring av øyeeplet og andre bli observert. På grunn av det faktum at trykket økes, kan det være kramper hos det nyfødte, samt blødning.

Hvis moren til den nyfødte merket avvik i oppførselen til barnet sitt, endringer i utseendet, må du umiddelbart oppsøke lege for å utelukke eller bekrefte denne alvorlige sykdommen.

Sporing av endringer i babyens kropp er mulig når mor undersøker i sen graviditet, når fosteret allerede er fullstendig dannet. Ultralyd stiller ofte en slik diagnose, der mødre blir informert om helsetilstanden til det ufødte barnet hennes. Også leger gjør dopplerografi noen ganger, fordi det er effektivt å identifisere slike plager.

Generelt sett, hvis moren til det nyfødte ikke ble undersøkt for utseendet til slike avvik eller de ikke ble identifisert, er det vanskelig å bedømme patologiene når barnet allerede har dukket opp.

Dette skyldes det faktum at:

  • sykdommen er ekstremt sjelden, derfor er dens tegn ikke helt forstått av alle, og noen ganger ikke engang kjent;
  • symptomer vises ikke alltid, noe som forsinker behandling og diagnose av sykdommen.

Også leger hjelper magnetisk resonansavbildning eller computertomografi, som registrerer endringer i fartøyene og oppdager deres sammenfiltring. For å studere dem videre brukes en kontrast røntgen som også undersøker de nærmeste karene for å forstå den kirurgiske prosedyren.

For å løse problemer er det veldig viktig å ha de rette legene som vil forklare situasjonen og hjelpe foreldre med å takle denne vanskelige oppgaven, og det er også nødvendig å ha utstyr for diagnose, som kun er tilgjengelig av kvalifiserte spesialister..

På grunn av det faktum at behandlingen noen ganger er forsinket, kan en person ha blødning i hjernen. Som et resultat kommer blod inn i alle vevene i hjernen, noe som fører til deres nekrose og fullstendig dysfunksjon, sammen med dette kan hydrocephalus oppdages.

På grunn av gapet kan oppstå:

  • hodepine, ofte bankende i hjernen, som ingen medisiner hjelper;
  • tap i verdensrommet;
  • ubehagelig å være i samfunnet eller stress i livet;
  • dårlig styring av handlingene dine.

I dag øker prosentandelen av reddet liv fra denne sykdommen på grunn av medisinutvikling og moderne teknologi. Den beste behandlingen, ifølge leger, er kirurgi som sparer selv de største aneurismene.

Under operasjonen er det fare for skade på aneurismen. Dette er de postoperative komplikasjonene. I tillegg utføres kirurgi parallelt med tradisjonell behandling, forskjellige medisiner er foreskrevet, for eksempel for å bedøve det opererte stedet eller for å redde en person fra oppkast.

Til tross for fremskritt innen vitenskap og medisin, er legene ikke i stand til å redde alle nyfødte, dødeligheten er fortsatt veldig høy. For å redde barn prøver de å identifisere sykdommen på embryotrinnet, men dette fungerer ikke alltid, derfor utvikles det aktivt teknisk utstyr for å studere denne sykdommen.

Operasjon av en aneurisme av en galena-vene hos et barn

Den første graviditeten, det mannlige fosteret, tilsvarer 28 ukers graviditet, ble undersøkt gjentatte ganger i de tidlige stadier, patologi ble ikke oppdaget. Ved 28 ukers svangerskap ble Galen veneaneurisme og kardiomegali oppdaget.

Stor hjernevene eller Galen-vene

Det venøse systemet i hjernen er normalt representert av hjerneårer og cerebrale bihuler. Skille mellom overfladiske og dype årer i hjernen. De overfladiske venene er lokalisert i viklingen i hjernebarken og strømmer inn i de venøse bihulene. Etter distribusjon og mengde varierer de overfladiske venene i hjernen sterkt. Mellom dem er det et stort antall anastomoser. De overfladiske venene anastomerer også vidt med de dype venene i hjernen gjennom et system av venekanaler som passerer gjennom tykkelsen på den hvite og grå substansen i hjernehalvdelene. Dype årer samler blod fra de dype strukturer i hjernen (subkortikale noder, vaskulære plekser og vegger i ventriklene). De er representert av en blodåre av en gjennomsiktig septum, en terminal vene som ligger mellom kaudatkjernen og den optiske tuberkel, og venen til den vaskulære pleksus. Disse tre venene, som fusjonerer, danner den indre vene i hjernen, der basalvenen strømmer inn i, og samler blod fra viklingen av basen i hjernen og bunnen av den tredje ventrikkelen. Når høyre og venstre indre årer smelter sammen, dannes en stor blodåre (Galen ven) som går langs den indre overflaten av corpus callosum tykning og strømmer inn i den direkte bihulen. Blod som strømmer gjennom de overfladiske og dype venene blir samlet i de venøse bihulene i hjernen. Venøs bihuler er hulrom som ligger i delingen av dura mater. Før du faller i bihulen, kan årer i 1-2 cm ligge fritt i det subarachnoide rommet. Bihuler er parret (ligger i midtlinjen) og pares.

Galenåre aneurisme - en gruppe avvik i utviklingen av hjernevene, som følge av utholdenhet av embryonale kar med dannelse av arteriovenøs bypass. Manifestert av hjertesvikt, hydrocephalus, etterslep i fysisk og mental utvikling. Nevrologiske symptomer er karakteristiske, ruptur av aneurisme med intrakraniell blødning er mulig. Diagnose av en Galen veneureurisme utføres under prenatal ultralydscreening med dopplerografi. Hos nyfødte bekreftes diagnosen ved CT, MR, angiografi. Kirurgisk behandling, embolisering av fartøyer som mater venen.

Galenåre-aneurisme kombinerer mange vaskulære abnormaliteter assosiert med nedsatt embryonal utvikling av den store hjernevene. Patologi er ekstremt sjelden, frekvensen av alle arteriovenøse misdannelser i hjernen overstiger ikke 1% blant befolkningen i alle aldre. Patologi er dobbelt så vanlig hos gutter. Det haster med problemet innen pediatri er assosiert med en høy dødelighet, som bare har redusert seg noe de siste årene (opptil 50-70%), til tross for den enorme utviklingen av vaskulær nevrokirurgi. I tillegg, på grunn av den sjeldne forekomsten av Galens veneaneurisme, er de fleste spesialister ikke forberedt på slike tilfeller. Av denne grunn gjennomføres alle operasjoner i store føderale sentre..

Hjernevevsernæring utføres først gjennom embryonale kar, hvis vegger avviker i struktur fra den normale vaskulære veggen. I løpet av 4-8 uker etter fosterets liv erstattes disse karene med fulle arterier og årer. Under påvirkning av forskjellige skadelige faktorer blir denne prosessen forstyrret, de embryonale karene vedvarer. Dermed forekommer dannelsen av alle arteriovenøse misdannelser, inkludert Galen veneuranismer, i første trimester av svangerskapet. Mange bakterier og virus har en høy tropisme for nervøst og vaskulært vev. Patologier for utviklingen av cerebrale kar kan også dannes under påvirkning av medikamenter, stråling og andre faktorer..

Galen vene aneurisme kan være representert ved den patologiske utvidelsen av selve karet, men som oftest er det tilstedeværelsen av flere arteriovenøse shunts av den embryonale strukturen. Omkjøringskirurgi fører til utslipp av arteriell blod og følgelig anemisering av hjernevev. I tillegg øker belastningen på den venøse sengen. Som allerede nevnt er strukturen til embryonale kar forskjellig fra vanlig. Spesielt har de ikke det vanlige muskellaget, det er med dette det er høy risiko for brudd på shunts. Overbefolkning av den venøse sengen fører til utbredelse, som et resultat av hvilken mekanisk komprimering av den sylviske vannforsyningen er mulig ved dannelsen av hydrocephalus.

Arteriovenøs misdannelse er lokalisert i den fremre kraniale fossaen, over og bak de visuelle knollene, i den såkalte Galen-venesisternen. Tre typer Galen-veneaneurismer skilles strukturelt. Den intramurale formen er preget av åpningen av arteriell bagasjerommet direkte i den store hjernevene. Med den koroidale formen av vaskulær anomali, er arteriovenøse shunts lokalisert i den koroidale spalten og strømmer inn i enten den store blodåre eller patologiske embryonale årer. Den parenkymale formen av Galen veneaneurisme utmerker seg ved plasseringen av mange shunts i hjernens parenchyma.

Patologi manifesterer seg fra fødselen hos 50% av pasientene. Det ledende symptomet er hjertesvikt, som utvikler seg som et resultat av en høy venøs retur av blod fra hjernen og følgelig en økende belastning på venstre hjerte. Siden aneurismen i Galenvenen fremdeles dannes i livmoren, allerede ved fødselen, har hjertesvikt en høy risiko for dekompensasjon. Klinisk uttrykkes dette i tretthet under fôring, generalisert ødem, kortpustethet på grunn av interstitiell lungeødem. I fremtiden blir hjertesvikt en av grunnene til etterslepet i fysisk utvikling.

Hydrocephalus er et ugunstig prognostisk tegn, siden det indikerer okklusjon av den sylviske vannforsyningen eller en betydelig mengde blodutslipp i den venøse sengen. Babyens hode er forstørret fra fødselen, utvidede årer er synlige på overflaten. Oppkast, eksoftalmos, fokale nevrologiske symptomer i form av ptose, strabismus kan bemerkes. En økning i intrakranielt trykk er noen ganger ledsaget av kramper. I fremtiden er et etterslep i mental utvikling karakteristisk, også assosiert med utilstrekkelig næring av hjernevev. Sjeldnere manifesteres Galens veneaneurisme ved symptomer på intrakraniell blødning: tap av bevissthet, kramper osv..

Primær diagnose blir mulig med planlagt ultralydscreening i tredje trimester av svangerskapet. Galens veneaneurisme visualiseres som en anekogen masse i midten av hodet. For bekreftelse brukes Doppler-fargekartlegging. Metoden er svært pålitelig. I mangel av prenatal diagnose er det vanskelig å fastslå tilstedeværelsen av en vaskulær abnormalitet etter fødsel. For det første er sykdommen ekstremt sjelden, derfor blir den et unntak for barnelege blant mange andre årsaker til hjertesvikt og hydrocephalus. For det andre er Galens veneaneurisme ikke alltid klinisk tydelig fra fødselen.

Computertomografi og MR blir også mye brukt til diagnostiske formål. På bildene kan patologiske floker fra embryonale kar visualiseres. For videre planlegging av behandlingstaktikker er angiografi nødvendig, som lar deg etablere topografiske forhold til normale kar og oppdage andre mulige vaskulære avvik. Trombose kan mistenkes ved hjelp av angiografi, derfor er en kontrast røntgenundersøkelse av blodkar den viktigste i diagnosen Galenes veneaneurisme. Det er denne metoden som lar vaskulære kirurger planlegge taktikken for kirurgisk inngrep.

Hovedmetoden for terapi er for tiden endovaskulær embolisering av kar som mater aneurismen. Den anbefalte alderen til barnet for operasjonen er 2-6 måneder. På det preoperative forberedelsesstadiet brukes antikoagulantia for å forhindre vaskulær trombose, samt kardiotonika for å kompensere for hjertesvikt. Hvis det er tegn på alvorlig hydrocephalus, er en shunt indikert for å normalisere intrakranielt trykk. Ventriculoperitoneal shunting utføres vanligvis. Åpne kirurgier i behandlingen av Galen veneaneurismer brukes praktisk talt ikke.

Prognosen for sykdommen er ofte ugunstig. Utviklingen av moderne metoder for nevrokirurgi har redusert dødeligheten til 50-70%. Likevel henger barna som overlevde operasjonen etter i mental utvikling, nevrologiske symptomer vedvarer. Primærforebygging utføres prenatalt. Hvis en aneurisme i Galen-vene oppdages av ultralyd, bestemmer leger og foreldre taktikken for videre graviditetshåndtering. De fleste spesialister anbefaler kirurgisk fødsel ved keisersnitt etterfulgt av behandlingen beskrevet ovenfor. For øyeblikket når dødeligheten i slike tilfeller 80%..

Galens vene er et stort cerebralt kar som passerer over og bak de visuelle knollene i det subarachnoide rommet, kjent som Galens venesisterner. Den kobles til den nedre sagittale sinus, og passerer langs den nedre kanten av sigden av hjernen, som de danner en direkte sinus med. Uttrykket "Galen veneaneurisme" refererer til forskjellige vaskulære misdannelser fra flere kommunikasjoner mellom hjernevene-systemet og hjernefartøyene i halspulsårene og vertebrobasilar arteriene til selve Galen veneaneurismen..

Vaskulære misdannelser i hjernen er en gruppe medfødte sykdommer assosiert med nedsatt utvikling av cerebrale kar i forskjellige stadier av deres embryogenese. Arteriovenøse misdannelser er av forskjellige former og størrelser på "floker" dannet som et resultat av tilfeldig sammenfletting av patologiske kar. Disse karene har forskjellige diametre, veggene er tynnet og i strukturen er de forskjellige fra arterier og årer; fratatt lag som er karakteristiske for arterier og årer, representert ved hyalin- og kollagenfibre. Oftest er arteriovenøse misdannelser lokalisert supratentorially (hjernehalvkuler, hjerneåregion), sjeldnere - i bakre kraniale fossa.

Afferente kar er grenene til hovedkarene i hjernen, de kan utvides og vikles betydelig. De drenerende venene er også utvidede og langstrakte på grunn av utviklingen av patologiske løkker. Et karakteristisk trekk ved strukturen til vaskulære misdannelser er fraværet av et kapillærnettverk i dem, noe som fører til direkte shunting av blod fra arteriell basseng til systemet med overfladiske og dype årer. I denne forbindelse suser en del av blodet langs minst mulig motstand, dvs. gjennom arteriovenøse misdannelser og deltar ikke i blodtilførselen til hjernevevet. Arteriovenøse misdannelser distraherer en betydelig del av blodet som kommer inn i hemisfæren, noe som fører til anemisering og nedsatt vevsmetabolisme.

Til tross for at Galens veneaneurisme er svært sjelden, utgjør denne avviket 1/3 av alle tilfeller av arteriovenøse misdannelser i den nyfødte og tidlig barndom. Hos gutter forekommer det 2 ganger oftere.

Det viktigste diagnostiske kriteriet for aneurisme er den turbulente arterielle og venøse naturen i blodstrømmen, som finnes i den median hypoechoic formasjonen. For å avklare diagnosen etter fødsel, bør MR brukes, noe som gjør det mulig å avklare strukturen i vaskulærbedet og identifisere venøse dreneringer. En differensialdiagnose må utføres med en median arachnoid cyste, porencephaly og en interhemisferisk cyste, som kan dannes under agenesen av corpus callosum. I de fleste tilfeller ble en prenatal diagnose av Galens veneaneurisme først etablert i tredje trimester av svangerskapet. I mange av observasjonene som ble presentert, ble det ikke påvist aneurisme ved undersøkelse av strukturene i fosterets hjerne i andre trimester av svangerskapet.

Ofte forekommende kardiomegali hos fostre med Galen vene aneurisme er en konsekvens av økt hjerteproduksjon, og i tilfeller av dekompensert hjerteaktivitet utvikler det seg drøyt. Ved arteriovenøse misdannelser er det en konstant utslipp av arteriell blod i venøs system (shuntfenomen), mesteparten av blodet strømmer mot hjertet, som et resultat av at hjertet må jobbe med økt belastning. I hjertemuskelen forekommer tilpasningsprosesser, uttrykt i en økning i muskelmassen. Imidlertid er det en økning i alle deler av hjertet. Gradvis utvikler hjertesvikt. Hastigheten og graden av utvikling av hjertedekompensasjon avhenger først og fremst av volumet av arteriovenøs utflod.

Det endrede fartøyets kaliber og aneurismens varighet er viktig. I tillegg dannes gradvis hemodynamiske forstyrrelser, assosiert med hindret utstrømning av venøst ​​blod distalt til anastomosen og økt venetrykk i området til de berørte karene. De fører til utvidelse av venene, venøs ventilinsuffisiens, kongestive trofiske lidelser. Opprinnelsen til ventriculomegaly er assosiert med komprimering av vannforsyningen til hjernen av det utvidede karet eller med en økning i det intrakranielle venetrykket.

Den moderne utviklingen av ultralydteknologi lar legen nøyaktig, selv om det ikke alltid er i tide, stille en prenatal diagnose av Galens veneaneurisme. Fremgang i angiologi og nevrokirurgi gir håp om forbedrede resultater etter kirurgi for nyfødte og et godt klinisk resultat..

Galen vene aneurisme hos spedbarn og foster. Tegn på føtale galena veneurisme og behandlingsanbefalinger

Vena Galena (vena magna cerebri) er en av de viktigste venøsamlerne i hjernen som samler blod fra dets indre strukturer (basale kjerner, optiske tuberkler, gjennomsiktig septum, vaskulære flekker i hjernens laterale ventrikler) og strømmer inn i den direkte bihule. I henhold til moderne konsepter er arteriovenøse misdannelser (AVM) av Galen-vener en medfødt misdannelse av cerebrale kar assosiert med en forsinkelse i den omvendte utviklingen av arteriovenøs kommunikasjon som eksisterte i den embryonale utviklingsperioden, med den obligatoriske tilstedeværelsen av aneurysmisk utvidede Galen-vener. Til tross for at AVM av Galen vener er svært sjelden (1% av alle intrakranielle vaskulære misdannelser), blir denne anomalien diagnostisert i en tredjedel av tilfellene av AVM i den nyfødte og tidlig barndom. Hos gutter forekommer det 2 ganger oftere.

Denne misdannelsen er preget av hypoplasia av muskler og elastiske fibre i det midtre laget av hjernens store blodåre, og derfor kan til og med en svak økning i venetrykket føre til diffus eller begrenset utvidelse av venen, som gradvis utvikler seg. Det er diffuse og sakkulære utvidelser av Galen-venen. I følge klassifiseringen av A. Berenstein og P. Lasjaunias (1992), basert på angiostrukturelle forskjeller, skilles to typer Galen AVM:

    Type 1 - veggmaleri: en karakteristisk fistulær struktur, der afferente arterier nærmer seg veggen i den utvidede store hjernevene og direkte åpne inn i lumen til sistnevnte;
    Type 2 - koroidal: preget av tilstedeværelsen av en patologisk vaskulatur som forsyner cerebrale AVMer eller dural arteriovenøse fistler som drenerer ned i den sanne, men utvidede Galenvenen.

En betydelig økning i størrelsen på Galenvenen forårsaker mekanisk trykk på de omkringliggende hjernestrukturer, forårsaker atrofi, dislokasjon, nedsatt venøs utstrømning og cerebrospinalvæskedynamikk og til slutt progressiv hydrocephalus i hjernens ventrikkelsystem. Manifestasjonen av sykdommen oppstår i tidlig barndom (ekstremt sjelden hos voksne) og kan representeres av hypertensjon-hydrocefalisk syndrom (utvikler seg som et resultat av rørlegger okklusjon), intrakraniell blødning, epileptiske anfall, forsinket psykomotorisk utvikling, fokale nevrologiske symptomer, hjertesvikt (Galen AVM ofte kombinert med misdannelser i hjertet og det vaskulære systemet: trikuspid ventilinsuffisiens, ikke-lukking av den ovale åpningen, coarctation av aorta). De fleste forfattere skiller 3 typer kliniske manifestasjoner av Galen AVM-årer:

    1 type - alvorlig, ofte fører til død - hjerte- og lungesvikt, hepatomegali, urapportert hydrocephalus, intrakraniell pulserende støy;
    2-type - et lokalt arterielt fenomen med det klassiske syndromet "ran" og underutvikling av hjernestrukturer med alvorlige fokale lidelser;
    3 visning - lokale venøse manifestasjoner i synsforstyrrelse av venøs utstrømning, økt venetrykk og forstyrrelser i cerebrospinal sirkulasjon med utvikling av kommuniserende hydrocephalus.
Prenatal diagnose av AVM Galen vene ved ultrasonografi (ultralyd) og MR av fosteret lar deg etablere en diagnose i III-trimester av svangerskapet. Basert på disse dataene er det mulig å evaluere størrelsen på AVM, tilstedeværelsen av hydrocephalus og samtidig hjertesvikt i fosteret, samt å tilstrekkelig planlegge fødsel og videre behandling av barnet (angiografi brukes også hos barn: superselektiv angiografi, vertebral angiografi, etc.). På det nåværende stadiet av utvikling av vaskulær nevrokirurgi er den endovaskulære avstengningen av AVM den metoden du velger i behandlingen av Galens AVM-årer: den endovaskulære metoden er den viktigste, svært effektive og lite traumatiske behandlingsmetoden med et lavt funksjonshemming og dødelighet. Tilstedeværelsen av progressiv hydrocephalus med tilsvarende symptomer er en indikasjon for brennevinledende kirurgi før endovaskulær behandling. Valgmetoden er pålegg av en ventriculo-peritoneal shunt. Med tanke på den sjeldne forekomsten av patologi, kompleks angioarkitektonikk og særegenhetene ved perioperativ behandling av pasienter, bør endovaskulære intervensjoner utføres i store føderale sentre i landet med passende utstyr og tilstrekkelig erfaring med å utføre intravaskulære neurovaskulære intervensjoner.

Målet med endovaskulær behandling er å minimere eller stoppe strømmen av arterielt blod inn i det venøse systemet i hjernen. Til og med fører til og med ufullstendig avstengning av blodstrømmen i AVM i de aller fleste tilfeller til regresjon eller stabilisering av kliniske symptomer. Den optimale alderen for pasienter for endovaskulære intervensjoner er 3-5 måneder. Imidlertid må intervensjonen gjennomføres på et tidligere tidspunkt med de økende effektene av hjerte- og karsvikt. Forventende behandling av asymptomatisk AVM i Galen vene er urimelig, siden vellykket endovaskulær behandling det første leveåret, før utseendet til irreversible nevrologiske lidelser, gjør det mulig å oppnå gode kliniske resultater. Endovaskulær behandling av Galen vene AVM hos barn i eldre aldersgruppe og hos voksne er assosiert med en høy risiko for intrakraniell blødning på grunn av muligheten for å utvikle hyperperfusjonsendringer i cerebral hemodynamikk på grunn av varigheten av AVM-funksjon.

Galen vene aneurisme er en sykdom som er preget av avvik i utviklingen av en Galen vene (et kar lokalisert i den menneskelige hjernen). Også slike kar kan være sammenvevd med hverandre eller ha prosesser som strekker seg fra venen. Sykdommen kan utvikle seg i embryonperioden, så den er assosiert med medfødte plager. Sammenfletting av blodkar har vanligvis rare skjell, som er tykke hos en vanlig person, og tynne hos mennesker med patologi. Leger er svært sjeldne med en sykdom som Galenes veneaneurisme.

Disse vevene blir ikke forsynt med blod, det går i venene, så blodsirkulasjonen blir annerledes enn sunn. Det er på grunn av den lille strømmen av blod at forskjellige hjerneforstyrrelser og utseendet på Galens venepatologi oppstår. Det er veldig viktig å huske at aneurisme er veldig farlig, fordi fartøyene når som helst kan sprekke og blødning kan danne seg. Derfor må du umiddelbart oppsøke lege for ikke å drepe sykdommen.

Selvfølgelig kan legene fremdeles ikke finne alle årsakene til denne plagen, men det er noen faktorer som påvirker utviklingen:

  • hvis en person har medfødt skade på hjernens kar på grunn av det faktum at de er kronglete, bøyde, kan dette tjene som en årsak (spesielt en arvelig disposisjon);
  • Hvis en person har høyt trykk, presser den på allerede skadede deler av fartøyene, noe som fører til brudd på dem;
  • hvis en person har hatt et slags traume assosiert med skade på blodkar eller hjerne, samt forskjellige hjerte-kar-sykdommer eller svulster, for eksempel en hjerne eller en svulst som forstyrrer blodsirkulasjonen, kan dette føre til aneurismer.

Det er mulig å identifisere en sykdom fra fødselen bare hos femti prosent av pasientene. Siden blodsirkulasjonen er forstyrret, noen ganger er høyt blodtrykk til stede, er det en stor belastning på hjertet, noe som fører til hjertesvikt. Som allerede nevnt dannes plagen hos babyen i livmoren, derfor er tegn på utilstrekkelig synlig i ansiktet.

Fra ung alder kan et barn manifestere seg:

  • tretthet - når mor gir babyen et bryst, og det nyfødte blir trøtt når hun fôrer;
  • hevelse, hevelse i visse deler av kroppen;
  • Lungeødem.

I tillegg kan en aneurisme i Galenvenen forårsake en plage som hydrocephalus, som er preget av en økning i størrelsen på barnets hode, samt uttalte vener i hodebunnen. I dette tilfellet vil symptomer som oppkast, synshemming, fremspring av øyeeplet og andre bli observert. På grunn av det faktum at trykket økes, kan det være kramper hos det nyfødte, samt blødning.

Hvis moren til den nyfødte merket avvik i oppførselen til barnet sitt, endringer i utseendet, må du umiddelbart oppsøke lege for å utelukke eller bekrefte denne alvorlige sykdommen.

Sporing av endringer i babyens kropp er mulig når mor undersøker i sen graviditet, når fosteret allerede er fullstendig dannet. Ultralyd stiller ofte en slik diagnose, der mødre blir informert om helsetilstanden til det ufødte barnet hennes. Også leger gjør dopplerografi noen ganger, fordi det er effektivt å identifisere slike plager.

Generelt sett, hvis moren til det nyfødte ikke ble undersøkt for utseendet til slike avvik eller de ikke ble identifisert, er det vanskelig å bedømme patologiene når barnet allerede har dukket opp.

Dette skyldes det faktum at:

  • sykdommen er ekstremt sjelden, derfor er dens tegn ikke helt forstått av alle, og noen ganger ikke engang kjent;
  • symptomer vises ikke alltid, noe som forsinker behandling og diagnose av sykdommen.

Også leger hjelper magnetisk resonansavbildning eller computertomografi, som registrerer endringer i fartøyene og oppdager deres sammenfiltring. For å studere dem videre brukes en kontrast røntgen som også undersøker de nærmeste karene for å forstå den kirurgiske prosedyren.

For å løse problemer er det veldig viktig å ha de rette legene som vil forklare situasjonen og hjelpe foreldre med å takle denne vanskelige oppgaven, og det er også nødvendig å ha utstyr for diagnose, som kun er tilgjengelig av kvalifiserte spesialister..

På grunn av det faktum at behandlingen noen ganger er forsinket, kan en person ha blødning i hjernen. Som et resultat kommer blod inn i alle vevene i hjernen, noe som fører til deres nekrose og fullstendig dysfunksjon, sammen med dette kan hydrocephalus oppdages.

På grunn av gapet kan oppstå:

  • hodepine, ofte bankende i hjernen, som ingen medisiner hjelper;
  • tap i verdensrommet;
  • ubehagelig å være i samfunnet eller stress i livet;
  • dårlig styring av handlingene dine.

I dag øker prosentandelen av reddet liv fra denne sykdommen på grunn av medisinutvikling og moderne teknologi. Den beste behandlingen, ifølge leger, er kirurgi som sparer selv de største aneurismene.

Under operasjonen er det fare for skade på aneurismen. Dette er de postoperative komplikasjonene. I tillegg utføres kirurgi parallelt med tradisjonell behandling, forskjellige medisiner er foreskrevet, for eksempel for å bedøve det opererte stedet eller for å redde en person fra oppkast.

Til tross for fremskritt innen vitenskap og medisin, er legene ikke i stand til å redde alle nyfødte, dødeligheten er fortsatt veldig høy. For å redde barn prøver de å identifisere sykdommen på embryotrinnet, men dette fungerer ikke alltid, derfor utvikles det aktivt teknisk utstyr for å studere denne sykdommen.

Vena Galena (vena magna cerebri) er en av de viktigste venøsamlerne i hjernen som samler blod fra dets indre strukturer (basale kjerner, optiske tuberkler, gjennomsiktig septum, vaskulære flekker i hjernens laterale ventrikler) og strømmer inn i den direkte bihule. I henhold til moderne konsepter er arteriovenøse misdannelser (AVM) av Galen-vener en medfødt misdannelse av cerebrale kar assosiert med en forsinkelse i den omvendte utviklingen av arteriovenøs kommunikasjon som eksisterte i den embryonale utviklingsperioden, med den obligatoriske tilstedeværelsen av aneurysmisk utvidede Galen-vener. Til tross for at AVM av Galen vener er svært sjelden (1% av alle intrakranielle vaskulære misdannelser), blir denne anomalien diagnostisert i en tredjedel av tilfellene av AVM i den nyfødte og tidlig barndom. Hos gutter forekommer det 2 ganger oftere.

Denne misdannelsen er preget av hypoplasia av muskler og elastiske fibre i det midtre laget av hjernens store blodåre, og derfor kan til og med en svak økning i venetrykket føre til diffus eller begrenset utvidelse av venen, som gradvis utvikler seg. Det er diffuse og sakkulære utvidelser av Galen-venen. I følge klassifiseringen av A. Berenstein og P. Lasjaunias (1992), basert på angiostrukturelle forskjeller, skilles to typer Galen AVM:


    ■ type 1 - veggmaleri: en karakteristisk fistulær struktur, der afferente arterier nærmer seg veggen i den utvidede store hjernevene og direkte åpne inn i lumen til sistnevnte;
    ■ type 2 - koroidal: tilstedeværelsen av en patologisk vaskulatur som forsyner cerebrale AVM-er eller dural arteriovenøse fistler som drenerer inn i den sanne, men utvidede Galen-venen, er karakteristisk.

En betydelig økning i størrelsen på Galenvenen forårsaker mekanisk trykk på de omkringliggende hjernestrukturer, forårsaker atrofi, dislokasjon, nedsatt venøs utstrømning og cerebrospinalvæskedynamikk og til slutt progressiv hydrocephalus i hjernens ventrikkelsystem. Manifestasjonen av sykdommen oppstår i tidlig barndom (ekstremt sjelden hos voksne) og kan representeres av hypertensjon-hydrocefalisk syndrom (utvikler seg som et resultat av rørlegger okklusjon), intrakraniell blødning, epileptiske anfall, forsinket psykomotorisk utvikling, fokale nevrologiske symptomer, hjertesvikt (Galen AVM ofte kombinert med misdannelser i hjertet og det vaskulære systemet: trikuspid ventilinsuffisiens, ikke-lukking av den ovale åpningen, coarctation av aorta). De fleste forfattere skiller 3 typer kliniske manifestasjoner av Galen AVM-årer:

■ 1 type - alvorlig, ofte fører til død - hjerte- og lungesvikt, hepatomegaly, urapportert hydrocephalus, intrakraniell pulserende støy;
■ 2 type - et lokalt arterielt fenomen med det klassiske "ran" -syndromet og underutviklingen av hjernestrukturer med alvorlige fokale lidelser;
■ 3 type - lokale venøse manifestasjoner i synsforstyrrelse i venøs utstrømning, økt venetrykk og sirkulasjonsforstyrrelser med utvikling av kommuniserende hydrocephalus.

Prenatal diagnose av AVM Galen vene ved ultrasonografi (ultralyd) og MR av fosteret lar deg etablere en diagnose i III-trimester av svangerskapet. Basert på disse dataene er det mulig å evaluere størrelsen på AVM, tilstedeværelsen av hydrocephalus og samtidig hjertesvikt i fosteret, samt å tilstrekkelig planlegge fødsel og videre behandling av barnet (angiografi brukes også hos barn: superselektiv angiografi, vertebral angiografi, etc.). På det nåværende stadiet av utvikling av vaskulær nevrokirurgi er den endovaskulære avstengningen av AVM den metoden du velger i behandlingen av Galens AVM-årer: den endovaskulære metoden er den viktigste, svært effektive og lite traumatiske behandlingsmetoden med et lavt funksjonshemming og dødelighet. Tilstedeværelsen av progressiv hydrocephalus med tilsvarende symptomer er en indikasjon for brennevinledende kirurgi før endovaskulær behandling. Valgmetoden er pålegg av en ventriculo-peritoneal shunt. Med tanke på den sjeldne forekomsten av patologi, kompleks angioarkitektonikk og særegenhetene ved perioperativ behandling av pasienter, bør endovaskulære intervensjoner utføres i store føderale sentre i landet med passende utstyr og tilstrekkelig erfaring med å utføre intravaskulære neurovaskulære intervensjoner.

Målet med endovaskulær behandling er å minimere eller stoppe strømmen av arterielt blod inn i det venøse systemet i hjernen. Til og med fører til og med ufullstendig avstengning av blodstrømmen i AVM i de aller fleste tilfeller til regresjon eller stabilisering av kliniske symptomer. Den optimale alderen for pasienter for endovaskulære intervensjoner er 3-5 måneder. Imidlertid må intervensjonen gjennomføres på et tidligere tidspunkt med de økende effektene av hjerte- og karsvikt. Forventende behandling av asymptomatisk AVM i Galen vene er urimelig, siden vellykket endovaskulær behandling det første leveåret, før utseendet til irreversible nevrologiske lidelser, gjør det mulig å oppnå gode kliniske resultater. Endovaskulær behandling av Galen vene AVM hos barn i eldre aldersgruppe og hos voksne er assosiert med en høy risiko for intrakraniell blødning på grunn av muligheten for å utvikle hyperperfusjonsendringer i cerebral hemodynamikk på grunn av varigheten av AVM-funksjon.

For okklusjon av afferente kar i AVM Galen-vener av veggmalerietype, er det å foretrekke å bruke mikrocoils. Det anbefales ikke å bruke ballong-kateter-teknikk med tanke på den høye risikoen for hemorragiske komplikasjoner på grunn av separasjon av det afferente karet eller dets grener på tidspunktet for kateter-trekkraft under ballong-separasjon. Med AVM-vener av Galen av den choroidale typen er klebemiddelblandinger mest effektive, hvor innføringen som regel krever flere trinn. Samtidig kan klebemidlene brukes hos pasienter i alle aldersgrupper; ikke-klebende sammensetninger bør brukes med forsiktighet hos barn under 1 år. Intravaskulære manipulasjoner på afferente kar av AVM Galen-vener bør være ekstremt forsiktige med tanke på den høye risikoen for deres perforering, spesielt med alvorlig krangel. I tilfelle utviklingen av slike komplikasjoner er det nødvendig å okkludere området til det skadede fartøyet, stoppe ytterligere kirurgiske manipulasjoner og begynne konservative tiltak rettet mot å forhindre angiospasme, hjerneødem, opprettholde normale indikatorer for viktige funksjoner i kroppen.

  1. Stor hjerne [[Galena]] vene, v. magna cerebri []. En kort bagasjerom mellom krysset mellom to indre cerebrale årer og utbruddet av direkte bihule. Fig. A, B.
  2. Innvendige hjerneårer, w. internae cerebri. Hver av dem begynner ved interventrikulær åpning, passerer i tverrsporet i hjernen mellom buen og thalamus eller i taket av den tredje ventrikkelen. Begge karene, som kobles sammen, danner en stor hjernevene. Fig. A, B.
  3. Overlegen villøs vene, v. choidoidea overlegen. Den løper langs den vaskulære plexus i lateral ventrikkel til interventrikulær åpning og tar grener fra hippocampus, arch og corpus callosum. Fig. OG.
  4. Øvre thalamostriar vene (terminal vene), v. thalamostriata superior (v. terminalis). Passerer i furen mellom thalamus og caudate-kjernen og tar grener fra strukturene rundt thalamus. Den interventrikulære åpningen åpner seg i den overlegne villøs vene. Fig. OG.
  5. Fremre vene til en gjennomsiktig septum, v. anterior septi pellucidi. Den passerer i en gjennomsiktig septum og samler blod fra frontalben og kneet i corpus callosum. Den strømmer inn i den overlegne thalamostriar venen. Fig. A, B.
  6. Baksiden av en gjennomsiktig septum, v. posterior septi pellucidi. Det starter fra taket på lateral ventrikkel og blir sammen med den indre hjernevene. Fig. I.
  7. Medial vene vestibule i lateral ventrikkel, v. medialis atrii ventriculi lateralis. Det gjennomfører utstrømningen av blod fra parietal og occipital lobes. Den løper langs den mediale veggen i det bakre hornet i den laterale ventrikkel. Fig. OG.
  8. Lateral vene i vestibulen i lateral ventrikkel, v. lateralis atrii ventriculi lateralis. Det starter fra de underordnede og tidsmessige lobene. Den passerer som en del av sidevegg av lateral ventrikkel anterior til bakre horn. Fig. OG.
  9. Vener i kaudatkjernen, vv. nuclei caudati. Fig. OG.
  10. Laterale rette årer, vv, directae laterales. De starter fra veggen i lateral ventrikkel og strømmer inn i den indre hjernevene. Fig. OG.
  11. Den bakre vene til corpus callosum, v. posterior corporis callosi. Passerer ned fra corpus callosum. Fig. A, B.
  12. Ryggvene til corpus callosum, v. dorsalis corporis callosi. Den går rundt corpus callosum. Fig. I.
  13. Hjerne åre årer, w. trunci encephali.
  14. Fremre bro median hjernevene, v. pontomesencephalica anterior. Det er en fortsettelse av venene til medulla oblongata i regionen av den mellomliggende fossaen. Den gjennomfører utstrømningen av blod fra hjernestammen til steinete og basale årer. Fig. I.
  15. Wien Bridge, w.pontis. De fleste av dem flyter inn i en steinete eller fremre bromedian hjernevene. Fig. I.
  16. Vener av medulla oblongata, vv. meduUae oblongalae. De gjennomfører utstrømningen av blod fra medulla oblongata og er sideelver til den fremre cerebrospinalvenen. Fig. I.
  17. Vene på sidelommen til den fjerde ventrikkelen, v. recessus lateralis ventriculi quarti. Tilstrømningen av den nederste steinbunnen. Fig. I.
  18. Hjernetråd, vv. cerebelli.
  19. Øvre ormvein, v. overlegen vermis. Det starter fra toppen av ormen og strømmer inn i de store hjerne- eller indre hjernevene. Fig. I.
  20. Ormens underlegne vene, v. underordnet vermis. Det starter fra den nedre halvdelen av den lille hjelmen og åpner seg i den direkte bihulen. Fig. I.
  21. Overlegne cerebellare årer, vv. overlegne cerebelli. Gå av fra sideoverflaten på den lille hjernehalvdelen og åpne den tverrgående bihulen. Fig. OG.
  22. Nedre cerebellare suturer, w. underordnede cerebelli. Blod samles opp fra de nedre og laterale overflatene av den lille hjernehalvdelen. De er sideelver til bihulene i nærheten av dura mater. Fig. I.
  23. Precentral cerebellar vene, v. praecentralis cerebelli. Det starter mellom tungen og den sentrale lobulen. Den strømmer inn i den store hjernevene. Fig. B. 24a Rocky ve v. PetroSA. I noen tilfeller er et stort fartøy som går fra strimlen og strømmer inn i den øvre eller nedre steinhode. Fig. I.
  24. Vener er oftalmiske, vv. orbitae.
  25. Overlegen øyevene, v. ophtalmica superior. Fortsettelse av nasolabialvenen. Det er plassert over og medialt fra øyeeplet. Den forlater bane gjennom den overlegne orbitale spaltingen og strømmer inn i den kavernøse bihulen. Fig. B.
  26. Nese-vene, v. nasofrontal. Den er plassert mellom den overordnede schazinvenen på den ene siden og krysset mellom supablokken og arterieårene på den andre. Fig. B.
  27. Etmoid vener, vv. eihmoidales. Fig. B.
  28. Lacrimal vene, v. lacrimalis. Fig. B.
  29. Vortikose årer, vv. vorticosae (w. choroideae oculi). Fire til fem grener fra koroidene, som går gjennom sklera på siden av øyeeplet. Fig. B.

Wien Galena (mangler og anomalier).

Vein Galena er et stort cerebralt kar som passerer over og bak de visuelle knollene i det subarachnoide rommet, kjent som Gapen-venesisternen. Den kobles til den nedre sagittale sinus, og passerer langs den nedre kanten av sigden av hjernen, som de danner en direkte sinus med. Uttrykket "Gapen veneurorganisme" refererer til forskjellige vaskulære misdannelser fra flere kommunikasjoner mellom hjernevene-systemet og hjernekarene i halspulsårene og vertebrobasilar arteriene til selve Gapen veneaneurismen..

Vaskulære misdannelser i hjernen er en gruppe medfødte sykdommer assosiert med nedsatt utvikling av cerebrale kar i forskjellige stadier av deres embryogenese. Arteriovenøse misdannelser er av forskjellige former og størrelser på "floker" dannet som et resultat av tilfeldig sammenfletting av patologiske kar. Disse karene har forskjellige diametre, veggene er tynnet og i strukturen er de forskjellige fra arterier og årer; fratatt lag som er karakteristiske for arterier og årer, representert ved hyalin- og kollagenfibre. Oftest er arteriovenøse misdannelser lokalisert supratentorially (hjernehalvkuler, hjerneåreregion), sjeldnere - i bakre kraniale fossa.

Afferente kar er grenene til hovedkarene i hjernen, de kan utvides og vikles betydelig. De drenerende venene er også utvidede og langstrakte på grunn av utviklingen av patologiske løkker. Et karakteristisk trekk ved strukturen til vaskulære misdannelser er fraværet av et kapillærnettverk i dem, noe som fører til direkte shunting av blod fra arteriell basseng til systemet med overfladiske og dype årer. I denne forbindelse suser en del av blodet langs minst mulig motstand, dvs. gjennom arteriovenøse misdannelser og tar ikke del i blodtilførselen til hjernevevet. Arteriovenøse misdannelser distraherer en betydelig del av blodet som kommer inn i hemisfæren, noe som fører til anemisering og nedsatt vevsmetabolisme.

Til tross for at Galens veneaneurisme er svært sjelden, utgjør denne avviket 1/3 av alle tilfeller av arteriovenøse misdannelser i den nyfødte og tidlig barndom. Hos gutter forekommer det 2 ganger oftere.

Ved fødselen har halvparten av barna ingen kliniske symptomer. De resterende 50% av nyfødte har tegn på hjertesvikt, noe som er et ugunstig prognostisk tegn. Hydrocephalus ved fødselen blir sjelden diagnostisert, men i noen tilfeller utvikler det seg etter en tid. I en senere alder kan intrakranielle blødninger og cerebrovaskulære ulykker føre til iskemi..

Uønsket - i mer enn 90% av tilfellene forekommer død i nyfødtperioden og i spedbarnsalderen. Det stilles store forventninger til embolisering av arteriovenøs misdannelse (okklusjon av både arterielle og venøse deler). Til tross for noen vellykkede kliniske tilfeller av kirurgisk behandling, hovedsakelig ved embolisering, er dødeligheten fortsatt høy på 78%, og derfor er prenatal diagnose av Galens veneaneurisme av stor praktisk betydning.

Siden 1937, da den første jr. Jaeger et al. beskrev Galens veneaneurisme; mer enn 300 beskrivelser av kliniske observasjoner av denne patologien ble publisert, hvorav bare rundt 50 tilfeller ble diagnostisert i fødselsperioden, vanligvis i midten av tredje trimester. Ved en ultralydundersøkelse av fosteret, en aneurisme i vene, visualiseres Galen som en median hypoechoic masse lokalisert over det lille hjernen. CDK forenkler i stor grad den prenatal diagnosen Galens veneaneurisme.

Det viktigste diagnostiske kriteriet for aneurisme er den turbulente arterielle og venøse blodstrømmer som er påvist i median hypoechoic formasjon. For å avklare diagnosen etter fødsel, bør MR brukes, noe som gjør det mulig å avklare strukturen til vaskulærbedet og identifisere venøse dreneringer. En differensialdiagnose må utføres med en median arachnoid cyste, porencephaly og en interhemisferisk cyste, som kan dannes når corpus callosum agenesis.

Den første prenatal ultralyddiagnose av Galen veneaneurisme i 1983 ble rapportert av J. Hirsch et al. og C. Mao, J. Adams. A. Reiter et al. den første i 1986 for differensialdiagnose av aneurisme brukt Doppler-ultralyd, og T. Hata et al. - CDK i 1988.

Tabellen oppsummerer den internasjonale opplevelsen av prenatal diagnose og perinatal utfall av 42 tilfeller av Galen veneaneurisme. I dette tilfellet ble bare de observasjonene valgt der Dopplerography nødvendigvis ble brukt og fullstendig klinisk informasjon ble presentert..

Som det fremgår av tabellen, ble i de fleste tilfeller den prenatale diagnosen Galens veneaneurisme først etablert i tredje trimester av svangerskapet. I mange av observasjonene som ble presentert, ble det ikke påvist aneurisme ved undersøkelse av strukturene i fosterets hjerne i andre trimester av svangerskapet.

I henhold til den samlede litteraturdata, blant de kombinerte endringene som ble påvist hos fostre med Galens veneaneurisme, ble kardiomegali observert i 28 (66,7%) tilfeller, vasodilatasjon i nakken - hos 11 (25,6%), ventriculomegaly - i 13 (30,9 %), ikke-immun dropsy - i 7 (16,2%) tilfeller.

Ofte forekommende kardiomegali hos fostre med Galen vene aneurisme er en konsekvens av økt hjerteproduksjon, og i tilfeller av dekompensert hjerteaktivitet utvikler det seg drøyt. Ved arteriovenøse misdannelser er det en konstant utslipp av arteriell blod i venøs system (shuntfenomen), mesteparten av blodet strømmer mot hjertet, som et resultat av at hjertet må jobbe med økt belastning. I hjertemuskelen forekommer tilpasningsprosesser, uttrykt i en økning i muskelmassen. Imidlertid er det en økning i alle deler av hjertet. Gradvis utvikler hjertesvikt. Hastigheten og graden av utvikling av hjertedekompensasjon avhenger først og fremst av volumet av arteriovenøs utflod.

Det endrede fartøyets kaliber og aneurismens varighet er viktig. I tillegg dannes gradvis hemodynamiske forstyrrelser, assosiert med hindret utstrømning av venøst ​​blod distalt til anastomosen og økt venetrykk i området til de berørte karene. De fører til utvidelse av venene, venøs ventilinsuffisiens, kongestive trofiske lidelser. Opprinnelsen til ventriculomegaly er assosiert med komprimering av vannforsyningen til hjernen av det utvidede karet eller med en økning i det intrakranielle venetrykket.

Prognosen for Galen veneaneurisme er i de fleste tilfeller ugunstig, spesielt i tilfeller av kombinasjon med kardiomegali, ventrikulomegali og ikke-immun dropsy. I studier utført av N. Hoffman et al. På slutten av 70-tallet og begynnelsen av 80-tallet ble dødsfallet til nyfødte med aneurisme av Galen-vene på Toronto Children's Hospital registrert i 8 av 9 tilfeller. Det overlevende barnet viste uttalt nevrologisk svekkelse. I følge I. Johnston et al., Oppnådd i midten av 80-årene. Når man analyserte 80 tilfeller av nyfødte med Galen veneaneurisme, ble dødelige utfall registrert i 91,4% av tilfellene. De siste årene, på grunn av rettidig embolisering, har perinatal tap gått ned. Vår sammendragsanalyse av 42 publiserte tilfeller av prenatal diagnose av denne avviket viste at perinatal tap eller død i spedbarn ble notert i 29 (69%) tilfeller. Den moderne utviklingen av ultralydteknologi gjør at legen nøyaktig, selv om det ikke alltid er i tide, kan stille en prenatal diagnose av Galens veneaneurisme.